Qu'est-ce qu'un carcinome à cellules de Merkel ?

Le terme carcinome à cellules de Merkel (MCC) décrit une tumeur cutanée rare et agressive qui présente un taux de récidive élevé. Le carcinome à cellules de Merkel a souvent tendance à former des métastases dans les ganglions lymphatiques et/ou organes et a donc un taux de mortalité élevé. Il se développe de préférence sur les parties du corps qui sont beaucoup exposées à la lumière . Les personnes à la peau claire de plus de 50 ans sont plus touchées que la moyenne par la maladie. Comme le carcinome à cellules de Merkel présente un taux de récidive élevé malgré chimiothérapie et radiothérapie, les chances de guérison sont plutôt défavorables.

Comment se développe le carcinome à cellules de Merkel ?

Selon des études scientifiques , il existe un lien étroit entre le carcinome à cellules de Merkel et une exposition intensive aux rayons UV. En outre, , on a constaté que les personnes souffrant d'immunosuppression ont 15 fois plus de risques de développer un carcinome des cellules de Merkel que les personnes du même âge sans immunosuppression. Les personnes souffrant d'une immunosuppression , c'est-à-dire d'un système immunitaire supprimé pendant une certaine période , sont par exemple des personnes atteintes d'une maladie du VIH ou des patients ayant subi une transplantation d'organe.

En plus de ces facteurs de risque, les scientifiques ont découvert que de nombreux carcinomes à cellules de Merkel peuvent être liés à ce que l'on appelle le polyomavirus à cellules de Merkel . Dans près de 80% des cas de maladie , le polyomavirus des cellules de Merkel a été détecté dans le tissu tumoral . Mais comme le polymavirus des cellules de Merkel est également présent chez les personnes saines , on suppose qu'il peut déclencher la maladie en combinaison avec d'autres facteurs .

En quels stades peut-on classer un carcinome à cellules de Merkel ?

Pour le carcinome à cellules de Merkel, comme pour d'autres cancers, la classification habituelle du stade de la tumeur s'applique selon la classification dite TNM. En général, l'évolution de la maladie se présente comme suit :

La plupart des métastases se produisent dans les deux premières années après le diagnostic de la tumeur primaire. De nombreux carcinomes à cellules de Merkel forment des tumeurs filles via le système lymphatique. C'est pourquoi, après le diagnostic de la tumeur primaire , une biopsie dite du ganglion lymphatique sentinelle (SLNB) est effectuée. Dans environ 30 % des cas, révèle que des métastases sont déjà présentes, ce qui réduit considérablement les chances de guérison de .

Comment reconnaître un carcinome à cellules de Merkel à l'extérieur ?

Le carcinome à cellules de Merkel se présente sous la forme d'un nodule lisse et indolore à la surface de la peau, d'une consistance rugueuse. Surtout dans la tête et le cou, mais aussi sur les bras et les jambes , le carcinome à cellules de Merkel se forme très souvent et apparaît plutôt rarement dans la zone du tronc. Il s'agit souvent de zones de peau qui sont particulièrement exposées à la lumière. Typiquement , le carcinome à cellules de Merkel prend une couleur rougeâtre, bleutée ou couleur peau et peut varier fortement en taille. En moyenne, , le carcinome à cellules de Merkel prend un diamètre d'environ 1,7 centimètre au moment du premier diagnostic. Cela correspond environ à une pièce de 10 centimes , mais elle grandit rapidement.

Sous l'acronyme "AEIOU" , les caractéristiques cliniques typiques d'un carcinome à cellules de Merkel peuvent être résumées comme suit :

• A : asymptomatique,
• E : expansion (rapide),
• I : immunosuppression,
• O : patients âgés (older),
• U : peau exposée aux UV (localisation)

Comment diagnostiquer un carcinome à cellules de Merkel ?

Le carcinome à cellules de Merkel est diagnostiqué par une biopsie. Pour cela , soit on prélève des cellules tumorales, soit on enlève complètement la tumeur cutanée et on l'examine ensuite au microscope pour détecter d'éventuelles cellules cancéreuses . Si cet examen au microscope révèle qu'il s'agit effectivement d'un carcinome à cellules de Merkel, les ganglions lymphatiques doivent être examinés par échographie pour détecter une éventuelle formation de métastases . Car un carcinome à cellules de Merkel se propage rapidement par les voies lymphatiques.

Dans environ 20 pour cent de tous les premiers diagnostics, il est possible de détecter une métastase des ganglions lymphatiques. Si ce n'est pas le cas, il est tout de même conseillé de retirer chirurgicalement le ganglion lymphatique (ganglion sentinelle) le plus proche de la tumeur primaire . Ensuite, une biopsie devrait également être effectuée sur . Si ce ganglion sentinelle n'est pas atteint de métastases, cela augmente considérablement les chances de guérison : dans ce cas, environ 81% des patients sont encore en vie 3 ans après le diagnostic. En revanche, si une atteinte des ganglions lymphatiques est détectée, d'autres examens d'imagerie , comme l'échographie, l'IRM ou le scanner, permettent de déterminer l'ampleur de la propagation de la tumeur.

Comment traiter un carcinome à cellules de Merkel ?

Le traitement d'un carcinome à cellules de Merkel dépend du stade de la maladie . Comme pour d'autres cancers, trois types de traitement sont en principe envisageables pour le traitement du carcinome à cellules de Merkel :

• une ablation chirurgicale de la tumeur primaire,
• une radiothérapie,
• un traitement systémique de la tumeur, sous forme d'immunothérapie et/ou de chimiothérapie.

 
Dans le cas de une tumeur à cellules de Mercure, on essaie si possible d'enlever complètement la tumeur et avec une grande marge de sécurité par rapport aux tissus sains . En fonction de la précocité du diagnostic du carcinome à cellules de Merkel et de la possibilité de l'enlever complètement, les chances de guérison sont meilleures. Si le ganglion sentinelle et/ou les ganglions lymphatiques environnants sont atteints, ils doivent également être enlevés chirurgicalement , si possible complètement.

Une radiothérapie peut être adjuvante, c'est-à-dire qu'elle soutient l'opération et a pour objectif de réduire le risque de réapparition de la tumeur. Les éventuelles cellules tumorales encore présentes doivent être tuées par la radiothérapie .

Si la maladie est déjà très avancée au moment du diagnostic ou si des métastases à distance sont présentes, une opération suivie d'une radiothérapie arrive généralement trop tard. Cependant, pour permettre au patient de vivre une vie digne d'être vécue , le système immunitaire des personnes touchées peut être stimulé par anticorps stimulants, appelés bloqueurs de points de contrôle . En cas de progression de la maladie, une chimiothérapie peut également être utile et être effectuée sous forme de thérapie combinée de plusieurs agents chimiothérapeutiques. Bien que de nombreux patients réagissent généralement positivement à la chimiothérapie, cet effet ne dure généralement pas longtemps .

Comment se déroule le suivi d'un carcinome à cellules de Merkel ?

Les carcinomes à cellules de Merkel ont tendance à se reformer rapidement, c'est pourquoi après un traitement réussi , il est recommandé de procéder à un contrôle étroit tous les trois mois. Après trois ans, les traitements peuvent avoir lieu tous les six mois. Cependant, en plus des contrôles réguliers par le médecin, les patients devraient toujours examiner leur peau de manière autonome. Il est également conseillé d'éviter tout contact avec les rayons UV directs .