Qu'est-ce qu'un angiomyxome ?

Le terme angiomyxome désigne un type rare de tumeur des tissus mous qui peut se développer principalement autour des organes génitaux, du tronc ou de la tête et du cou. Les médecins font la distinction entre les angiomyxomes superficiels et les angiomyxomes agressifs. Comme les angiomyxomes se développent généralement lentement et ne s'étendent généralement pas à d'autres parties du corps, la maladie n'est pas considérée comme un cancer.

En général, les angiomyxomes sont bénins. Cependant, il existe aussi un petit nombre de cas malins. En moyenne, la majorité des patients développent un angiomyxome à l'âge de 34 ans. Bien qu'un angiomyxome ne provoque généralement pas de douleurs, il est en grande partie retiré chirurgicalement, ne serait-ce que pour des raisons esthétiques. Les angiomyxomes agressifs ont un taux de récidive élevé même après une ablation réussie, c'est pourquoi une hormonothérapie ou une chimiothérapie peut être mise en place.

Comment se développe un angiomyxome ?

Un angiomyxome se développe à partir d'un certain type de cellules, appelées cellules myxoïdes. Les cellules myxoïdes sont des types de cellules que l'on trouve dans le tissu conjonctif et qui sont censées maintenir en place les organes et autres structures du corps. Le terme "myxome" désigne une tumeur bénigne plutôt rare qui n'a qu'une faible vascularisation. Les médecins font la différence entre un angiomyxome superficiel et un angiomyxome agressif. L'angiomyxome superficiel se développe en raison d'une surproduction de substances de base visqueuses qui se trouvent naturellement dans la peau. La cause exacte de l'angiomyxome agressif est encore inconnue des médecins.

Quels sont les différents types d'angiomyxomes ?

Les médecins font la distinction entre les deux formes d'angiomyxomes :

• angiomyxome superficiel : cette forme d'angiomyxome est proche de la surface et donc directement sur la peau ou juste sous la surface de la peau, généralement visible à l'œil nu. Dans la plupart des cas, il apparaît sur le tronc, les parties inférieures du corps, les organes génitaux ou la partie de la tête ou du cou. Les personnes d'âge moyen ou les adultes plus âgés sont particulièrement susceptibles de développer un angiomyxome superficiel, dont la croissance est plutôt lente.
• angiomyxome agressif : cette forme d'angiomyxome pénètre dans les structures tissulaires plus profondes et peut également s'étendre aux tissus environnants. L'angiomyxome agressif est particulièrement fréquent entre les jambes (périnée) mais aussi dans la zone pelvienne des personnes concernées, c'est-à-dire dans la partie du bas-ventre et à l'intérieur des os de la hanche. La plupart du temps, les femmes en âge de procréer sont atteintes d'un angiomyxome agressif qui se développe rapidement, mais qui n'est généralement pas malin.

Quels sont les symptômes d'un angiomyxome ?

Les personnes concernées se plaignent souvent de douleurs ou d'une sensation de pression autour de l'angiomyxome. Mais de nombreuses personnes atteintes ne ressentent aucun symptôme. Cependant, l'angiomyxome peut poser des problèmes esthétiques, en particulier au niveau de la tête et du cou, c'est pourquoi il est souvent enlevé chirurgicalement, même s'il est sans danger d'un point de vue médical.

Comment diagnostiquer un angiomyxome ?

Le diagnostic d'un angiomyxome peut s'avérer difficile car il s'agit de tumeurs plutôt rares qui peuvent souvent être confondues avec d'autres pathologies. Les angiomyxomes superficiels, en particulier, peuvent ressembler à des kystes, c'est pourquoi le médecin doit effectuer une biopsie pour confirmer le diagnostic.

De nombreux patients sont diagnostiqués par hasard, par exemple lorsqu'ils doivent être opérés d'une autre maladie et que l'angiomyxome est détecté. En général, il est possible de détecter un angiomyxome par une échographie, un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Le prélèvement d'un échantillon de tissu peut ensuite garantir un diagnostic sûr.

Comment traiter un angiomyxome ?

Si un angiomyxome superficiel ne provoque aucun problème esthétique, il peut ne pas être traité. Mais si elle se trouve dans la tête ou le cou, elle peut être enlevée chirurgicalement, comme une angiomyxome agressive. Cependant, l'élimination chirurgicale complète de la tumeur peut s'avérer difficile selon l'emplacement, c'est pourquoi une thérapie hormonale est également utilisée chez certains patients. Comme la croissance de certains angiomyxomes est basée sur des hormones, l'hormonothérapie peut donc contrecarrer la propagation de l'angiomyxome. L'hormonothérapie poursuit généralement les deux objectifs suivants :

• 1. empêcher complètement la production d'hormones par l'angiomyxome ou
• 2. empêcher les hormones de l'angiomyxome de croître et de se diviser.

Dans la plupart des cas, le traitement hormonal contient de la goséréline et du tamoxifène. Ces deux produits pharmaceutiques sont également utilisés dans le cadre d'une chimiothérapie.

Outre le traitement d'un angiomyxome, un traitement hormonal peut également être effectué avant l'ablation chirurgicale de l'angiomyxome. Cela vise surtout à faciliter l'ablation d'une grosse tumeur. Mais l'hormonothérapie est également recommandée pour le traitement post-opératoire d'un angiomyxome afin de réduire le risque que la tumeur réapparaisse au même endroit. Le taux de récidive des angiomyxomes superficiels, en particulier, peut être considérablement réduit. Cependant, comme le traitement hormonal est une mesure thérapeutique relativement nouvelle, la durée de la prise des préparations hormonales n'a pas encore été étudiée. Chez de nombreux patients, une nouvelle croissance de la tumeur s'est produite après l'arrêt de l'hormonothérapie. Pour les angiomyxomes agressifs, c'est déjà le cas au bout de six mois.

Quel est le pronostic en cas d'angiomyxome ?

Si l'angiomyxome n'a pas pu être complètement enlevé, il y a une forte probabilité que la tumeur réapparaisse au même endroit (risque élevé de récidive). Ce risque est relativement élevé même après l'élimination complète de la tumeur pour près de 30 pour cent de tous les angiomyxomes agressifs. En moyenne, l'angiomyxome se reforme au même endroit au bout d'environ six mois. La plupart du temps, il faut alors procéder à une nouvelle ablation chirurgicale, car les angiomyxomes ne se reforment généralement qu'une seule fois. Une hormonothérapie ou même une chimiothérapie peut réduire le risque d'une nouvelle croissance.