Hvad er et paragangliom?

Et paragangliom er en meget sjælden form for tumor, der kan påvirke det sympatiske eller parasympatiske nervesystem. Tumoren dannes normalt fra en hormonelt aktiv klynge af nerveceller kaldet paraganglion. Ud over hormonet noradrenalin producerer denne nervecelleklynge også dopamin. I 35-40 % af alle tilfælde er paragangliomer ondartede og har tendens til at metastase.

I hvilke dele af kroppen foretrækker et paragangliom at blive dannet?

Et paragangliom kan dannes i følgende dele af kroppen og er derfor opdelt i de forskellige former for et paragangliom :

• i området ved kraniefoden (glomus jugulare): Det såkaldte paragangliom jugulare udvikler sig primært i området af den laterale kraniebund.
• i mellemøret (glomus tympanicum): Det såkaldte paraganglioma tympanicum opstår fra et gangliom i mellemøret, er kendetegnet ved mange kar og er normalt godartet. Efterhånden som den vokser, kan tumoren ødelægge det tilstødende væv .
• i halsområdet, især i halspulsåren (carotis): Det såkaldte paraganglioma caroticum udvikler sig i den såkaldte carotis-trekant, det sted, hvor halspulsåren forgrener sig i den ydre og indre halspulsåren. Denne type tumor er som regel godartet. Den forekommer dog ofte ved samtidig udvikling af ondartede paragangliomer i maveområdet .
• på aorta: Det såkaldte paragangliom aorticum vokser normalt hurtigt og indebærer en høj risiko, hvis det ikke behandles tidligt.
• (Normalt malignt) paragangliom i brystet og maven, som kan forekomme sammen med et paragangliom caroticum.

Hvordan udvikles et paragangliom?

Et paragangliom opstår som regel som en enkelt tumor. Det er ret sjældent, at et paragangliom dannes flere steder, som det er tilfældet med paraganglioma caroticum . Hvis dette er tilfældet, skyldes paragangliom ofte genetiske faktorer.

Hvad er årsagen til, at et paragangliom udvikles?

Indtil videre er årsagerne til paragangliom stadig i vid udstrækning uforklarede. Da de kan forekomme i forskellige dele af kroppen, det ofte vanskeligt at identificere kun én årsag. Hvis flere paragangliomer forekommer, skyldes det som regel forskellige familiære syndromer eller tidligere genetiske sygdomme, f.eks. en kimmutation.

Hvilke symptomer forårsages af et paragangliom?

symptomerne på et paragangliom afhænger altid af det nøjagtige oprindelsessted. I de fleste tilfælde forårsager et paragangliom dog slet ingen symptomer i lang tid. Først med stigende størrelse kan der opstå symptomer på grund af forringelsen af det omgivende væv. Afhængigt af placeringen kan der opstå følgende symptomer :

• Paragangliom i mellemøret: ud over en pulssynkron ringen i øret (tinnitus) kan det også forårsage høretab op til døvhed og/eller en svimmelhedsfornemmelse ,
• Paragangliom ved carotisforbindelsen i området omkring kraniebund eller hals: kan forårsage synkebesvær og hæshed, pulserende hævelse i halsområdet, hængende øvre øjenlåg og/eller øresusen,
• Paragangliom i bryst- og maveområdet: kan gøre sig gældende ved smerter.

 
Hvis tumoren også udskiller hormoner, kan følgende yderligere symptomer opstå som følge af hormonudskillelsen af noradrenalin og dopamin:

• Højt blodtryk,
• svære hypertensive kriser,
• Hjertebanken (takykardi),
• Svedtendens,
• Hovedpine,
• Angst,
• Rystelser,
• Kvalme,
• Fald i blodtrykket (ortostatisk hypotension),
• Svaghed og/eller bleghed,
• uønsket vægttab,
• Diabetes mellitus.

Hvordan kan et paragangliom blive diagnosticeret?

Da et paragangliom, afhængigt af oprindelsesstedet, udskiller en hormonsekretion , kan det diagnosticeres ved laboratoriedetektion af dette . Hvis der er tale om et paragangliom, som ikke producerer nogen hormoner, kan det diagnosticeres ved hjælp af de sædvanlige billeddiagnostiske procedurer . Dette kan omfatte en computertomografi (CT) af thoraxområdet eller en MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) af hoved og hals og/eller maveområdet.

Hvordan behandles et paragangliom?

første valg af behandling af et paragangliom er kirurgisk fjernelse af tumoren, hvis dette er muligt . For at undgå alvorlige blodtryksforstyrrelser under operationen, som kan skyldes hormonudskillelser, bør patienten underkastes en såkaldt alfablokade med stoffet Dibenzyran i mindst ti dage før operationen. Da det kirurgiske indgreb, især i hoved- og halsregionen, er vanskeligt på grund af risikoen for mulige nerveskader, kan et langsomt voksende paragangliom også kun overvåges medicinsk i første omgang. Ved regelmæssige kontrolundersøgelser skal tumorvæksten bestemmes. Strålebehandling er også et tænkeligt alternativ til en operation. I dette tilfælde er det altid målet at ødelægge paragangliomet så fuldstændigt som muligt.

Hvis tumoren derimod allerede har dannet metastaser, kan der anvendes systematisk terapi. Det drejer sig f.eks. om den såkaldte radionuklidbehandling, kemoterapi eller molekylært målrettede behandlinger. Da paragangliom er en ret sjælden form for tumor, er det vigtigt, at forskellige eksperter inden for onkologi, endokrinologi (såkaldte hormonspecialister) samt radioonkologer, nuklearmedicinere, kirurger, gastroenterologer og patologer konsulteres i forbindelse med behandlingen for at sikre den bedst mulige behandling.

Hvad er prognosen for paragangliom?

prognosen for et paragangliom afhænger af flere faktorer. Ud over spørgsmålet om, hvorvidt tumoren er ondartet eller godartet afhænger også af tumorens størrelse og placering. Under alle omstændigheder bør en ondartet tumor behandles så hurtigt som muligt . Det skal dog også bemærkes, at godartede tumorer kan ødelægge det omkringliggende væv ved deres vækst, og at tumoren i det mindste teoretisk set kan danne metastaser og dermed blive ondartet. Jo tidligere tumoren bliver diagnosticeret og behandlet, jo bedre er chancerne for helbredelse.