Qu'est-ce qu'un hibernome ?

Un hibernome décrit une tumeur congénitale, rare et bénigne du tissu adipeux (lipome), qui se développe très lentement. Elle se forme chez l'adulte à partir de restes éparpillés du tissu lipomateux brun fœtal de l'hypoderme. Un hibernome se forme généralement dans le tissu sous-cutané ou dans les muscles , de préférence dans la trachée ou dans le médiastin le long de l'œsophage et peut atteindre une taille comprise entre 5 et 10 cm. Dans de rares cas, un hibernome peut atteindre une taille de 20 cm et se former également dans le cou ou entre les omoplates. Dans ce cas, , il provoque généralement des douleurs en raison de la pression qu'il exerce. Les hommes sont un peu plus souvent atteints d'un hibernome que les femmes. Les hibernomes se développent plus fréquemment que la moyenne au cours de la 3e ou de la 4e décennie . Chez les enfants, les hibernomes n'apparaissent pratiquement jamais.

Quelles sont les différentes formes de hibernome ?

Un hibernome se développe à partir de cellules avec un grand espace cytoplasmique, riches en glycogène (glucide stocké dans la cellule ) et en phospholipides. On distingue les quatre formes de tumeurs suivantes :

• hibernome typique : se caractérise par ses différents degrés de différenciation. Le hibernome typique apparaît comme une cellule uniforme, ronde ou ovale avec des bords marqués , qui est traversée par des cellules adipeuses grossièrement multivacuolées et représente la variante la plus fréquente des hibernomes avec 82% de tous les cas de maladie.
• hibernome myxoïde : il s'agit d'une matrice lâche, basophile, qui présente des histiocytes mousseux (cellules du tissu conjonctif) et des cloisons fibreuses épaisses (septa). Le hibernome myxoïde se produit principalement chez les hommes dans la région de la tête et du cou.
• hibernome à cellules fusiformes : est une forme mixte de lipome à cellules fusiformes et d'hibernome, qui ne se développe que dans 2 pour cent de tous les cas de maladie, ce qui fait de la variante de loin la plus rare des hibernomes.
• hibernome de type lipome : se compose de cellules hibernomateuses isolées et se manifeste le plus souvent sur la cuisse.

Comment se forme un hibernome ?

Un hibernome se forme à partir de tissu adipeux brun. La fonction du tissu adipeux brun est ce que l'on appelle la combustion des graisses sans tremblement, la thermogenèse . La thermogenèse entraîne le découplage dépendant des acides gras de l'adénosine triphosphate (ATP). Ceci est réalisé par la protéine de découplage UCP1 dans les mitochondries. En général , les nourrissons présentent des dépôts de graisse brune, c'est pourquoi on suppose que ceux-ci disparaissent habituellement d'eux-mêmes à l'âge adulte. Cependant, chez certains adultes, l'existence de graisse brune peut être prouvée . Si cette graisse brune augmente continuellement, elle peut donner naissance à des hibernomes.

Les médecins ont constaté sur que la formation d'un hibernome s'accompagne dans certains cas d'un réarrangement chromosomique dans le bras long du chromosome 11. La perte des gènes AIP et MEN1 est également considérée comme une cause importante de l'apparition d'un hibernome .

Quels sont les symptômes d'un hibernome ?

Un hibernome se comporte généralement de manière asymptomatique. Dans certains cas , un hibernome peut provoquer une douleur et/ou une défaillance des nerfs et des vaisseaux sanguins en raison de la compression locale des tissus environnants. C'est généralement le cas lorsque les hibernomes prennent de l'importance clinique en raison de leur croissance en taille et commencent à exercer une pression sur les tissus voisins. Les hibernomes peuvent également se manifester par une inflammation chronique sous forme de lymphocytes.

Où se forment les hibernomes de préférence ?

La masse croissante et indolore d'un hibernome se forme principalement sur la cuisse, l'épaule, le dos, la poitrine et le cou, ainsi que sur les bras et la région située derrière le péritoine (rétropéritoine). Un hibernome peut également apparaître sur le larynx , la plèvre, la région pelvienne ainsi que sur la vulve ou le scrotum . Près de 10 % des hibernomes sont intramusculaires.

Comment diagnostiquer un hibernome ?

Comme les hibernomes se comportent généralement de manière asymptomatique, ils ne sont souvent diagnostiqués comme découverte fortuite qu'après des années de leur apparition. Cela peut se faire par exemple par les techniques d'imagerie habituelles comme une radiographie . Dans le cadre d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec produit de contraste, l'hibernome se manifeste par caractéristiques caractéristiques, comme une capsule fine bien délimitée, qui est traversée par des vaisseaux alimentaires. Si l'hibernome est diagnostiqué dans le cadre d'une tomographie par émission de positrons (TEP), il se manifeste comme une grande lésion bien définie. Cependant, , pour établir un diagnostic sûr, il faut un examen histologique , par exemple en prélevant un échantillon de tissu (biopsie) et en l'examinant dans le laboratoire . Dans cette biopsie, l'hibernome apparaît comme une masse encapsulée, caoutchouteuse, qui devient jaune à rouge-brun lorsqu'elle est coupée.

Pour établir un diagnostic sûr , il est important de distinguer clairement l'hibernome d'autres formes de tumeurs bénignes . Il s'agit notamment du lipome, mais aussi de l'hémangiome et de l'angiolipome.

Comment traiter un hibernome ?

Pour le traitement d'un hibernome, on cherche généralement à enlever la tumeur par voie chirurgicale. Cependant, cela n'est nécessaire que si le patient ressent des douleurs. Si le hibernome se comporte de manière asymptomatique , un traitement est rarement nécessaire, car la tumeur ne dégénère presque jamais . Dans la mesure où la tumeur a pu être entièrement retirée dans le cadre d'une opération , il n'y a généralement pas de récidives.

Quelles sont les complications d'un hibernome ?

Un hibernome à croissance rapide, qui a également tendance à infiltrer les structures voisines , peut entraîner des complications. De plus, ces types d'hibernome peuvent exercer une pression sur les nerfs, ce qui peut entraîner une douleur neuropathique.

Quels sont les pronostics en cas d'hibernome ?

Si la tumeur n'a pas été complètement enlevée par la chirurgie, il existe un risque de récidive locale. Comme aucun cas n'a été décrit dans la littérature jusqu'à présent, après lequel un hibernome s'est métastasé, les pronostics sont plutôt favorables.