Qu'est-ce qu'un craniopharyngiome ?

Les craniopharyngeomes sont des tumeurs, qui se développent dans la zone du pédoncule de l'hypophyse (glande pituitaire). Ces tumeurs sont bénignes et se développent assez lentement, mais elles peuvent être fortement liées aux structures environnantes, comme l'hypophyse, les nerfs optiques, le pédoncule hypophysaire et les vaisseaux.

Quelle est la fréquence d'un craniopharyngiome ?

Dans environ 2,5 à 4 % de toutes les tumeurs cérébrales sont des craniopharyngeomes et environ la moitié se produit dans l'enfance, généralement entre 5 et 10 ans. Les autres 50% de ces tumeurs apparaissent chez les adultes , surtout à partir de 40 ans.

Qui est particulièrement touché par un craniopharyngiome ?

Les femmes et les hommes sont tous deux touchés par un craniopharyngiome.

Comment se développe un craniopharyngiome ?

Les Kraniopharyngeomes se forment lorsque les cellules résiduelles de la poche de Rathke se multiplient soudainement . Cette poche de Rathke est une structure issue du développement embryonnaire de l'hypophyse, qui se résorbe normalement . Les crâniopharyngiomes se trouvent principalement dans la zone de la tige pituitaire , à partir de laquelle ils peuvent s'étendre dans différentes directions , parasellaire, suprasellaire ou sellaire. Seuls environ 5 % de tous les craniopharyngiomes se développent uniquement au niveau intraventriculaire.

Les médecins distinguent deux formes de craniopharyngiomes :

• Kraniopharyngeome adamantin , qui apparaît surtout chez les enfants. Est souvent calcifié et dur et présente un risque de récidive particulièrement élevé.
• Kraniopharyngeome papillaire , qui se trouve principalement chez les adultes . N'est que très rarement calcifié et présente un risque de récidive beaucoup plus faible .

Quels sont les symptômes d'un craniopharyngiome ?

Un craniopharyngiome est en principe une tumeur bénigne, mais en fonction de sa taille et de son emplacement, des symptômes dangereux peuvent parfois apparaître . Si le craniopharyngiome appuie par exemple sur le nerf optique, il peut en résulter des troubles de la vision. Dans la plupart des cas, les champs visuels de la zone extérieure ne fonctionnent pas. Certaines personnes atteintes perdent même la vue si la tumeur est très grande.

Les signes précoces de la présence d'un craniopharyngiome sont, dans la plupart des cas, des difficultés de concentration, une détérioration de la mémoire et des changements de personnalité. La plupart du temps , ces symptômes apparaissent des mois avant le diagnostic. Chez les enfants , une telle tumeur se manifeste dans la plupart des cas par l'absence de puberté ou par un trouble de la croissance. Cela s'explique par une perturbation de l'équilibre hormonal.

Comment diagnostiquer les craniopharyngiomes ?

La première méthode de diagnostic est l'IRM avec l'utilisation d'un produit de contraste. Cette image IRM donne des informations précises sur la localisation et l'étendue de la tumeur. Un scanner complémentaire peut être utile pour repérer la présence de calcifications. En cas de suspicion de craniopharyngiome , un diagnostic endocrinologique est également effectué. Cela permet de diagnostiquer d'éventuels troubles hormonaux afin de pouvoir les traiter . Si l'image IRM montre qu'il y a un contact avec le chiasma optique , c'est-à-dire l'endroit qui croise le nerf optique, un examen ophtalmologique doit être effectué.

Comment traiter un craniopharyngiome ?

En raison de de la croissance suppressive, ces tumeurs peuvent provoquer des dommages permanents des structures cérébrales environnantes. C'est pourquoi l'ablation chirurgicale de toute la tumeur est le meilleur choix de traitement. Si , en raison de la proximité des structures les plus importantes, une ablation complète n'est pas possible, une radiochirurgie ou une radiothérapie devrait être effectuée en parallèle. Cette thérapie permet de réduire considérablement le risque de récidive .

Actuellement, la recherche travaille à plein régime avec sur le développement de produits chimiothérapeutiques qui pourraient être utilisés comme traitement complémentaire . De tels médicaments sont actuellement testés pour le traitement du craniopharyngiome papillaire. Il s'agit d'inhibiteurs de BRAF comme le dabrafenib et vemurafenib.

En attendant, il existe deux voies d'accès chirurgicales pour l'ablation d'un craniopharyngiome :

• accès transcrânien : il s'agit de l'ouverture du crâne , la crâniotomie. Ensuite, la tumeur peut être enlevée par microchirurgie . Pour les craniopharyngiomes purement intraventriculaires, est la technique recommandée.
• l'accès transnasal, transsphénoïdal : dans ce cas, la voie d'accès chirurgicale se fait par le nez. Aussi ici, on procède ensuite à l'ablation microchirurgicale du craniopharyngiome.

Quels sont les risques liés à la résection d'un craniopharyngiome ?

Les complications possibles après la résection peuvent être particulièrement des troubles de l'équilibre hormonal et de l'équilibre électrolytique. Mais ces troubles sont généralement temporaires. Dans quelques cas, les troubles sont aussi permanents. Après l'opération, l'équilibre hydrique et les valeurs sanguines sont contrôlés à intervalles rapprochés.

Quel est le pronostic d'un craniopharyngiome ?

Les chances de guérison d'un craniopharyngiome sont très bonnes et l'espérance de vie est nettement améliorée si la tumeur peut être entièrement retirée lors d'une opération à . Tout aussi important pour le pronostic est le fait qu'un traitement hormonal de substitution fonctionne avec succès. Si l'hypothalamus est également touché, le pronostic est nettement moins bon.

Quelle est l'espérance de vie en cas de craniopharyngiome ?

Plus dépend de la précocité de la découverte de la tumeur, plus le pronostic est bon ou moins bon. Ce qui compte également, c'est de savoir si la tumeur a pu être complètement enlevée lors d'une opération . Si les craniopharyngeomes sont encore compacts, petits et opérables, le pronostic à long terme est bon. Mais chez 80 à 90% des personnes concernées, il y a des pertes d'hormones permanentes . C'est pourquoi ces personnes doivent prendre des préparations pour remplacer les hormones pendant toute leur vie. Dans certains cas, ces préparations peuvent déclencher des maladies secondaires qui affectent énormément la qualité de vie . Environ 30 % des personnes atteintes d'un craniopharyngiome sont obèses. Par conséquent, le risque de maladies telles que le diabète mellitus et les maladies cardiovasculaires est particulièrement élevé.

Si un Kraniopharyngeome est enlevé chirurgicalement et suivi d'une radiothérapie, le taux de guérison après 10 ans est de 70 à 83%. Malgré tout, les pertes d'hormones sont l'une des conséquences possibles les plus fréquentes de la radiothérapie. Le pronostic est nettement moins bon si l'hypothalamus est touché. Dans ce cas, une alimentation adaptée et une activité physique régulière sont indispensables pour réduire la mortalité due aux conséquences du traitement. Si des troubles de la vision, de la mémoire et de la concentration se sont déjà formés avant l'opération , ils ne peuvent pas être corrigés par une opération dans la plupart des cas.