Qu'est-ce que le cancer de la parathyroïde ?

Le cancer de la parathyroïde désigne la formation d'une tumeur maligne qui est généralement provoquée par une hyperparathyroïdie primaire (pHPT) et qui peut être diagnostiquée grâce à ses symptômes. Le cancer de la parathyroïde touche moins d'un pour cent des patients atteints de pHPT et se développe plus fréquemment que la moyenne chez les adultes d'âge moyen. Les hommes et les femmes peuvent développer un cancer de la parathyroïde à la même fréquence.

Le cancer de la parathyroïde entraîne une augmentation du taux de calcium dans le sang. Comme le cancer de la parathyroïde est une maladie extrêmement rare, il n'existe pas encore de directives de traitement ni d'expérience en matière de gestion de la maladie. Cela rend souvent difficile un traitement rapide et le cancer de la parathyroïde a un mauvais pronostic.

Comment se développe le cancer de la parathyroïde ?

Jusqu'à présent, les causes du cancer de la parathyroïde n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Cependant, les médecins pensent que l'hyperparathyroïdie tertiaire, qui peut se produire chez les patients sous dialyse, mais aussi la radiothérapie dans la région de la tête et du cou, peuvent conditionner et déclencher la formation d'un cancer de la parathyroïde.

Quels sont les symptômes du cancer de la parathyroïde ?

Le cancer de la parathyroïde peut déclencher une hyperfonction de la parathyroïde, appelée hyperparathyroïdie. Cela entraîne une surproduction de l'hormone parathyroïdienne (parathormone), qui doit normalement réguler le taux de calcium dans le corps. Le minéral calcium est responsable du bon fonctionnement des nerfs et des muscles dans le corps. Si le taux de calcium est élevé, les troubles suivants peuvent apparaître :

• une fatigue permanente, un manque d'énergie, des troubles de la concentration et/ou de la mémoire ainsi que des tendances dépressives,
• une augmentation de l'excrétion d'urine, ce qui fait que le patient se plaint également d'une plus grande sensation de soif,
• perte de poids involontaire accompagnée d'une perte d'appétit, de constipation et/ou de vomissements,
• Dépôts de calcaire dans les reins et/ou formation de calculs rénaux,
• douleurs spasmodiques dans la région des reins,
• accélération du rythme cardiaque et/ou trébuchement du cœur,
• Hypertension artérielle,
• Douleurs dorsales et/ou articulaires,
• une dégradation croissante des os (ostéoporose) avec des fractures spontanées, ce qui se produit souvent à un stade avancé de la maladie,
• des crises potentiellement mortelles qui peuvent être déclenchées par une insuffisance rénale, voire un coma, si le taux de calcium est très élevé.

Comment le cancer de la parathyroïde est-il diagnostiqué ?

Pour diagnostiquer le cancer de la parathyroïde, les paramètres du sang du patient sont contrôlés en laboratoire. S'il s'avère que l'hormone parathyroïdienne, la parathormone (PTH), le calcium sérique et urinaire ainsi que le phosphate urinaire sont élevés et que le phosphate sérique est réduit, le soupçon de cancer de la parathyroïde se renforce. Un diagnostic peropératoire permet ensuite de vérifier si la tumeur a une consistance solide ou si elle a déjà envahi les tissus environnants. Dans ce dernier cas, il s'agit d'un cancer de la parathyroïde.

Lors du diagnostic du cancer de la parathyroïde, il est souvent difficile de le distinguer d'un adénome bénin de la parathyroïde. Un diagnostic clair n'est possible que s'il y a déjà eu des ruptures de vaisseaux et une infiltration du carcinome parathyroïdien dans les tissus voisins. Lors d'une échographie, le cancer de la parathyroïde apparaît comme une tumeur à faible écho, bien plus grande qu'un adénome bénin de la parathyroïde.

Comment traiter le cancer de la parathyroïde ?

La première forme de traitement du cancer de la parathyroïde est l'ablation chirurgicale complète de la tumeur, y compris, le cas échéant, du lobe de la thyroïde atteint (parathyroïdectomie) et des ganglions lymphatiques éventuellement atteints. Après l'opération, le patient doit généralement rester à l'hôpital entre 3 et 4 jours. Certains patients peuvent se plaindre de problèmes de déglutition après l'intervention. Néanmoins, il est généralement possible de commencer à s'alimenter normalement immédiatement. Avant que le patient ne quitte l'hôpital, les paramètres de laboratoire sont vérifiés une dernière fois. Grâce aux fils auto-dissolvants, il n'est plus nécessaire de retirer les fils. Bien que peu de patients se plaignent de douleurs après une opération de la parathyroïde, il faut éviter les efforts physiques immédiatement, c'est-à-dire pendant les deux semaines qui suivent l'intervention. Le premier contrôle de suivi est prévu environ un mois après l'opération. Les valeurs de laboratoire seront à nouveau déterminées par le dermatologue.

Si l'opération n'est pas possible, on essaie de réduire le calcium sérique par des médicaments, par exemple en administrant des calcimimétiques (Cincacalcet). En outre, le patient doit éliminer les substances urinaires en buvant trop pour tenter de réguler l'équilibre de l'eau, des électrolytes et de l'acide-base (diurèse forcée). S'il s'agit d'un cas asymptomatique de cancer de la parathyroïde, il est possible de se contenter d'observer la tumeur en effectuant des contrôles réguliers.

Quelles sont les complications possibles ?

Si la parathyroïde est complètement enlevée ou endommagée pendant l'intervention chirurgicale, cela peut entraîner une baisse du taux de calcium dans le sang. Une baisse du taux de calcium peut entraîner les symptômes suivants :

• Des troubles de la sensibilité ou des fourmillements dans les membres, mais aussi autour de la bouche,
• Des crampes musculaires.

Pour compenser le faible taux de calcium dans le sang, il suffit déjà de prendre un comprimé de calcium par jour. De la vitamine D peut également être administrée en complément. La prise peut être arrêtée lorsque le taux de calcium sérique est à nouveau inférieur à la norme. La majorité des patients se rétablissent spontanément en quelques jours ou semaines après l'intervention chirurgicale.

Quel est le pronostic du cancer de la parathyroïde ?

Si le cancer de la parathyroïde est diagnostiqué à un stade précoce et qu'il peut être enlevé chirurgicalement, les perspectives de guérison sont en principe bonnes. Cependant, même si la tumeur est complètement enlevée, il est toujours possible que des métastases se développent plus tard ou qu'une nouvelle tumeur réapparaisse après de nombreuses années de traitement initial. Le taux de récidive est de 50 pour cent. Pour un pronostic positif, il est fondamentalement important que les symptômes de l'hypercalcémie soient endigués et rendus contrôlables, c'est pourquoi le pronostic d'un carcinome parathyroïdien est généralement établi après l'opération. Le taux de survie à 10 ans se situe entre 60 et 70%.