Qu'est-ce qu'un épendymome ?

Un épendymome est une tumeur plutôt rare qui se développe soit dans le cerveau (gliome), soit dans la moelle épinière. Elle se développe à partir des cellules épendymaires, c'est-à-dire du système ventriculaire des ventricules internes du cerveau et du canal central de la moelle épinière. Entre 5 et 10 pour cent de tous les gliomes sont dus à un épensymome et constituent, avec les astrocytomes et les médulloblastomes, la troisième maladie tumorale la plus fréquente du système nerveux central chez l'enfant. Ce sont surtout les enfants vers l'âge de six ans qui ont tendance à souffrir d'un épendymome. Chez les adultes, en revanche, l'épendymome est relativement rare et ne représente qu'entre 2 et 3 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales.

Alors que chez les enfants, l'épendymome se développe de préférence dans la fosse postérieure du crâne et dans la moelle épinière, chez les adultes, l'épendymome se manifeste surtout dans le cerveau.

Comment se développe un épendymome ?

La forme de la tumeur d'un épendymome chez l'enfant ou chez l'adulte ne diffère que très peu. Les épendymomes se développent à partir des cellules qui établissent un contact entre les voies de drainage cérébral et le tissu cérébral normal. Cela explique également le lieu d'apparition d'un épendymome : en général, on les trouve dans la chambre des eaux cérébrales du tronc cérébral, dans les chambres latérales des hémisphères cérébraux, dans la fosse crânienne postérieure ou dans le canal de la moelle épinière (canal spinal).

Cependant, les médecins ne sont pas encore d'accord sur les causes exactes de l'apparition d'un épendymome. Ils estiment cependant que les personnes qui ont déjà subi une radiothérapie dans le cadre d'un cancer antérieur ont un risque accru de développer un épendymome. C'est particulièrement vrai pour les enfants qui ont souffert de leucémie ou de rétinoblastome, une tumeur maligne de l'œil. Si un épendymome se développe dans la moelle épinière, cela peut souvent être dû à la maladie héréditaire de la neurofibromatose de type 2.

Quelles sont les différentes formes d'épendymomes ?

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les épendymomes dans les sous-types suivants :

• Épendymome myxopapillaire (grade I de l'OMS) : tumeur cérébrale bénigne qui se développe généralement dans la partie la plus basse de la moelle épinière et qui apparaît de préférence chez les adultes
• Subependymome (grade I de l'OMS) : tumeur cérébrale bénigne, généralement diagnostiquée par hasard et qui se développe à l'intérieur de la crête cérébrale sous la forme d'une protubérance bulbeuse
• Ependymome (degré II de l'OMS) : Tumeur cérébrale qui se développe lentement et se limite à la chambre interne du cerveau ou à la moelle épinière
• Épendymome anaplasique (degré III de l'OMS) : Tumeur cérébrale qui apparaît rapidement, surtout chez les enfants, et qui se développe rapidement

Alors que les épendymomes du premier et du deuxième degré ont tendance à se développer lentement et de manière limitée, l'épendymome du troisième degré présente une croissance rapide et s'étend également au-delà des tissus cérébraux adjacents.

Quels sont les symptômes d'un épendymome ?

Les symptômes d'un épendymome dépendent toujours de la forme de la tumeur. Un épendymome alplasique peut entraîner une accumulation de liquide cérébral et donc une augmentation de la pression intracrânienne. Cela s'accompagne de maux de tête et de nausées qui ne peuvent pas être soulagés par des médicaments. Généralement, les maux de tête apparaissent la nuit ou tôt le matin et ne disparaissent pas au cours de la journée. Il est également typique que les maux de tête reviennent régulièrement et s'intensifient pendant des jours et des semaines. Avec l'augmentation de la pression intracrânienne, les nausées peuvent également augmenter, de sorte que le patient doit vomir plus souvent. Beaucoup se plaignent également de fatigue, d'épuisement ou tombent dans des états comateux.

Chez les jeunes enfants en particulier, l'épendymome peut augmenter la taille de la tête (macrocéphalie). Certains remarquent également la tumeur par l'apparition de convulsions ou de troubles de la vision, de la marche, de la concentration et du sommeil. Dans de rares cas, l'épendymome peut provoquer une paralysie.

Comment un épendymome est-il diagnostiqué ?

Un épendymome est diagnostiqué par les techniques d'imagerie habituelles. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de localiser la tumeur et de déterminer sa taille et son étendue. Étant donné qu'un épendymome peut se propager, même si c'est plutôt exceptionnel, en raison de sa connexion avec les voies de l'eau du cerveau, un examen du liquide céphalorachidien (diagnostic du liquide céphalorachidien) et du système nerveux central est souvent demandé. Il est alors possible de détecter des cellules tumorales individuelles. Le médecin prélèvera également un échantillon de tissu de la tumeur afin de réaliser un examen tissulaire fin de la tumeur. De cette manière, le médecin peut déterminer le degré de la tumeur et adapter le traitement au mieux au patient.

Comment traiter un épendymome ?

Comme l'épendymome est un type de tumeur relativement rare, il est difficile de donner des recommandations de traitement claires. Le type de traitement dépend de l'âge du patient, de son état de santé général, de la taille de la tumeur et de sa localisation.

En règle générale, on essaie d'enlever l'épendymome par voie chirurgicale afin de soulager les éventuels symptômes. L'opération est généralement plus facile dans la moelle épinière que dans le cerveau. Si l'ablation complète de la tumeur n'est pas possible, l'opération est suivie d'une radiothérapie locale. Celle-ci est également effectuée lorsqu'il s'agit d'une forme de tumeur agressive au niveau des tissus fins, qui a pu être entièrement enlevée par la chirurgie, afin d'éviter une éventuelle repousse. La décision de prescrire une chimiothérapie en plus de la radiothérapie est toujours laissée à l'appréciation du médecin traitant. Jusqu'à présent, la chimiothérapie n'a qu'un effet limité sur l'épendymome infantile. En revanche, s'il s'agit d'un épendymome plutôt rare qui a déjà formé des métastases, il faut également procéder à un traitement par radiothérapie de l'ensemble du système nerveux central.

En plus de ces méthodes de traitement, d'autres médicaments peuvent être utilisés pour soulager les symptômes tels que les maux de tête ou les nausées. Une thérapie avec des préparations à base de cortisone est également possible. Ils permettent de réduire le gonflement des tissus cérébraux et donc de diminuer la pression intracrânienne.

Quels sont les pronostics d'un épendymome ?

Les pronostics d'un épendymome sont étroitement liés à la réussite de l'opération. S'il s'agit d'une tumeur du canal rachidien qui a pu être entièrement enlevée, les perspectives de guérison complète sont bonnes. Dans le cas d'une tumeur de la tête et après une ablation complète de la tumeur suivie d'une radiothérapie, les patients ne connaissent pas de rechute dans près de 80% des cas.