Hvad er et svannom?

Et svannom, også kaldet neurinom, er normalt en godartet svulst i det perifere nervesystem, , som normalt vokser ret langsomt. Tumoren dannes fra de Schwann-celler, der omgiver nervefibrene (Schwanns nerveskede). Ved et schwannom formerer cellerne i Schwann-nerveskeden sig og danner således en knude, som ligger dybt dermalt eller i det subkutane fedtvæv. Jo større et schwannom bliver, jo mere smerte kan det forårsage. I værste tilfælde kan det endda føre til lammelse af de berørte nerver. Hvis der dannes et svannom i høre- eller vestibulærnerven, der tale om et såkaldt akustikusneurinom, som også kaldes vestibulært svannom.

Generelt er 8 procent af intrakranielle og 29 procent af rygmarvstumorerne svannomer. De normalt optræder enkeltvis og vokser meget langsomt over årene. Ofte dannes svannomer fortrinsvis i de sensoriske nerver, men kan også sjældnere ramme de motoriske og autonome nerver.

Hvad er årsagen til et svannom?

De fleste schwannomer opstår sporadisk. Konkret betyder det, at lægerne ikke kan udpege en præcis årsag til svannomet. Patienter med det genetiske syndrom neurofibromatose type 2 (NF-2) har dog en højere risiko for at udvikle et svannom . På grund af de genetiske ændringer er der ikke længere nogen regulering af cellevæksten i nervesystemet. Som følge heraf formerer Schwann-cellerne, der fungerer som isolerende kappe for nervefibrene, sig ukontrolleret.

Hvilke typer af schwannomer skelnes der mellem?

Hvis et svannom har typiske mikroskopiske træk, kaldes det konventionelt. Hvis et svannom har mindre hyppige mikroskopiske træk, skelnes der mellem histologiske subtyper , hvor hver subtype tildeles et navn. F.eks. hører følgende subtyper under denne :

• Gamle svannom:er meget sjældne, godartede svulster, der dannes fra nerveskederne i perifere nerver. Gamle schwannomer er noget mere almindelige hos kvinder end hos mænd. Gamle svannomer viser en udtalt degenerativ forandring, f.eks. af kar på og skal absolut adskilles fra malignitetskriterier.
• epithelioid schwannom:Dette er en sjælden, malign (ondartet) neurogen tumor, som dannes fra Schwann-cellerne.
• melanotisk svannom: er den mest almindelige type svannom og er typisk for sin polygonale eller spindelformede og epithelioide tumordel.
• plexiformt svannom:er en velafgrænset og indkapslet svanncelletumor.
• cellulært svannom:Et cellulært svannom er karakteriseret ved sin høje celletæthed.

Hvad er symptomerne på et schwannom?

Et schwannom viser sig som regel ved en kraftig hævelse i nerveforløbet. Når man palperer hævelsen, udløses en elektrificerende fornemmelse. Jo større svulsten er, jo større er risikoen for nervelammelse.

Generelt er svannomer dog forskellige med hensyn til smertefrekvens og smerteintensitet afhængigt af tumorens placering og kan give følgende forskellige gener :

• Følelsesløshed,
• Paræstesier, blærefunktion,
• Blæreforstyrrelser,
• Rektal dysfunktion,
• Synsforstyrrelser,
• Hovedpine

 
Hvis ligevægtsnerverne er påvirket af svannomet, kan der opstå pludseligt høretab, øresusen (tinnitus), en gradvis forværring af hørelsen og/eller en forstyrrelse af ligevægtsfunktionen.

Er et svannom farligt?

Schwannomer er for det meste godartede svulster. Kun i mindre end 5 % af alle tilfælde kan et svannom udvikle sig til en ondartet perifer nerveskædetumor, en såkaldt MPNST. Disse tumorer er normalt ikke kun meget store, men har også udviklet sig over mange år og har tendens til at metastasere.

Hvordan diagnosticeres et svannom?

Efter den kliniske undersøgelse af patienten stilles diagnosen ved hjælp af de sædvanlige billeddannelsesmetoder, f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). For at stille en sikker diagnose af svannom tages der normalt en vævsprøve (biopsi) . Under mikroskopet ses svannomet som en kombination af spindelceller og Schwann-celler, der ligner meget en normal nerve.

Hvordan behandles et schwannom?

Et schwannom fjernes kirurgisk (resektion), hvis det er muligt. I godartede tumorer kan omhyggelige dissektionsteknikker i de fleste tilfælde bevare patientens nervefunktion. For at fjerne svannomet skæres den nervefiber over, som er tumorens udspring. På denne måde kan alle andre nervefibre bevares. Herefter undersøges tumoren histopatologisk for at udelukke en eventuel degeneration.

Hvis operation ikke kan foretages, kan tumoren også behandles med strålebehandling eller kemoterapi. disse behandlingsformer er dog oftest ineffektive, hvorfor svannomer , som giver symptomer, også behandles som led i smertebehandling .

Hvad er det sædvanlige forløb for et svannom?

sygdomsforløbet for et svannom kan vise sig på forskellige måder . Afgørende faktorer er patientens alder, hans eller hendes symptomer og den type patologisk genmutation, der er ansvarlig for udviklingen af svannomet.

Hvis der er tale om neurofibromatose af type 2 (NF2), kan de første symptomer allerede opstå i barndommen og føre til komplikationer som lammelser. Selv om neurofibromatose type 2 i princippet ikke degenererer, kan det føre til begrænsninger i patientens forventede levetid.

I tilfælde af svannomatose, dvs. tilstedeværelsen af flere svannomer, lider den berørte person ofte af kroniske smerter og/eller føleforstyrrelser. En fuldstændig helbredelse er i øjeblikket ikke mulig for hverken NF2 eller svannomatose.

Hvad er prognosen for et svannom?

I tilfælde af fuldstændig fjernelse af et godartet svannom er det ret sjældent, at svulsten dannes igen (recidiv), hvorfor udsigterne til fuldstændig helbredelse er meget gode.