Qu'est-ce que la fibromatose ?
La fibromatose est une excroissance cutanée, plus précisément une excroissance bénigne du tissu conjonctif. Le tissu conjonctif comprend le tissu lâche ou tendu composé de la masse intercellulaire, du tissu adipeux, du collagène et de l'enveloppe de soutien et de protection qui entoure les muscles et les organes. La fibromatose peut être superficielle ou profonde et apparaître à différents endroits du corps. Elle peut endommager les structures cutanées voisines, le tissu conjonctif essayant de réparer lui-même les dommages causés aux tissus, en se développant au-delà de la zone cutanée concernée.
Chez certains patients, la fibromatose est héréditaire. Bien que la fibromatose soit bénigne, elle peut parfois se développer de manière très agressive et ulcéreuse, pénétrer dans les tissus environnants et y endommager des structures cellulaires importantes. Dans ce cas, il est rare, voire impossible, que les cellules tissulaires subissent des modifications (appelées dégénérescences). La fibromatose affecte souvent les vaisseaux sanguins, les nerfs et le système lymphatique.
Comment se développe la fibromatose et quelles sont les causes de la maladie ?
Dans de nombreux cas, les myofibroblastes sont impliqués dans le développement de la fibromatose. Il s'agit de cellules qui se déplacent entre les cellules musculaires (myoblastes) et les cellules du tissu conjonctif (fibroblastes). Elles peuvent contribuer à la formation d'excroissances dans le tissu conjonctif collagène.
Les fibromatoses peuvent être causées par des inflammations ou des blessures, mais aussi par une agression extérieure. Cependant, dans de nombreux cas, il n'est pas possible d'identifier clairement les causes des fibromatoses. Certaines formes de fibromatoses peuvent être congénitales ou héréditaires.
Quelles sont les différentes formes de fibromatoses ?
Les médecins font la distinction entre les fibromatoses superficielles et les fibromatoses profondes. Les pathologies suivantes font partie des fibromatoses superficielles :
- la fibromatose agressive, qui se manifeste sur les fascias des muscles (tumeur desmoïde),
- La fibromatose du cou, qui apparaît souvent chez les jeunes enfants et peut entraîner un torticolis,
- Fibromatose gingivale (syndrome de Jones)
- Fibromatose qui se produit sur la main (maladie de Dupuytren),
- fibromatose plantaire sur la plante des pieds (maladie de Ledderhose),
- Maladie du tissu conjonctif du pénis (maladie de Peyronie),
- Formation de nodules sur les extrémités supérieures (fasciite nodulaire),
Les fibromatoses superficielles apparaissent surtout sur le dessous des pieds ou les paumes des mains. La fasciite nodulaire (fasciitis nodularis) fait partie des fibromatoses superficielles les plus fréquentes, qui se manifestent principalement par l'apparition de nodules individuels en croissance.
Les pathologies suivantes font partie des fibromatoses profondes :
- Fibromatose apparaissant à l'arrière de l'abdomen et dans le bas du dos (maladie d'Ormond)
- une inflammation durcissante du tissu conjonctif qui apparaît dans le médiastin de la cage thoracique (médiastinite sclérosante),
- une inflammation de l'intestin grêle, qui affecte principalement le tissu conjonctif, traversé par le tissu adipeux (mésentérite sclérosante),
Quels sont les symptômes de la fibromatose ?
Les symptômes de la fibromatose dépendent de l'endroit exact où elle est localisée. Par exemple, s'il s'agit d'une fibromatose superficielle, comme la maladie de Ledderhose ou la maladie de Dupuytren, elle peut souvent provoquer une sensation de pression et de traction ainsi que des douleurs et/ou des irritations. Dans certains cas, des nodules plus ou moins importants peuvent également se former. Les fibromatoses profondes peuvent provoquer des douleurs à la pression, des difficultés respiratoires (surtout dans le cas de la médiastinite sclérosante) ainsi que des douleurs dorsales et des lésions rénales (surtout dans le cas de la maladie d'Ormond).
Pour diagnostiquer la fibromatose le plus tôt possible, toute modification de la peau ou des tissus doit être examinée par un médecin.
Comment diagnostiquer la fibromatose ?
Comme d'autres maladies peuvent être en cause, il n'est pas toujours facile de diagnostiquer une fibromatose. La fibromatose se caractérise par le fait que les modifications des tissus ne se distinguent pas clairement des tissus environnants. Cependant, pour diagnostiquer la fibromatose avec certitude, une biopsie doit être effectuée. Dans la plupart des cas, le prélèvement chirurgical de l'échantillon de tissu permet de retirer l'excroissance. L'examen clinique permet de déterminer si le tissu est une tumeur bénigne ou maligne. Le degré de malignité de l'excroissance est également déterminé. S'il s'agit d'une tumeur maligne, le médecin parle de fibrosarcome et non de fibromatose.
En cas de fibrosarcome, d'autres examens sont nécessaires. En plus d'un test sanguin, les organes internes sont également examinés afin de pouvoir planifier au mieux le traitement ultérieur. Les techniques d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) peuvent montrer si l'excroissance s'est déjà propagée ou si elle a même formé des métastases.
Comment traiter la fibromatose ?
La forme de traitement dépend de la localisation de la fibromatose, des symptômes qu'elle provoque et de la rapidité de sa croissance. En règle générale, l'ablation chirurgicale d'une fibromatose peut être recommandée.
S'il s'agit d'une fibromatose agressive, elle ne peut généralement être traitée que de manière retardée. En cas d'ablation chirurgicale, le tissu sain autour de la fibromatose doit également être enlevé généreusement. Si l'élimination complète des tissus malades n'est pas possible, la maladie réapparaît souvent après un certain temps (récidive). Dans ce cas, le médecin traitant conseille généralement une radiothérapie supplémentaire, qui est effectuée localement et vise à détruire les cellules malades. Cependant, comme pour la chirurgie, les tissus sains sont également endommagés par l'intervention.
Quelles sont les complications de la fibromatose ?
Chez certains patients, la fibromatose peut s'avérer maligne. Concrètement, cela signifie que les cellules malades prennent la place des tissus sains. Des métastases peuvent ainsi se former. Mais il peut aussi y avoir une atteinte des organes et même, dans le pire des cas, une défaillance des organes. Cependant, de telles évolutions de la maladie sont plutôt rares dans le cas de la fibromatose.