Hvad er en Rathke's pouch-tumor?

En Rathke Pouch-tumor er en godartet rumbesættende tumor, der stammer fra resterne af Rathkeposen . Rathke pouch-tumoren, som på tysk også kaldes Rathke Taschen Tumor, har sit navn efter den tyske anatom Martin Heinrich Rathke. Der skelnes mellem følgende typer

• Rathke-cysten: Den er fyldt med væske , omgivet af epitel og har normalt ingen klinisk betydning . Afhængigt af Rathke-cystens størrelse er der dog symptomer på en hypofysetumor muligt.
• Kolloidcysten: den er fyldt med en tyktflydende slimhindevæske - Kraniopharyngeomet

Hvor almindelig er en Rathke-pokaltumor?

Især Rathke-cyster bliver ofte kun opdaget ved et tilfælde, selv om de slet ikke er sjældne . Prævalensen er ca. 13-23 %, hvor kvinder oftere rammes end mænd. Dette resulterer i et forhold på 2:1.

Hvordan udvikles Rathke pouch-tumoren?

Rathke's pouch er en såkaldt fremspring i svælgets tag. Hos fosteret udvikles den forreste hypofysekirtel fra denne pose. Det er således ikke et hjernevæv, men ligesom CNS har det en ektodermisk oprindelse. I den videre udvikling bliver denne fremspringende del afsnøret og mister dermed sin forbindelse til mundhulen. Denne deraf opståede bughule danner hypofyseblæren. Normalt danner den sig helt tilbage igen. I sjældne tilfælde kan der dog findes afledte cyster mellem Paris intermedia og Paris distalis i hypofysen. Disse kaldes i så fald Rathke-cyster. En godartet tumor, der stammer fra Rathke-posen, er kraniopharyngeomet.

Hvad er symptomerne på en svulst i Rathke's pouch?

Den mest almindelige type af Rathke's pouch-tumor er Rathke's cyste. På grund af deres normalt meget lille størrelse giver disse ikke nogen symptomer . Hvis de vokser, kan de dog lægge pres på tilstødende områder af hjernen. Dette kan forårsage følgende symptomer :

• Synsforstyrrelser og/eller også begrænsninger af synsfeltet på grund af kompression af synsnerverne
• Hormonelle ubalancer på grund af kompression af hypofysen
• Hos børn kan der forekomme symptomer som pubertas praecox, væksthæmning og diabetes insipidus.

Hvordan diagnosticeres en Rathke's pouch-tumor?

På grundlag af viser et MR-billede med kontrastmiddel overvejende en lille Rathkes cyste, som er placeret i området omkring hypofysen og normalt ikke har nogen suprasellær udvidelse. MRI eller MRI er førstevalg ved diagnosticering af Rathkes pungtumor. MR-billedet kan give vigtige oplysninger om cysteens omfang og placering. Hvis patienterne har en større cyste, bør der foretages en endokrinologisk vurdering, så eventuelle forstyrrelser i hormonbalancen kan diagnosticeres og behandles. Hvis MRI-billedet viser en cyste i kontakt med det optiske chiasma, skal der tilrettelægges og foretages en supplerende øjenundersøgelse. øjenlægen kan påvise og kvantificere tab af synsfeltet og synsforstyrrelser . Disse går ofte ubemærket hen i lang tid for de berørte personer .

Samme undersøgelsesskema gives og anbefales også for kolloidcyster og kraniopharyngeom.

Hvordan behandles en Rathke's pouch-tumor?

I tilfælde af små Rathkes cyster, der ikke giver symptomer, anbefales det at kontrollere deres udvikling ved hjælp af en MRT med 6-12 måneders mellemrum . Denne opfølgning er vigtig for at kunne udelukke en forøgelse i størrelse. I tilfælde af små cyster, der er mindre end 5 mm, er det ikke nødvendigt med kontrol. Medmindre der opstår symptomer.

Men hvis en Rathkes cyste giver symptomer og ubehag, er kirurgisk behandling nødvendig. Den kirurgiske tilgang er som regel via en transnasal, transsphenoidal tilgang. Indgrebet kan udføres mikrokirurgisk, fuldt endoskopisk eller endoskopisk assisteret. Da cystens væg ofte er fastgjort til de omkringliggende strukturer såsom hypofysestænglen eller det optiske chiasma, anbefales fenestration eller delvis resektion af cysten.

Det er også indiceret at operere, når Rathkes cyste udøver kompression på det optiske chiasma, og der er synsfeltsforstyrrelser og/eller synsforstyrrelser. Hos børn skal fordelene afvejes mod risikoen. Hvis hovedpinen er så alvorlig at barnets livskvalitet lider under den, er operation normalt indiceret. Lægerne bruger her deres kliniske vurdering. Da hovedpinen imidlertid fortsætter hos en tredjedel af alle opererede børn skal beslutningen om en operation vurderes med forsigtighed alene på baggrund af symptomerne . Hvis man tager resultaterne fra undersøgelser i betragtning, hvor det er blevet påvist at ca. 31-35 % af cysterne endog regredierede i størrelse, dvs. faldt i størrelse , vil en konservativ behandling i betydningen "vent og scan" snarere blive anbefalet.

Ved kolloidcyster anbefales også den ovenfor nævnte behandling på denne måde. I tilfælde af et kraniophayngeom er kirurgi altid det første valg af behandling.

Hvilke risici er der ved operation af en Rathke pouch-tumor?

Mulige komplikationer efter resektion af Rathkes cyster anses primært for at være forstyrrelser af hormonbalancen og elektrolytbalancen. For det meste er disse forstyrrelser dog kun midlertidige. På grund af disse forstyrrelser er det vigtigt at overvåge blodværdierne og vandbalancen nøje efter operationen . I nogle tilfælde er det nødvendigt at erstatte hormoner med medicin . En Rathkes cyste, der går igen, er ikke ualmindelig, derfor vil det i de fleste tilfælde være nødvendigt at gentage endnu en operation i løbet af tid.

Hvad er prognosen for en Rathke pouch-tumor?

Da en Rathke's pouch-tumor normalt er godartet, er prognosen også meget god. Ikke desto mindre bør væksten af en Rathke-cyste, en kolloidcyste eller et kraniopharyngeom observeres med jævne mellemrum . Det anbefales også at foretage regelmæssig billeddannelse ved hjælp af MRT eller MRT for at udelukke eventuelle recidiv.