Qu'est-ce qu'une fibrose ?

Une fibrose ou sclérose est une modification des tissus et se caractérise par la multiplication des cellules du tissu conjonctif et des fibres de collagène. Le tissu conjonctif semble alors dur et moins élastique et ne remplit plus ses fonctions que de manière limitée . La maladie peut se manifester dans des tissus individuels, mais aussi dans organes, voire dans des systèmes d'organes entiers.

Quelles sont les différentes formes de fibroses ?

Les médecins font généralement la distinction entre les deux formes de fibrose :

• fibrose primaire : il s'agit d'une prolifération de fibres plutôt rare, qui se produit spontanément , c'est-à-dire une maladie qui se produit sans aucune cause identifiable .
• fibrose secondaire : cette forme de fibrose est plus fréquente et décrit une augmentation des fibres qui est provoquée par des déclencheurs endogènes ou exogènes, comme des inflammations, des infections ou une ischémie (diminution de la circulation sanguine dans les tissus).

 
Les fibroses, qui se manifestent dans les organes, peuvent s'accompagner d'une perte progressive de la fonction des tissus. Les maladies suivantes des organes peuvent se manifester par la formation d'une fibrose :

• fibrose endomyocardique : décrit un épaississement de la paroi musculaire du cœur (myocarde), qui peut contribuer à un raidissement du muscle cardiaque. Une fibrose endomyocardique affecte surtout le ventricule (diastole).
• Hémochromatose : il s'agit d'une maladie de stockage du fer qui entraîne une surcharge de fer dans le corps. Le dépôt de l'excès de fer dans les organes et les tissus peut provoquer des lésions .
• Syndrome de Hedinger : se manifeste par le appelé syndrome carcinoïde et affecte et peut entraîner une insuffisance tricuspidienne du ventricule droit.
• Syndrome H63D : basé sur la mutation du gène HFE, il peut déclencher différents types de maladies.
• Fibrose capsulaire : peut se développer suite à l'insertion d'un implant mammaire et décrit la formation d'une capsule dure, semblable à du tissu conjonctif, parfois douloureuse.
• Fibrose hépatique : contribue à la formation de cirrhoses , où le tissu devient noueux et dur et se contracte de manière tendue , réduisant ainsi la taille du foie. Les cellules hépatiques actives sont déplacées, ce qui entraîne une perte de fonction de l'organe et peut se manifester par exemple par une rétention de liquide dans l'abdomen. Dans le pire des cas, le foie perd sa fonction complète, ce qui conduit à ce que l'on appelle le coma hépatique mortel.
• Fibrose pulmonaire : sont dans la plupart des cas dus à des inflammations chroniques et peuvent se manifester par des difficultés respiratoires et/ou une toux sèche . Dans le pire des cas, la fibrose pulmonaire entraîne une perte complète de la fonction des poumons.
• Fibrose médiastinale : maladie généralement asymptomatique, qui peut entraîner un processus inflammatoire granulomateux dans le médiastin.
• Ostéomyélofibrose : décrit une modification pathologique du tissu de la moelle osseuse, ce qui provoque des troubles de l'hématopoïèse.
• fibrose rétropéritonéale : est une maladie inflammatoire chronique de l'arrière de l'abdomen, qui est plutôt rare.
• Sclérodermie : est un durcissement de la peau provoqué par un processus inflammatoire chronique dans le système vasculaire et le tissu conjonctif . La sclérodermie se manifeste par une limitation des mouvements des doigts, ce qui s'explique par l'épaississement croissant de la peau. La déglutition peut également être difficile en raison d'une perte d'élasticité de l'œsophage . Si la sclérodermie touche également les organes internes, elle peut entraîner une insuffisance rénale ou pulmonaire .

 
La multiplication des cellules du tissu conjonctif (fibroblastes) ainsi que l'accumulation de collagène, peut entraîner une perte totale de la fonction de l'organe, ce qui, dans le pire des cas, peut même entraîner la mort du patient.

Comment se développe une fibrose ?

Une fibrose se développe à peu près selon les mêmes processus physiologiques de formation de cicatrices. Les lésions tissulaires entraînent la libération de macrophages (globules blancs) qui libèrent des facteurs de croissance et diverses cytokines (protéines qui jouent un rôle important dans la défense immunitaire ). Ceux-ci activent à leur tour des voies de signalisation cellulaires, , qui conduisent à la multiplication des fibroblastes ou des myofibroblastes . Leur tâche consiste à produire du collagène et glycosaminoglycanes, qui épaississent ainsi la matrice extracellulaire du tissu concerné. Alors que le processus de cicatrisation se termine à un moment donné, la formation de fibroses ne se termine pas. Par conséquent, la multiplication des fibres déplace ou remplace de plus en plus de tissus.

Comment se forme une fibrose ?

Une fibrose se développe souvent à la suite d'une inflammation chronique ou d'une cicatrisation excessive . De plus, une multitude de maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux, mais aussi inflammation des vaisseaux sanguins et/ou des maladies rhumatismales peuvent attaquer les organes internes et contribuer à l'apparition d'une fibrose .

Quels sont les symptômes de la fibrose ?

Les symptômes de la fibrose dépendent du type de fibrose.

Comment traiter la fibrose ?

Il n'existe pas encore de traitement capable d'arrêter la prolifération ciblée du tissu conjonctif . Cependant, les médicaments suivants peuvent être administrés pour inhiber l'inflammation chronique et retarder l'apparition de la fibrose :

• Les glucocorticoïdes,
• Les immunosuppresseurs,
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens

 
De plus l'acide acétylsalicylique, les antagonistes du calcium et les prostacyclines peuvent améliorer la microcirculation . Cependant, toutes les thérapies médicamenteuses doivent être suivies pendant une longue période et peuvent également entraîner effets secondaires indésirables. En règle générale, le type de traitement respectif d'une fibrose dépend toujours de la maladie de base .

Quels sont les pronostics en cas de fibrose ?

Comme une fibrose ne peut pas être complètement guérie, il est d'autant plus important que la maladie soit traitée le plus tôt possible afin de limiter au maximum les dommages causés par la maladie . Si la fibrose n'est diagnostiquée qu'au stade final, , une transplantation d'organe peut être envisagée. Si la fibrose n'est pas traitée, la maladie est toujours mortelle. Avec le bon traitement , il est possible de retarder l'évolution de la maladie. En général, le pronostic de la fibrose dépend toujours de différents facteurs , mais la maladie a généralement des perspectives rarement favorables.