Qu'est-ce qu'un chondrosarcome ?

Un chondrosarcome est une tumeur osseuse maligne (maligne) qui se développe à partir de tissu cartilagineux embryonnaire, ou mature, et qui se développe principalement sur le bassin, la hanche ou l'épaule.

Dans seulement deux pour cent des cas de maladie, un chondrosarcome peut également apparaître dans la région du crâne et se manifeste par des maux de tête, une vision double, voire une perte d'audition ou des acouphènes.

Le chondrosarcome se développe généralement lentement, mais il détruit l'os au cours de sa croissance et a tendance à former rapidement des métastases.

Avec près de 20 pour cent, le chondrosarcome est le deuxième type de cancer des os le plus fréquent. Les personnes âgées de 40 à 70 ans ont un risque accru de développer un chondrosarcome, les hommes étant un peu plus touchés que les femmes.

Quelles sont les causes du chondrosarcome ?

Les causes qui conduisent à la formation d'un chondrosarcome ne sont pas encore suffisamment élucidées. Dans certains cas, le chondrosarcome peut apparaître suite à une radiothérapie antérieure utilisée pour traiter le cancer. Mais les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires comme l'exostose cartilagineuse multiple et/ou la chondromatose ont également un risque accru de développer un chondrosarcome.

Quelles sont les différentes formes de chondrosarcome ?

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) distingue les chondrosarcomes en fonction de leur malignité (malignité) dans les catégories OMS du premier degré (faible), au troisième degré (élevé). Il est important de déterminer le degré de gravité d'un chondrosarcome, car la forme de traitement qui s'ensuit dépend de ce degré.

On distingue également les types histologiques suivants de chondrosarcomes, qui peuvent être classés en fonction de l'apparence des cellules et de la localisation de la tumeur :

• Chondrosarcome conventionnel : le plus fréquent
• Chondrosarcome à cellules claires : se compose de cellules visibles au microscope
• Chondrosarcome mésenchymateux : se compose principalement de petites cellules tumorales qui présentent un rapport élevé entre le noyau et le cytoplasme
• Chondrosarcome dédifférencié : c'est un chondrosarcome conventionnel qui s'est transformé en un type de cancer plus agressif

Quels sont les symptômes d'un chondrosarcome ?

Comme le chondrosarcome se développe généralement lentement, il ne provoque des symptômes qu'à un stade avancé du cancer. Les symptômes du chondrosarcome dépendent de l'endroit où se trouve la tumeur. Dans ce cas, la personne ressent principalement des douleurs, surtout lorsqu'elle ne bouge pas (douleurs au repos). De plus, un gonflement peut se former dans la zone du chondrosarcome et la mobilité de la partie du corps concernée peut être limitée. En général, un chondrosarcome peut provoquer les symptômes suivants, plutôt non spécifiques :

• Maux de tête,
• Vision double,
• Perte de l'audition,
• Des acouphènes,
• Déficit des nerfs crâniens

Comment un chondrosarcome est-il diagnostiqué ?

Un chondrosarcome, comme d'autres cancers, peut être visualisé par imagerie. En plus de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) peut également être utilisée si l'on soupçonne un chondrosarcome. Cependant, dans de nombreux cas, le chondrosarcome est diagnostiqué par hasard. Au cours d'un scanner, le chondrosarcome est visible sous forme d'érosion des os et présente souvent des dépôts de calcaire. A l'IRM, la tumeur présente des motifs en forme de nid d'abeille.

Cependant, l'imagerie ne suffit pas pour établir un diagnostic définitif. Ce n'est qu'après un prélèvement de tissus et un examen des tissus fins que le diagnostic de chondrosarcome peut être confirmé par un neuropathologiste.

Comment traiter un chondrosarcome ?

Dans la plupart des cas, on essaie d'éliminer le chondrosarcome par une intervention microchirurgicale. Pour cela, on utilise les techniques les plus récentes, comme ce que l'on appelle le neuromonitoring peropératoire et la neuronavigation. Ces procédures doivent permettre au neurochirurgien d'enlever la tumeur de la manière la plus sûre et la plus précise possible.

L'opération est souvent suivie d'une radiothérapie qui vise à améliorer le taux de survie du patient. Les médecins font la distinction entre les options suivantes :

• Photonothérapie : un faisceau de protons vise à traiter la tumeur de manière ciblée
• radiochirurgie stéréotaxique : les rayons de traitement atteignent la tumeur sous différents angles et affectent ainsi le moins possible les tissus sains
• La protonthérapie : les rayons des noyaux atomiques d'hydrogène doivent traiter la tumeur de manière ciblée.

Une étude du European Journal of Cancer a également révélé qu'une chimiothérapie intensive, effectuée en plus d'une opération, peut améliorer les chances de survie.

Comment se déroule le suivi d'un chondrosarcome ?

Après le traitement, un programme de réhabilitation peut être mis en place pour faciliter le retour du patient à sa vie sociale et professionnelle. Dans le cadre du programme de réhabilitation, les personnes doivent apprendre à gérer les conséquences de leur traitement contre le cancer. Ceci est particulièrement nécessaire si la maladie a entraîné une amputation, le port d'une prothèse ou un trouble nerveux, par exemple. Les programmes de sport spéciaux proposés dans le cadre de la rééducation doivent aider le patient à retrouver la santé physique. De plus, les éventuelles conséquences psychosociales peuvent être traitées dans le cadre d'une thérapie.

Quel est le pronostic du chondrosarcome ?

Comme pour d'autres cancers, l'espérance de vie d'un chondrosarcome dépend de nombreux facteurs. Outre le degré de la tumeur, sa taille et la question de savoir s'il y a déjà eu formation de métastases, cela dépend aussi de l'état de santé général du patient. Les patients chez qui la tumeur a pu être entièrement enlevée chirurgicalement ont plus de chances de survivre que ceux chez qui il reste des résidus de la tumeur dans le corps. Le taux de survie à 5 ans après le diagnostic est plus élevé chez les patients qui ont été traités par radiothérapie intensive après l'opération que chez les patients qui n'ont pas reçu de chimiothérapie après l'opération.