Hvad er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en fremskreden, sjælden leukæmisk kræftsygdom. Den hører til en aggressiv form af såkaldt kutant lymfom. Dette er en ondartet sygdom, der udvikler sig fra de såkaldte lymfocytter (celler i immunsystemet) og påvirker huden samt blodet og i nogle tilfælde endda lymfeknuderne. Sézary-syndromet kan føre til udvikling af kræftceller i blodet, forstørrede lymfeknuder og/eller omfattende læsioner eller hududslæt.

Sézary-syndromet rammer i højere grad end gennemsnittet mennesker i den midaldrende alder og mænd rammes oftere end kvinder. Sygdommen øger risikoen for at udvikle andre kræftformer eller lymfomer. Desuden kan Sézary syndromet forringe immunforsvarets funktion og dermed øge risikoen for infektioner . Så længe sygdommen diagnosticeres og behandles hurtigt , er det muligt at styre sygdommens virkninger.

Hvordan adskiller Sézary syndrom sig fra mycosis fungoides?

Nogle læger mener, at Sézary syndrom er et mere fremskredent stadium af mycosis fungoides, mens andre læger mener, at de to sygdomme er adskilte. Det kan dog næppe benægtes, at både Sézary's syndrom og mycosis fungoides i sygdomsstadium IV har lignende træk, som kan beskrives som følger:

• 80 % af kropsoverfladen har udslæt, tumorer eller læsioner.
• Der er et højt antal Sézary-celler i blodet.
• Der er kræftsvulster, der har spredt sig til milten, lymfeknuder samt leveren og/eller andre organer.

Hvilke risikofaktorer fremmer udviklingen af Sézary-syndromet?

Ifølge er de nøjagtige årsager til Sézary-syndromet stadig ukendte. . Det er dog blevet observeret, at nogle af de ramte personer har en human T-celle leukæmi virus, der inficerer lymfocytterne . Det er muligt, at disse virus forårsager ændringer i DNA'et . Dette betyder dog ikke, at Sézary-syndromet er en arvelig sygdom. Det skyldes, at den ikke går i arv fra forældre til deres børn .

Hvad er symptomerne på Sézary syndrom?

Sézary syndrom kan forårsage følgende forskellige hudproblemer:

• tør, skællende og/eller kløende hud,
• Hudtumorer,
• fortykkede hudpletter, primært på håndfladerne og/eller fodsålerne,
• rødt udslæt (erythroderma), der dækker det meste af kroppen . Det er muligt, at mindst 80 % af kroppen er ramt af dette udslæt.

 
Sézary syndrom kan også forårsage følgende symptomer:

• unormal neglevækst,
• Hårtab (alopeci),
• Udadgående fremspring af øjenlåget (ektropion),
• Hævelse på grund af væskeophobning (ødem) - dette påvirker hovedsageligt arme og/eller ben,
• hævede lymfeknuder,
• forstørret lever og/eller milt,
• Feber,
• uønsket vægttab.

Hvordan diagnosticeres Sézary syndrom?

Sézary syndrom kan diagnosticeres af en specialist, der har specialiseret sig i lymfomer . Da Sézary syndrom er ret sjældent, bør en bekræftet diagnose stilles af en hæmatopatolog eller dermatopatolog. Der foretages følgende undersøgelser:

• Biopsi: Der tages en vævsprøve af huden, lymfeknuder og/eller knoglemarv for at blive analyseret for tegn på kræft.
• Blodprøver: Der kan tages en CBC- og/eller perifer blodprøve for at kontrollere antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader og hæmoglobin.
• Immunofænotyping: beskriver indsamling af en blod- eller vævsprøve, der kan vise kræftmarkører, som kan være til stede på celleoverfladen og kan indikere en bestemt type lymfekræft .
• T-celle receptor (TCR) genomlægningstest: Denne er en blod- eller knoglemarvsprøve, der undersøger genmutationer, der primært kontrollerer T-cellefunktionen.

Hvordan behandles Sézary syndrom?

Da Sézary syndrom normalt ikke kan helbredes, er behandlingsformen af palliativ karakter. Det betyder, at behandlingen er beregnet til at lindre symptomerne. Følgende behandlingsformer kan anvendes til dette formål:

• Ekstrakorporal fotofærese (ECP): Dette indebærer, at man tager blod fra kroppen og behandler kræftcellerne med et lægemiddel, der gør cellerne følsomme over for lys. UV-lys anvendes til at dræbe de skadelige kræftceller, inden blodet returneres til kroppen.
• Immunterapi eller biologisk terapi: Formålet er at stimulere kroppens immunsystem til at bekæmpe kræftcellerne indefra.
• andre former for lægemiddelbehandling: Kortikosteroider kan lindre rødme eller irriterede hudområder og anvendes i form af cremer eller salver . Retinoide cremer eller geler bremser kræftcellernes vækst . Histon deacetylasehæmmere kan stoppe delingen af tumorceller.
• UV-fototerapi (PUVA): Efter tidligere brug af stoffet psoralen behandles kræftcellerne med den såkaldte UVA-fototerapi, som anvender ultraviolet lys i A-området (UVA) eller B-området (UVB).
• Strålebehandling: Her udsættes hele hudens overflade for stærke stråledoser.
• Kemoterapi: kan gives lokalt (på huden) eller systemisk (i hele kroppen) ved indtagelse af tabletter.

Hvad er prognosen for Sézary syndrom?

5-års overlevelsesrate for Sézary syndrom er lige under 24 procent. Det kan forudses, at denne overlevelsesrate vil stige støt på grund af fremskridt i de medicinske standarder og brugen af nyere og mere effektive behandlinger.