Qu'est-ce qu'un médulloblastome ?

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent, avec un taux de 20 %. Le diagnostic est généralement posé entre cinq et huit ans. Les garçons sont un peu plus souvent touchés que les filles et cette tumeur est très rare chez les adultes. A l'âge adulte, le médulloblastome ne représente plus qu'environ 10 % de toutes les tumeurs du cerveau. Le médulloblastome se développe particulièrement souvent dans la fosse postérieure du crâne. Chez les enfants, ces se situent principalement au milieu et chez les adultes, plutôt sur le côté du cervelet. Chez de nombreux patients, il arrive que la tumeur s'insère dans les voies de drainage cérébral . C'est pourquoi les cellules tumorales se propagent facilement via ce liquide céphalorachidien dans le canal de la moelle épinière et aussi dans tout le cerveau . Chez environ un patient sur trois, la tumeur a déjà formé des métastases lorsque le diagnostic est posé. La plupart du temps, ces se trouvent dans le système nerveux central.

Qu'est-ce qui provoque un médulloblastome ?

Le médulloblastome est formé à partir de cellules embryonnaires, donc indifférenciées et très immatures du système nerveux central. Ces cellules sont mal développées et fortement multipliées. La raison pour laquelle cela se produit n'est pas encore claire. Les scientifiques et les experts ont observé que le médulloblastome est souvent associé à des modifications des chromosomes dans le site . Les radiations ionisantes sont considérées comme un facteur de risque particulier, par exemple les enfants qui ont déjà dû subir une radiothérapie en raison d'une autre maladie. Pour ces enfants, le risque de développer un médulloblastome est très élevé .

Quels sont les symptômes d'un médulloblastome ?

Les symptômes apparaissent rapidement en raison de la croissance rapide de la tumeur . En raison de l'atteinte du 4ème ventricule cérébral et du cervelet, provoque des nausées, des vomissements, des vertiges, des troubles de la motricité avec une démarche hésitante et des problèmes de coordination. En raison de l'atteinte du tronc cérébral, il peut y avoir des défaillances des nerfs crâniens. Cela a généralement des troubles de la vision, la vision de doubles images et des paralysies faciales comme troubles. Si l'écoulement du liquide céphalorachidien est altéré ou entravé , l'augmentation du liquide céphalorachidien provoque une augmentation de la pression intracrânienne . Les personnes concernées souffrent alors généralement de nausées, de maux de tête, de vomissements, d'une grande fatigue et de somnolence. Encore une fois, d'autres patients souffrent de changements de personnalité ou de confusion. On remarque surtout chez les enfants une tête qui grandit rapidement et qui est extrêmement grande. Cette croissance est un signe certain de l'augmentation du liquide céphalorachidien et de l'augmentation de la pression cérébrale.

Comment diagnostiquer un médulloblastome ?

En règle générale, les patients présentant des symptômes de tumeur cérébrale se rendent d'abord chez leur médecin généraliste ou justement chez leur pédiatre. Celui-ci demandera les symptômes exacts à partir de l'entretien d'anamnèse . Si soupçonne un médulloblastome, il adressera le patient à un centre spécialisé , qui effectuera les examens suivants . Dans un scanner réalisé, la tumeur a généralement l'air très claire et absorbe bien le produit de contraste. Dans de nombreux cas, montre des dépôts de calcaire dans la tumeur. L'IRM est toutefois considérée comme le choix idéal parmi les méthodes d'imagerie. L'IRM englobe non seulement le crâne, mais aussi la colonne vertébrale. Ainsi , les éventuelles métastases dans l'ensemble du système nerveux central peuvent être exclues ou découvertes. Pour compléter le diagnostic, on procède à l'examen du liquide céphalo-rachidien . Pour cela, une ponction lombaire est indispensable. Le diagnostic de médulloblastome ne peut être confirmé que si l'examen histologique du liquide céphalo-rachidien démontre la présence d'une tumeur. Ce résultat a également une influence immédiate sur le traitement et le pronostic du patient.

Comment traiter un médulloblastome ?

Le choix de traitement le plus efficace est bien sûr l'ablation microchirurgicale du médulloblastome. L'opération est planifiée et également réalisée dans le cadre d'une collaboration intensive entre un neurochirurgien, un neuropathologiste, un neuroradiologue, un oncologue et un radio-oncologue. En raison de la croissance rapide de la tumeur , le traitement actuel consiste en une opération combinée de la tumeur suivie d'une radiothérapie et/ou d'une chimiothérapie. Une chimiothérapie non précédée d'une opération n'a aucun effet sur un médulloblastome. Bien entendu, les spécialistes s'efforcent de préserver au maximum les tissus cérébraux sains environnants. Le traitement dépend toujours de l'âge du patient, de la métastase, du sous-type de la tumeur et de l'état de santé général .

Quelles sont les mesures thérapeutiques d'accompagnement ?

Les symptômes de la pression intracrânienne sont généralement traités avec une préparation à base de cortisone Dexamethasone. Cela est généralement utilisé pendant la période de l'ablation chirurgicale de la tumeur et de la radiothérapie. Selon la gravité des symptômes et des troubles, une rééducation suit dans un hôpital approprié. Un soutien psychosocial est disponible pour les personnes concernées et leurs proches dans la plupart des cliniques .

Quels sont les pronostics en cas de médulloblastome ?

Grâce à la thérapie agressive combinée de la chirurgie et de la radiothérapie et/ou la chimiothérapie, environ 80% des patients peuvent être guéris. Les perspectives de réussite dépendent cependant toujours du sous-type du médulloblome. Comme la radiothérapie a d'énormes effets secondaires chez les enfants de moins de 3 ans, comme l'endocrinopathie et les déficits neurologiques, leur fait subir une chimiothérapie après une opération. Le premier objectif est toujours l'ablation radicale maximale de la tumeur avec le rétablissement d'un écoulement optimal du liquide céphalo-rachidien. Si le propre écoulement du liquide céphalorachidien ne peut pas être rétabli, un shunt ventriculo-péritonéal peut être mis en place. Le liquide céphalo-rachidien est alors dirigé vers l'abdomen via un cathéter sous la peau.

Comment le médulloblastome est-il traité ultérieurement ?

Comme il faut toujours s'attendre à une récidive, un suivi minutieux du médulloblastome est essentiel. Selon l'agressivité de la tumeur , des examens d'imagerie sont effectués à des intervalles de 3 à 6 mois. Ainsi, une récidive doit pouvoir être détectée rapidement et traitée à nouveau . Si le médulloblastome récidive, toutes les mesures thérapeutiques interviendront à nouveau, chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie. Si une chimiothérapie est toujours en cours, un examen régulier des valeurs sanguines est indispensable.