Que sont les méningiomes malins ?

Un méningiome malin désigne une tumeur cérébrale maligne qui est plutôt rare et ne représente que 2 à 3 pour cent de tous les méningiomes. Les méningiomes malins se développent à partir des méninges, les hommes étant plus nombreux que la moyenne à développer cette maladie que les femmes. Les tumeurs cérébrales malignes grossissent rapidement et peuvent se développer dans les structures cérébrales environnantes ou dans d'autres tissus par l'implantation de tumeurs filles (métastases). Le pronostic d'un méningiome malin est plutôt défavorable et nécessite dans tous les cas une radiothérapie postopératoire.

Quel est le degré de gravité d'un méningiome malin ?

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) distingue trois niveaux de tumeurs, les deux premiers étant des tumeurs cérébrales bénignes. Un méningiome malin se manifeste par le troisième degré de tumeur, le plus grave :

• Classe III de l'OMS : le méningiome anaplasique est la forme la plus rare de tous les méningiomes et ne représente qu'environ 2 pour cent de tous les cas de maladie. Un méningiome analplastique peut former des métastases et se propager ainsi à d'autres structures organiques.

 
Dans certains cas, les méningiomes de second degré de l'OMS sont non seulement difficiles à traiter, mais peuvent même devenir malins. L'opération peut être plus difficile que pour les méningiomes du premier degré de l'OMS.

Comment se développe un méningiome malin ?

Comme pour d'autres types de cancer, un méningiome malin se développe à partir de la dégénérescence d'un certain type de cellules. Les médecins ne connaissent pas encore la cause exacte de cette mutation, mais ils pensent que les enfants qui ont subi une radiothérapie à cause d'un cancer, mais aussi les survivants de la bombe atomique, ont plus de risques de développer une tumeur cérébrale maligne (un méningiome anaplasique), surtout en cas de formation d'un méningiome malin.

Quels sont les symptômes d'un méningiome malin ?

En raison de sa croissance rapide, un méningiome malin peut provoquer des convulsions. Les tumeurs particulièrement grosses peuvent également provoquer les troubles neurologiques suivants :

• Troubles de la parole,
• Des symptômes de paralysie,
• Des troubles de la vision,
• Détérioration de l'odorat,
• dans certains cas, il peut même y avoir des changements de personnalité.

 
Selon l'endroit où se trouve le méningiome, il peut aussi gêner l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela peut entraîner ce que l'on appelle une hydrocéphalie. Les maux de tête sont également fréquents dans le cas d'un méningiome, mais ils sont rarement provoqués directement par la tumeur.

Comment un méningiome est-il diagnostiqué ?

Étant donné qu'un méningiome malin provoque généralement déjà des symptômes, le diagnostic à ce stade n'est généralement plus une découverte fortuite. Le patient se présente chez le médecin en raison de ses symptômes, après quoi une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un scanner est réalisé. Les anomalies peuvent être rendues visibles à l'aide d'un produit de contraste. L'IRM et le scanner permettent tous deux de visualiser la position et la taille exactes de la tumeur. Une radiographie supplémentaire des vaisseaux sanguins de la tête (angiographie) permet en outre de déterminer quels vaisseaux sont reliés à la tumeur ou si certains vaisseaux ont été déplacés par la tumeur, limitant ainsi le flux sanguin.

Comment traiter un méningiome malin ?

Les méningiomes malins se développent généralement de manière continue et compriment le cerveau en raison de leur taille. C'est pourquoi ils provoquent généralement des douleurs et doivent être traités d'urgence. Le traitement standard est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Cependant, comme cela n'est pas toujours possible en raison de la localisation et de la taille de la tumeur, une thérapie radiochirurgicale est également envisageable. Le traitement dépend donc de l'emplacement de la tumeur, mais aussi de sa taille et de sa vitesse de croissance. De nombreux autres facteurs entrent en jeu, comme l'état de santé général du patient.

L'opération consiste à réduire la taille du méningiome de l'intérieur. De cette manière, les limites avec les tissus voisins sont soulagées. La chirurgie consiste à enlever et à remplacer les méninges qui portent la tumeur. Le processus de remplacement des méninges peut être plus ou moins intense selon les patients. Cela dépend si la tumeur a une frontière lisse ou si elle a déjà infiltré la surface du cerveau. L'intervention est particulièrement difficile si la tumeur est déjà alimentée en sang par des vaisseaux cérébraux normaux. Grâce aux techniques les plus récentes, comme la réalité augmentée, la neuronavigation ou le neuromonitoring peropératoire, le neurochirurgien peut regarder à l'intérieur du tissu avec une précision maximale et effectuer l'intervention avec les plus grandes précautions.

Tous les méningiomes sont sensibles aux radiations. Pour un méningiome qui ne peut pas être opéré, on procède donc généralement à une radiothérapie. Cependant, pour la radiothérapie, la tumeur ne doit pas avoir dépassé une certaine taille. Si ni la chirurgie ni la radiothérapie ne sont envisageables, la thérapie par radionucléides est une alternative. Elle est surtout utilisée dans les cas difficiles où la maladie progresse progressivement. La thérapie par radionucléides consiste à cibler la tumeur avec des médicaments radioactifs. Pour cela, on utilise souvent ce que l'on appelle le radiopharmaceutique. Il s'agit d'une substance radioactive qui se lie à des récepteurs spéciaux (récepteurs de la somatostatine) à la surface de la tumeur, qui produit un effet de rayonnement local et détruit les cellules tumorales.

En général, le traitement d'un méningiome malin est presque impossible à partir du deuxième degré de l'OMS. Selon l'endroit où se trouve le méningiome, il peut affecter des structures importantes. C'est le cas, par exemple, lorsque le méningiome se trouve à proximité de l'hypophyse ou du tronc cérébral. C'est là que se trouve non seulement l'artère principale, qui est responsable de l'approvisionnement en sang du cerveau, mais aussi la et l'hypophyse.

Quel est le pronostic d'un méningiome malin ?

Les chances de guérison complète d'un méningiome malin de troisième degré sont plutôt défavorables. Cela est principalement dû au fait que la tumeur cérébrale peut se métastaser.