Hvad er en Wilms-tumor?
Udtrykket Wilms-tumor bruges til at beskrive et embryonalt karcinom i nyren, som består af blastocytære stromale og epitheliale dele. Wilms' tumor, der er opkaldt efter dens opdager, Heidelberg-kirurgen Max Wilms, kan også kaldes nefroblastom og beskriver altid en solid, ondartet nyretumor. Lægerne antager, at Wilms' tumor opstår på grund af genetiske forstyrrelser. I ca. 10 procent af alle tilfælde af sygdommen kan medfødte misdannelser holdes ansvarlige for Wilms-tumoren. Som regel er børn under 5 år mere tilbøjelige end gennemsnittet til at udvikle Wilms' tumor. Sygdommen kan dog, om end mindre hyppigt, forekomme hos ældre børn eller hos voksne. Samlet set udgør Wilms' tumor knap 6 % af alle kræftformer hos børn.
Hvordan udvikles en Wilms-tumor?
En Wilms-tumor dannes ud fra degenereret, primitivt væv. Dette er også grunden til, at Wilms-tumoren ligner embryonalt nyrevæv. Histologisk set består Wilms-tumoren af forskellige vævstyper og indeholder umodne forstadieceller (blaster) til nyren samt andre vævstyper, som er modne i forskellig grad. Ud over bindevæv kan der her også findes muskel-, brusk- eller epitelvæv, hvorfor Wilms-tumorer også kaldes blandede tumorer.
Hvorfor udvikles en Wilms-tumor?
De nøjagtige årsager til en Wilms-tumor er stadig stort set ukendte. Lægerne ved dog, at ændringer i visse kromosomer og gener er årsag til, at tumoren opstår. Især det såkaldte Wilms tumor-gen? 1 (WT1-genet) på kromosom 11 menes at spille en central rolle i den normale udvikling af nyrerne. Hvis en ændret form er til stede, kan det derfor føre til tumordannelse og andre misdannelser. Lægerne antager dog, at flere genetiske ændringer (mutationer) skal komme sammen, før der dannes en Wilms-tumor.
Hvordan kan man forebygge en Wilms-tumor?
Patienter, der er disponeret for Wilms-tumor eller nyremisdannelser, rådes til at få foretaget kvartalsvise kliniske og billeddannende ultralydsundersøgelser. I tilfælde af et familiært nefroblastom er det desuden tilrådeligt at søge humangenetisk rådgivning og/eller molekylærgenetisk testning.
Hvad er symptomerne på Wilms' tumor?
Wilms' tumor viser sig oftest ved en palpabel tumor i maven, som normalt ikke forårsager smerter eller ubehag. Kun i nogle tilfælde kan følgende ret uspecifikke symptomer forekomme:
- Mavesmerter,
- Feber,
- Opkastninger og kvalme,
- Anoreksi,
- øget forekomst af røde blodlegemer (hæmaturi),
- Højt blodtryk (hypertension)
Hvordan diagnosticeres en Wilms-tumor?
En Wilms-tumor diagnosticeres ved hjælp af standard billeddannelsesteknikker som f.eks. ultralydsscanning eller en computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) af maven. En ultralydsscanning af maven kan afgøre, om Wilms-tumoren er en cyste eller en fast tumor. Desuden kan det konstateres, om vena cava eller nyrevene er infiltreret. Computer- eller magnetresonansbilleder af maven kan derimod bruges til at bestemme tumorens omfang. Dette er vigtigt for at afgøre, om tumoren har spredt sig til lymfeknuderne, de kontralaterale nyrer og leveren. Afhængigt af resultaterne kan der også bestilles en røntgenundersøgelse af brystet for at afgøre, om der er lungemetastaser. Diagnosen Wilms' tumor bekræftes normalt af resultaterne af billedundersøgelsen. Der foretages normalt ikke en biopsi, da risikoen for forurening med peritoneale tumorceller er for stor.
Hvilke sygdomsstadier kan en Wilms-tumor klassificeres i?
For at kunne vælge en passende behandlingsmetode er det vigtigt at klassificere Wilms-tumoren i et sygdomsstadie. Der tages hensyn til følgende faktorer:
- Har tumoren allerede overskredet tumorkapslen?
- Er blodkarrene eller de tilstødende lymfeknuder påvirket?
- Er der dannet fjernmetastaser?
- Er begge nyrer påvirket?
Det internationale selskab for børne- og ungdomskræft (SIOP) skelner også mellem følgende fem stadier af Wilms' tumor:
- Stadie I: Tumoren er lokaliseret til nyren, uden at den overskrider tumorkapslen; fuldstændig fjernelse af tumoren er mulig
- Stadium II: Tumorkapslen er overskredet; fuldstændig fjernelse af tumoren er mulig; lymfeknuderne er ikke påvirket
- Stadium III: Komplet fjernelse af tumoren er ikke mulig; de regionale lymfeknuder er angrebet, eller der er tale om en tumorruptur (revne i vævsstrukturen); der er ingen fjernmetastaser
- Stadium IV: Der er fjernmetastaser, herunder i lunger, lever, knogler og/eller hjerne
- Stadie V: Forekomst af bilateralt nefroblastom
Hvordan behandles en Wilms-tumor?
En Wilms-tumor kan teoretisk set fjernes kirurgisk eller behandles med kemoterapi eller stråling. Hvis Wilms-tumoren forekommer i den ene side, vil lægen først forsøge at fjerne tumoren kirurgisk og derefter forsøge at give kemoterapi for at ødelægge eventuelle tilbageværende tumorceller. Hvis tumoren er særlig lille, kan en operation måske allerede være nok til at helbrede patienten. Varigheden af den adjuverende kemoterapi afhænger derimod altid af tumorens histologi og stadium.
Hvad er prognosen for en Wilms' tumor?
Chancen for at en Wilms-tumor bliver helbredt afhænger af forskellige faktorer. Ud over tumorstadiet på diagnosetidspunktet afhænger det også af patientens generelle helbredstilstand. Hvis en Wilms-tumor udvikler sig hos en voksen, er prognosen dårligere end hos et barn. Det skyldes, at en Wilms-tumor hos et barn normalt kan behandles meget godt. Chancen for helbredelse for en Wilms' tumor, der kun involverer nyren, er mellem 85 og 95 procent. Men selv børn, hvor Wilms-tumoren er mere fremskreden, har en helbredelseschance på 60 procent (hvis histologien er dårlig) til 90 procent (hvis histologien er god). Det kan dog ske, at tumoren udvikler sig igen inden for 2 år efter en vellykket behandling.