Qu'est-ce que le cancer des glandes surrénales ?

Le cancer de la corticosurrénale ou carcinome adrénocortical désigne une tumeur extrêmement rare et très maligne (hautement maligne). Un carcinome surrénalien peut se développer à partir de n'importe laquelle des trois couches du cortex surrénalien. La maladie peut apparaître à tout âge, mais elle touche plus souvent que la moyenne les personnes en bas âge ou dans leur quatrième ou cinquième décennie. Les femmes sont généralement un peu plus touchées par la maladie que les hommes.

Comment se développe le cancer des glandes surrénales ?

Les causes exactes du cancer des glandes surrénales sont encore inconnues. Cependant, les médecins pensent que le syndrome adrénogénital pourrait jouer un rôle dans le développement de la maladie. Il s'agit d'un trouble congénital qui affecte la production d'hormones dans le cortex des glandes surrénales. Outre le syndrome adrénogénital, des mutations génétiques, notamment du gène oncogène p53, peuvent également être déterminantes. Les chercheurs sont parvenus à cette conclusion en observant un pourcentage élevé de cette mutation génétique au sein des tumeurs.

Quels sont les symptômes du cancer des glandes surrénales ?

Un carcinome des glandes surrénales provoque des symptômes principalement en raison de sa taille, mais aussi de sa sécrétion d'hormones. C'est surtout la libération de l'hormone de stress, le cortisol, qui peut provoquer le syndrome de Cushing, dont souffrent environ la moitié des patients atteints de carcinome surrénalien. Les symptômes suivants sont possibles en cas de syndrome de Cushing :

• Modification de la forme du corps, due à une prise de poids, surtout à une répartition de la graisse sur le ventre et la poitrine (obésité du tronc), au niveau du cou (formation d'un "cou de taureau") et du visage (formation de joues de hamster ou d'un visage de pleine lune), mais aussi à la rétention d'eau ;
• bras et jambes minces en raison d'une diminution de la musculature ;
• Formation de vergetures rougeâtres sur le ventre, les hanches et les aisselles, qui peuvent ressembler à des vergetures ;
• Apparition d'ecchymoses dues à une moins bonne cicatrisation ;
• Modifications de l'aspect de la peau, par exemple à cause de l'acné ou de la formation d'une fine peau parcheminée ;
• absence de règles ;
• Sautes d'humeur ou changements psychiques, comme des pensées dépressives ou de l'anxiété ;
• Formation d'une hypertension artérielle (hypertonie) ;
• Développement du diabète sucré ;
• fractures plus fréquentes dues à une perte osseuse croissante (ostéoporose)

En raison de la formation du syndrome de Cushing, les hormones masculines (androgènes) peuvent souvent être détectées de manière accrue. En raison de ces hormones, les femmes développent une pilosité sur le visage et le corps et/ou ont une voix grave. En revanche, si un carcinome corticosurrénal ne sécrète pas d'hormones, la tumeur est généralement diagnostiquée en fonction de sa taille. En se développant dans les tissus voisins, même une tumeur inactive sur le plan hormonal peut provoquer les troubles suivants, plutôt non spécifiques :

• Une sensation de pression et/ou des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen,
• une fatigue et/ou un abattement croissants,
• une diminution des capacités physiques,
• des nausées soudaines avec ou sans envie de vomir,
• perte de poids involontaire

Comment le cancer des glandes surrénales est-il diagnostiqué ?

Après avoir pris connaissance de l'anamnèse, le patient est examiné physiquement. Il s'agit principalement de palper l'abdomen pour vérifier la taille et l'emplacement des organes. La structure corporelle, la musculature et la peau sont également examinées afin de détecter les signes de masculinisation chez les femmes. En plus du contrôle de la tension artérielle, les procédures d'imagerie habituelles sont effectuées à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d'un scanner (TDM). Si un carcinome surrénalien est détecté, un échantillon de tissu est généralement prélevé pour être analysé au microscope.

Lors du diagnostic d'un cancer des glandes surrénales, l'accent est également mis sur la détermination de l'hormone produite par les glandes surrénales. C'est pourquoi on effectue une catécholamine qui vérifie les paramètres de l'adrénaline, de la noradrénaline et de la dopamine. De cette manière, la présence d'une tumeur dans la médullosurrénale (phéochromocytome) doit être exclue.

Quels sont les différents stades de la tumeur ?

Le stade tumoral du carcinome de la glande surrénale est décisif pour le traitement ultérieur, mais aussi pour les perspectives de pronostic. Selon la classification du Réseau européen pour l'étude des tumeurs surrénaliennes (ENSAT), la tumeur est divisée en plusieurs stades :

• Stade I : la tumeur est inférieure à cinq centimètres et se limite à une glande surrénale.
• Stade II : la tumeur est plus grande que cinq centimètres, mais se limite encore à un cortex surrénal.
• Stade III : la tumeur n'est plus limitée au cortex surrénalien, elle a formé des métastases dans les ganglions lymphatiques et/ou des caillots sanguins dans les vaisseaux, comme la veine cave, et/ou elle a envahi les tissus environnants.
• Stade IV : la tumeur a formé des métastases à distance dans d'autres organes (généralement les poumons ou le foie).

Comment le cancer des glandes surrénales est-il traité ?

En cas de cancer du cortex surrénal, la première option de traitement consiste toujours à essayer d'enlever complètement la tumeur. Si la tumeur s'est déjà propagée à des métastases, celles-ci doivent également être retirées afin d'éviter une augmentation du taux d'hormones. En complément de la chirurgie, un traitement adjuvant avec des mitotanes peut également être mis en place. Les mitotanes sont une substance autorisée pour le traitement médicamenteux du carcinome des glandes surrénales et ont également un effet sur la croissance de la tumeur et la libération d'hormones par les cellules surrénales. Le traitement adjuvant décrit ici doit être suivi pendant au moins deux ans. Une alternative à la chirurgie peut être la radiothérapie, selon la taille de la tumeur.

Comment se déroule le suivi du cancer de la corticosurrénale ?

Après l'opération, le patient doit passer des examens de contrôle tous les trois mois pendant les deux années qui suivent. En plus d'un contrôle clinique, l'examen de contrôle comprend une imagerie en coupe et un diagnostic hormonal. Si la détection de la tumeur est négative, les examens de contrôle peuvent également avoir lieu tous les quatre mois. Après cinq ans sans tumeur, des contrôles tous les six mois suffisent. Comme le carcinome surrénalien a généralement un taux de récidive élevé, des examens de suivi réguliers sont recommandés pendant dix ans au total.

Quel est le pronostic du cancer des glandes surrénales ?

L'évolution de la maladie, mais aussi les perspectives de guérison, dépendent du stade de la tumeur auquel la maladie a été diagnostiquée. Alors que le stade I présente un pronostic relativement bon, les stades II à IV ont des perspectives de guérison de plus en plus faibles.