Qu'est-ce que la maladie d'Ollier ?
La maladie d'Ollier est une maladie du squelette plutôt rare , qui porte également le nom de Enchondromatose multiple. Il s'agit d'une tumeur cartilagineuse bénigne qui peut se former dans la moelle des os longs. Dans la plupart des cas, , la maladie d'Ollier se développe à proximité des joints de croissance des os . Les fémurs, mais aussi les humérus ainsi que les doigts et les os du pied sont particulièrement touchés. La maladie d'Ollier touche plus souvent les enfants et les adolescents que la moyenne . Les tumeurs typiques de la maladie , appelées enchondromes, cessent leur croissance dès que la croissance en longueur des os est également terminée. Dans la plupart des cas, la maladie d'Ollier reste bénigne, mais peut dégénérer et devenir maligne dans près de 25% des cas .
La maladie d'Ollier a été identifiée pour la première fois en 1900 par le chirurgien français Louis Léopold Ollier. C'est à qu'on doit le nom de la maladie. Ollier est considéré comme le fondateur de la chirurgie orthopédique moderne et a constaté la maladie d'Ollier sur une fillette de 6 ans, qui présentait des déformations et des gonflements sur l'avant-bras , la cuisse et les doigts. Aujourd'hui, la maladie d'Ollier est considérée comme une série de pathologies connues sous le terme d'enchondromatose.
Comment se développe la maladie d'Ollier ?
La maladie est due à la formation de plusieurs tumeurs bénignes, , également appelées enchondromes. Ces enchondromes se forment principalement dans la partie centrale des os longs (diaphyses) ainsi que dans les os longs, qui se trouvent entre la diaphyses et l'épiphyse (métaphyses). Les formations de l'enchondromatose multiple sont réparties de manière asymétrique. Cependant, une moitié du corps est toujours privilégiée. Les zones d'éruption les plus fréquentes sont les phalanges des doigts ou des orteils, les métatarses ainsi que l'humérus et/ou le fémur . Dans des cas plutôt rares, la maladie d'Ollier peut également toucher les os plats , par exemple le bassin.
Un enchondrome est une excroissance bénigne qui se forme à partir de cartilage hyalin différencié . Dans la plupart des cas de maladie, il s'agit des restes de cartilage embryonnaire qui sont présents dans les os formés par une ossification enchondrale . L'ossification enchondrale se déroule selon les étapes suivantes :
- les cellules souches indifférenciées du tissu conjonctif (cellules mésenchymateuses) se transforment en chondrocytes hypertrophiques,
- la matrice cartilagineuse est remplacée par de l'os minéralisé.
Étant donné que
la maladie d'Ollier forme des lésions inégales, la conclusion
est que la maladie résulte d'une mutation somatique
post-zygotique qui entraîne le mosaïcisme. Cependant, les médecins
n'ont pas encore trouvé de chromosomes spécifiques ou de mutations
qui pourraient être responsables de ce phénomène.
Qu'est-ce qui provoque la maladie d'Ollier ?
Pour les médecins , les causes de la maladie d'Ollier sont encore inconnues . Ils excluent aussi largement une mutation génétique pour la formation de tumeurs osseuses.
Quels sont les symptômes de la maladie d'Ollier ?
La maladie ne provoque des douleurs que dans très peu de cas. Cependant, les changements causés par la maladie d'Ollier, peuvent affecter la croissance des os. En conséquence, des déformations, mais aussi la fracture d'un os peuvent se produire à l'endroit concerné.
Comme la maladie d'Ollier peut dégénérer dans près de 25% des cas, il est important de consulter immédiatement un médecin si la maladie est soupçonnée . Les signes suivants chez un enfant peuvent indiquer la maladie :
- Des troubles de la croissance et/ou des déformations,
- Tendance à se fracturer fréquemment les os
En fonction de
, selon l'endroit où la maladie d'Ollier se développe, cela peut entraîner
différents troubles. Par exemple, si les extrémités inférieures
sont touchées, une boiterie peut apparaître en raison du raccourcissement des extrémités
. Si la tumeur se trouve au niveau du tronc, une instabilité du bassin peut se produire
. Par exemple, si la base du crâne
et surtout l'os sphénoïde sont touchés, le patient peut se plaindre de
maux de tête, d'enrouement, mais aussi d'une dysesthésie faciale et/ou de
perte d'audition.
Comment la maladie d'Ollier est-elle diagnostiquée ?
Comme la maladie est souvent asymptomatique, le diagnostic est souvent fait de manière fortuite par une radiographie, un scanner (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Visualisé , les enchondromes se présentent comme une masse homogène de forme allongée ou ovale et un bord osseux bien défini. Les lésions existantes peuvent souvent être attachées à l'axe longitudinal de l'os et contenir des calcifications qui sont visibles sous forme d'opacités granuleuses.
Comment traiter la maladie d'Ollier ?
La maladie d'Ollier ne peut pas être traitée pour ses causes . Dans de nombreux cas, le traitement n'est même pas nécessaire, , à condition qu'il n'y ait pas de déformations ou de fractures. Normalement, , la maladie d'Ollier est surveillée par un médecin afin de diagnostiquer rapidement une éventuelle dégénérescence tumorale. Pour traiter les déformations ou les fractures, une opération peut être nécessaire . Celle-ci vise généralement à enlever la tumeur. Pour ce faire, vide la cavité osseuse et la remplit de greffons osseux. Si il reste ce qu'on appelle des îlots de cartilage, il peut y avoir une rechute de la maladie . L'opération n'est pas seulement utilisée pour enlever la tumeur , elle peut aussi traiter les malformations par exemple. Après l'opération, suit souvent une physiothérapie. Pour le traitement de la douleur, on peut utiliser des analgésiques . Il s'agit de médicaments analgésiques .
Quelles sont les complications de la maladie d'Ollier ?
Si Enchondromes sont présents dans les phalanges, ils peuvent entraîner de graves déformations des doigts. Mais les enchondromes peuvent aussi se transformer en tumeurs malignes, comme les chondrosarcomes, qui sont particulièrement fréquents chez les jeunes adultes. Ces transformation en chondrosarcomes se produisent plus fréquemment que la moyenne dans les lésions , qui touchent principalement les os plats et longs. La formation de chondrosarcomes est moins fréquente sur les petits os . Les mains et les pieds.