Hvad er sarkomer?

Sarkomer er sjældne ondartede tumorer, som hvert år rammer ca. 5.000 patienter i Tyskland og dermed udgør næsten en procent af alle nye kræfttilfælde. De udvikles primært (ca. 85 procent af alle sarkomer) i blødt væv som muskler, fedt og/eller bindevæv. Mere sjældent kan de også forekomme i knoglerne (ca. 15 procent af alle sarkomer). Sarkomer omfatter ca. 100 forskellige undertyper, og det er yderst vigtigt for behandlingen at kunne identificere disse undertyper.

Hvilke bløddelssvulster er sarkomer opdelt i?

Generelt inddeles sarkomer i følgende tre typer bløddelstumorer:

• godartede og ikke-aggressive bløddelssarkomer: f.eks. et liposarkom (hører til de næsthyppigste bløddelssarkomer efter histiocytom), et fibrosakrom (opstår fra bindevævsceller) eller hæmangiomer er lokaliserede tumorer, som ikke vokser ind i andet væv. Disse typer tumorer forekommer oftest på armene eller benene. I sjældnere tilfælde kan de også ramme maven, bækkenet, skuldrene og/eller hoved og hals.
• Mellemliggende bløddelssvulster: som f.eks. aggressive fibrosarkomer (desmoide tumorer) vokser direkte ind i det tilstødende væv. De danner dog normalt ikke metastaser til andre dele af kroppen.
• Ondartede bløddelstumorer (sarkomer): f.eks. liposakomer eller leiomyosarkomer (bestående af glatte muskelceller), som vokser direkte ind i det tilstødende væv og også kan sprede metastaser til fjerntliggende organer.

Typisk spreder bløddelssarkomer tumorceller hovedsageligt gennem blodbanen og danner ofte metastaser til lungerne, mens metastaser til lymfeknuderne er langt mindre almindelige.

Angiosarkom er en noget specialiseret undertype af bløddelssarkom. Det er en ondartet tumor, der ofte forekommer i huden, leveren, brystet eller milten. Angiosarkomet stammer fra lymfekarrene (et lymphangiosarkom) eller fra blodkarrenes endothelceller (et hæmangiosarkom).

I hvilke knogletumorer differentieres sarkomer?

Knogletumorer kan være godartede eller ondartede, men knoglesarkomer er altid ondartede. De har deres oprindelse i bruskvævet eller direkte i knoglen, hvilket adskiller dem fra knoglemetastaser. Sidstnævnte har nemlig ikke deres oprindelse i knoglerne, men i andre organer. Tumorcellerne har derefter dannet metastaser i knoglerne.

De mest almindelige knoglesarkomer omfatter chondrosarkom (en ondartet knogletumor), osteosarkom (den mest almindelige primære ondartede knogletumor) og Ewing-sarkom. Osteosarkom og Ewings sarkom er særligt almindelige hos børn, unge og/eller unge voksne, mens disse to knoglesarkomer er sjældne hos voksne over 40 år. Til gengæld er personer over 50 år mere tilbøjelige end gennemsnittet til at udvikle chondrosarcoma.

En mere specifik undertype af knoglesarkom er rhabdomyosarcoma. Dette er et karcinom, der hovedsageligt forekommer i barndommen og udvikles fra embryonale mesenkymale celler. Disse celler kan stadig udvikle sig til skeletmuskelceller. Et rhabdomyosarkom kan udvikle sig i alle dele af kroppen og kan involvere næsten alle typer muskelvæv.

Hvilke symptomer kan sarkomer manifestere sig med?

Sarkomer giver normalt ikke nogen typiske symptomer, og derfor bliver de ofte diagnosticeret sent. Det første tegn er en smertefri hævelse eller knude. Hvis hævelsen eller knuden udvider sig, kan der også være en følelse af spænding i det berørte hudområde. Kun når sarkomet fortrænger nerver og/eller vokser ind i nervevævet, kan der opstå smerter.

Hvis sarkomet er overfladisk, opdages det normalt tidligere end sarkomer, der ligger dybere i vævet eller har sat sig i brystet eller maven. Hvis der er tale om et knoglesarkom, kan det føre til ledsmerter, stivhed i leddene eller knoglebrud.

Hvis der konstateres en hævelse, som ikke er aftaget efter mere end fire uger, bør man absolut søge læge for at få hævelsen medicinsk afklaret. Dette gælder især, hvis hævelsen er 5 cm i diameter, vokser i størrelse, forårsager (stærke) smerter og/eller ser ud til at være under huden. Hvis alle disse kendetegn gør sig gældende, øges sandsynligheden for en ondartet tumor.

Hvad er årsagerne til sarkomer?

Den nøjagtige årsag til udviklingen af sarkomer er stadig ukendt for medicinske eksperter. Følgende faktorer anses dog for at være mulige risici for udvikling af et sarkom:

• Sjældne genetiske syndromer kan fremme udviklingen af sarkomer.
• Efter strålebehandling kan der udvikles et sarkom på det sted, hvor strålingen er sket.
• En bestemt type humant herpesvirus kan spille en rolle i udviklingen af Kaposi-sarkom.
• Udviklingen af sarkomer i leveren er sandsynligvis forbundet med vinylklorid.
• Miljøgifte og/eller kontakt med visse kemikalier kan føre til sarkomer.
• Kronisk inflammation kan være en risiko for bløddelssarkom.

Hvad er forløbet af et sarkom?

Et sarkom afhænger af forskellige faktorer og udvikler sig derfor altid meget forskelligt. Ud over spørgsmålet om, hvilken undertype sarkom der er tale om, afhænger det også af, om tumorcellerne er ondartede, hvilken størrelse sarkomet allerede har nået, hvor sarkomet er placeret, og om sarkomet allerede har dannet metastaser. Alle disse faktorer er afgørende for, om sarkomet kan fjernes kirurgisk.

Hvordan diagnosticeres et sarkom?

Da sarkomer er sjældne og kan antage mange forskellige former, er det ikke altid let at stille diagnosen. Identifikation af sarkomsubtypen er imidlertid en forudsætning for optimal behandling. For at stille diagnosen vil lægerne først tage patientens sygehistorie og derefter foretage en grundig fysisk undersøgelse. Ved hjælp af billeddannelsesteknikker som f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og/eller computertomografi (CT) kan lægen afgøre, hvor langt tumoren har spredt sig. Ved at tage en vævsprøve (biopsi) og undersøge den for fint væv kan der stilles en endelig diagnose af sarkomet.

Hvordan behandles et sarkom?

Patienter, der har en begrundet mistanke om et sarkom, eller hvis diagnose allerede er blevet bekræftet, bør henvende sig til et center, der er specialiseret i behandling af sarkomer. I dette særlige sarkomcenter arbejder eksperter fra forskellige områder hånd i hånd. For at kunne iværksætte de relevante behandlingsforanstaltninger skal den nøjagtige type sarkom først bestemmes. For at gøre dette skal lægerne vide, om tumoren vokser lokalt, om den allerede er vokset ind i nabovæv, og om den har spredt sig til metastaser. Men også patientens generelle helbredstilstand og alder spiller en vigtig rolle for valget af behandling.

Behandlingsmetoder for sarkomer i bløddele

Blødvævssarkomer kan i princippet behandles med kirurgi, strålebehandling eller kemoterapi. Blødvævssarkomer kan dog også behandles med lægemidler.

Hvis der er tale om et lokaliseret bløddelssarkom, kan det fjernes så fuldstændigt som muligt ved en operation. Hvis dette lykkes, er chancerne for helbredelse meget gode. Hos nogle patienter kan det også være nødvendigt at bestille strålebehandling og/eller kemoterapi før operationen (neoadjuverende behandling). Hvis det er nødvendigt med yderligere behandling efter operationen, f.eks. i form af strålebehandling efter operationen, kalder lægerne dette for adjuverende behandling. Formålet er at mindske risikoen for, at tumoren dannes igen. I nogle tilfælde kan der blive ordineret både for- og efterbehandling.

Behandlingsmetoder for knoglesarkomer

Knoglesarkomer behandles også hovedsageligt med kirurgi, strålebehandling eller kemoterapi. Ligeledes kan målrettede lægemidler love helbredelse ved behandling af enkelte knoglesarkomer. I lighed med sarkomer i bløddele har typen af sarkom, tumorens placering og størrelse også betydning for knoglesarkomer. Men også spørgsmålet om, hvorvidt tumoren allerede er vokset ind i det tilstødende væv og allerede har dannet tumorer, spiller en rolle for behandlingsmetoden. Hertil kommer patientens generelle helbredstilstand og alder.