Qu'est-ce qu'un craniopharyngiome ?

Un craniopharyngiome est une tumeur qui se développe généralement dans la zone du pédoncule de la glande pituitaire (hypophyse). Bien que la tumeur soit bénigne ( ) et se développe lentement, elle peut néanmoins adhérer à la structure environnante comme l'hypophyse (glande située à la base du cerveau), le pédoncule hypophysaire (corps glandulaire de l'hypophyse et de l'hypothalamus), les nerfs optiques et/ou les vaisseaux. Entre 2,5 et 4 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales sont des craniopharyngiomes, dont environ la moitié apparaissent dans l'enfance . Les craniopharyngeomes se développent plus fréquemment que la moyenne entre 5 et 10 ans. Les adultes développent souvent un Kraniopharyngeome à partir de 40 ans, et les hommes et les femmes peuvent être touchés de la même manière .

Qu'est-ce qui provoque le développement d'un craniopharyngiome ?

Un Kraniopharyngeome se forme par la multiplication soudaine de cellules résiduelles de la poche de Rathke. La poche de Rathke décrit une structure qui provient du développement embryonnaire de l'hypophyse et qui se résorbe généralement. Dans la plupart des cas, les craniopharyngiomes se développent dans la zone de la tige hypophysaire. A partir de là, la tumeur peut se propager dans différentes directions. Environ 5 pour cent de tous les craniopharyngiomes se développent de manière purement intraventriculaire (à l'intérieur du ventricule). Dans le cas du craniopharyngiome, le troisième ventricule est particulièrement souvent touché.

Quels sont les différents types de crâniopharyngeomes ?

On distingue généralement les deux formes suivantes de crâniopharyngeome :

• adamantin Kraniopharyngeome : qui est souvent calcifié et dur et présente un risque d'irritation plus élevé . Il est plus fréquent chez les enfants.
• craniopharyngeome papillaire :qui est très rarement calcifié et présente un risque de récidive plus faible . Il apparaît principalement chez les adultes.

Quels sont les symptômes d'un craniopharyngiome ?

Comme le craniopharyngiome se développe entre autres à proximité immédiate des nerfs optiques , de l'hyophyse, du pédoncule hypophysaire, de l'hypothalamus ainsi que du tronc cérébral , la tumeur peut provoquer les troubles suivants :

• Maux de tête,
• Des restrictions du champ visuel et/ou des troubles de la vision,
• des troubles hormonaux, qui peuvent notamment déclencher un diabète insipide, qui se manifeste par une soif accrue,
• Des nausées et/ou des vomissements,
• des troubles neurocognitifs,
• troubles hypothalamiques, qui se manifestent surtout par une prise de poids,
• chez les enfants, absence de puberté ou autres troubles de la croissance.

 
En généralement, le craniopharyngiome ne provoque aucun symptôme chez l'adulte, surtout dans la phase initiale . Si des maux de tête, mais aussi des troubles de la vision apparaissent, ils peuvent indiquer une croissance plus importante de la tumeur dans la région hypophysaire.

Comment diagnostiquer un craniopharyngiome ?

Un Kraniopharyngeome peut généralement être diagnostiqué par la technique d'imagerie Imagerie par résonance magnétique (IRM). Un produit de contraste est administré au patient , ce qui permet de visualiser à l'IRM la position de la tumeur ainsi que son étendue. Dans certains cas, un scanner peut également être réalisé pour évaluer la présence de calcifications tumorales. Il est également conseillé d'effectuer un examen endocrinologique si l'on soupçonne un craniopharyngiome, afin de détecter et de traiter d'éventuels troubles hormonaux . Si l'IRM indique que la tumeur est en contact avec le chiasma optique (section importante des voies visuelles), un contrôle ophtalmologique est également nécessaire. Dans la majorité des cas de maladie chez l'adulte , on peut déjà constater des signes de carence hormonale ainsi que des changements psychologiques au moment du diagnostic.

Comment traiter un kraniopharyngiome ?

Étant donné que les craniopharyngiomes s'étendent au fur et à mesure de leur croissance, déplaçant les structures voisines et provoquant ainsi des lésions cérébrales permanentes , le premier choix de traitement est toujours l'ablation chirurgicale complète de la tumeur. Les médecins peuvent choisir entre l'accès transcrânien et l'accès transsphénoïdal transnasal . Alors que l'accès transcrânien consiste à ouvrir le crâne pour retirer la tumeur par microchirurgie, l'accès transnasal transsphénoïdal consiste à retirer la tumeur par le nez.

Si une résection complète n'est pas possible en raison de l'emplacement de la tumeur , une radiothérapie postopératoire ou une radiochirurgie peut être effectuée afin de réduire le risque que la tumeur se développe à nouveau (récidive).

Actuellement, des recherches sont menées pour développer une chimiothérapie comme option de traitement complémentaire. Pour cela , des médicaments sont testés pour le traitement du craniopharyngiome papillaire . Il s'agit de ce que l'on appelle les inhibiteurs de BRAF, parmi lesquels compte le vémurafénib et le dabrafénib.

Quelles sont les complications possibles ?

Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, il peut surtout y avoir des perturbations dans l'équilibre électrolytique et hormonal. Dans le meilleur des cas, ces perturbations ne sont que temporaires. Mais il peut aussi arriver que les troubles soient permanents. C'est pourquoi, en particulier après l'opération , les valeurs sanguines et l'équilibre hydrique du patient sont étroitement surveillés afin de pouvoir, le cas échéant, compenser la carence en HOrmon par des médicaments.

Comment se déroule le suivi d'un craniopharyngiome ?

En raison du risque de récidive des craniopharyngiomes , le patient a besoin d'un suivi à vie . Outre les examens cliniques et endocrinologiques, cela comprend également des contrôles par IRM, qui devraient être effectués à un intervalle annuel, surtout au début. De plus, la région de Sella doit être régulièrement contrôlée par un ophtalmologue . Si la tumeur se développe à nouveau, doit être enlevée chirurgicalement à un stade précoce et, si nécessaire, doit être utilisé pour irradier les cellules tumorales restantes.

Chez les patients dont la tumeur a déjà envahi les structures cérébrales voisines , il peut y avoir eu une perte de contrôle de fonctions potentiellement vitales. La qualité de vie des personnes concernées s'en trouve considérablement réduite. Dans 30 % de tous les cas de maladie , il peut également y avoir une obésité sévère , qui entraîne un diabète mais aussi des maladies cardiaques . Dans le cadre d'une surveillance médicale, le surpoids doit être réduit afin d'améliorer la qualité de vie à long terme des patients .