Qu'est-ce qu'un mélanome choroïdien ?
Le mélanome choroïdien est une tumeur oculaire maligne rare qui s'est développée directement dans l'œil et qui ne se développe presque toujours que d'un seul côté. Du fait de son apparition directe dans l'œil, le mélanome choroïdien doit être distingué d'autres formes de tumeurs qui se sont d'abord manifestées dans d'autres parties du corps et qui ont ensuite développé des tumeurs filles (métastases) dans l'œil. Bien que le mélanome de la choroïde soit plutôt rare, il fait partie des formes de tumeurs malignes les plus fréquentes qui trouvent leur origine dans l'œil. Les personnes de la classe blanche âgées de 50 à 70 ans sont plus susceptibles que la moyenne de développer un mélanome de la choroïde. La tumeur peut déjà avoir traversé les couches de l'œil et/ou s'être développée dans les tissus voisins. La formation de métastases dans d'autres parties du corps n'est pas non plus inhabituelle pour le mélanome choroïdien.
Comment se développe un mélanome choroïdien ?
Un mélanome choroïdien se forme à partir des cellules pigmentées de la choroïde, qui se multiplient sans frein. En plus des vaisseaux sanguins rétiniens, la choroïde sert à nourrir l'œil et constitue un réseau dense de fins vaisseaux sanguins. Elle se trouve entre la sclérotique et l'iris de l'œil. Une autre sous-catégorie de mélanome choroïdien se développe entre l'iris (environ 5 %) ou dans le corps ciliaire, le point auquel le cristallin est suspendu (environ 10 %).
Les raisons exactes de la formation d'un mélanome choroïdien ne sont pas encore connues. Cependant, les personnes ayant un grain de beauté dans la choroïde (nævus choroïdien) et les personnes souffrant de la maladie congénitale de la neurofibromatose sont plus susceptibles que la moyenne de développer un mélanome choroïdien. On pense également que les rayons UV peuvent jouer un rôle dans le développement du mélanome choroïdien. La présence accrue de cellules pigmentaires dans l'œil (mélanocytose oculaire) et les mutations génétiques des gènes GNAQ/GNA11 sont également soupçonnées de provoquer un mélanome choroïdien.
Quels sont les différents stades du mélanome choroïdien ?
Le mélanome choroïdien est classé dans les stades 1 à 4. S'il s'agit d'un mélanome choroïdien localisé de stade 1 à 3, la tumeur est normalement enlevée par chirurgie. Si la tumeur peut être entièrement enlevée, les chances de guérison augmentent. Dans le cas d'une tumeur de stade 4, le patient peut également encore être guéri, à condition qu'il n'y ait que quelques métastases. Cependant, les patients au stade 4 du cancer ont une espérance de vie plus courte. Dans de nombreux cas, le médecin traitant ne prescrit plus que des méthodes de traitement palliatif pour soulager la douleur du patient. Cela peut inclure l'immunothérapie, qui peut prolonger l'espérance de vie du patient.
Quels sont les symptômes d'un mélanome choroïdien ?
Certains mélanomes choroïdiens ne se développent pas pendant une longue période, mais dans la plupart des cas, le mélanome choroïdien ne cesse de croître et détruit la rétine au fil du temps. Les patients se plaignent donc souvent d'une détérioration de leur vision. Si la tumeur a entraîné un décollement de la rétine, il est également possible d'avoir un champ de vision réduit, y compris une vision obscurcie (scotome). De nombreux patients se plaignent d'un scintillement, d'éclairs ou doubles, ou d'une vision floue ou de maux de tête. En règle générale, ces symptômes du mélanome choroïdien ne se manifestent toutefois qu'à un stade avancé. Comme le mélanome choroïdien ne provoque pas de symptômes pendant longtemps, il est généralement découvert par hasard.
Le mélanome choroïdien peut également se propager à d'autres parties du corps. C'est la règle dans environ 30 % des cas. Le foie, les os et les poumons sont les plus touchés. Des symptômes de paralysie, une diminution de la capacité de travail et/ou des douleurs à la pression dans les régions concernées peuvent être les premiers signes de la formation de métastases. Cependant, au moment du diagnostic, le mélanome choroïdien ne s'est déjà propagé que chez peu de patients, peut-être parce qu'au début, les métastases sont encore petites et passent facilement inaperçues. Même après un traitement réussi du mélanome choroïdien, des métastases peuvent apparaître des années plus tard dans d'autres parties du corps.
Comment le mélanome choroïdien est-il diagnostiqué ?
La plupart du temps, le mélanome choroïdien est diagnostiqué par hasard lors d'un examen de routine chez l'ophtalmologue. Grâce à ce que l'on appelle un ophtalmoscope indirect, un miroir oculaire que l'on porte sur la tête, comme une lampe à fente ou comme des lunettes, l'ophtalmologue peut visualiser le fond de l'œil et ainsi voir une tumeur existante et son étendue grâce à une pigmentation ou des signes de croissance typiques. Pour confirmer le diagnostic, l'ophtalmologue peut également effectuer une échographie. Celle-ci se fait à l'aide d'une petite tête à ultrasons qui dirige un rayon sonore directement sur la tumeur. Ce faisceau sonore est réfléchi, enregistré par un écho sonore et affiché sur un écran. En cas de mélanome de la choroïde, l'écho sonore permet de reconnaître les figures typiques.
En plus de l'échographie, l'ophtalmologue peut également effectuer une tomographie optique de cohérence (OCT). Il s'agit d'un laser qui scanne la rétine et la choroïde tout en fixant un point lumineux. Mais on peut aussi utiliser l'angiographie par fluorescence (FAG), qui consiste à injecter un colorant (fluorescéine) dans la veine du bras du patient et à atteindre les vaisseaux sanguins de l'œil après environ 20 secondes. L'objectif de la FAG est de visualiser le flux sanguin dans l'œil et la charge des vaisseaux sanguins. Les images obtenues peuvent indiquer à l'ophtalmologue si un mélanome choroïdien est présent.
Comment traiter un mélanome choroïdien ?
Un mélanome de la choroïde doit impérativement être traité. Si la tumeur n'est pas traitée, elle peut non seulement entraîner une destruction de l'œil. Le risque de formation de métastases augmente également de manière dramatique. Le type de traitement dépend toujours du stade de la tumeur.
Il y a plus de 100 ans, il était courant d'enlever l'œil en cas de mélanome choroïdien (énucléation). Depuis environ 40 ans, le mélanome choroïdien est irradié de manière ciblée et constitue depuis lors la forme de traitement la plus utilisée. De cette manière, la tumeur peut être détruite de manière ciblée et l'œil peut être préservé. Cependant, la vision peut être affectée en fonction de la taille de la tumeur et de son emplacement. La radiothérapie pour le mélanome de la choroïde peut être effectuée sous trois formes différentes :
- Brachythérapie : cette forme de radiothérapie consiste à coudre de petits supports de rayons à l'extérieur de la sclérotique sur l'œil concerné pendant une opération. Pour cela, il faut que la tumeur soit inférieure à 6 mm et qu'elle soit accessible avec le porte-rayon. Après un traitement réussi, le porte-rayon est retiré chirurgicalement.
- Protonthérapie : cette radiothérapie peut être utilisée pour les mélanomes choroïdiens de grande taille ou lorsqu'ils sont proches de la macula, la zone de vision la plus nette, ou de la tête du nerf optique (papille). Contrairement à la brachythérapie, ce type d'irradiation se fait de l'extérieur avec des protons. Le traitement dépend d'une installation extrêmement sophistiquée sur le plan technique (cyclotron).
- Radiochirurgie : cette irradiation est réalisée avec une très forte dose de rayons gamma ciblés.
En plus de la radiothérapie, la tumeur peut en principe être enlevée chirurgicalement dans certaines circonstances. Outre l'état de santé général du patient, l'emplacement et la taille de la tumeur sont également d'une importance capitale. En règle générale, les grosses tumeurs avec une petite base tumorale se prêtent bien à une opération. Avant l'intervention chirurgicale, une radiothérapie est effectuée pour tuer la tumeur et empêcher les cellules tumorales de former des métastases à d'autres endroits du corps pendant l'opération. Au sein de l'intervention chirurgicale, le tissu tumoral mort est alors prélevé et la probabilité de conserver la vue augmente.
Quand y a-t-il un risque de formation de métastases ?
Tous les mélanomes choroïdiens ne forment pas nécessairement des métastases. Cependant, la Charité de Berlin a pu identifier certains facteurs de risque qui augmentent le risque de formation de métastases. Outre les aspects cliniques tels que l'emplacement et la taille de la tumeur, ces facteurs incluent les limites de la tumeur et l'histologie du mélanome choroïdien, comme la présence de boucles vasculaires et/ou certains facteurs génétiques.
Quels sont les pronostics en cas de mélanome choroïdien ?
Le pronostic du mélanome choroïdien est en principe bon, bien qu'il n'y ait pas de garantie absolue que la tumeur soit complètement détruite ou que la vision soit préservée. Le type de traitement n'a aucune influence sur la probabilité de survie du patient. Les éventuelles métastases, qui peuvent également apparaître après l'élimination de la tumeur, se sont généralement formées avant le traitement et doivent donc être évaluées indépendamment de la forme de traitement.
Dans la plupart des cas, le mélanome choroïdien est endommagé ou (totalement) enlevé par un traitement. Comme la destruction complète, ou l'élimination de la tumeur, ne réussit pas toujours, le mélanome choroïdien peut réapparaître après le traitement. Les patients doivent donc participer à un suivi régulier pendant au moins 10 ans, afin d'examiner l'œil concerné pour détecter les restes de tumeur ou la formation d'une nouvelle tumeur.
Le pronostic du diagnostic de mélanome de la choroïde dépend toujours de différents facteurs tels que la taille de la tumeur, le stade du cancer, mais aussi le type de cellules. Au moment du premier diagnostic, les métastases sont généralement présentes chez à peine 1% des patients. Cependant, étant donné que dans 30 % des cas, des métastases se forment dans d'autres organes, le pronostic dépend toujours de l'élimination complète des tumeurs filles. Si c'est le cas, les chances de survie après un mélanome de la choroïde sont bonnes. Le taux de survie à 5 ans est d'environ 75%.
Comment se déroule le suivi d'un mélanome choroïdien ?
Après le traitement d'un mélanome de la choroïde, il est recommandé de passer des examens de contrôle réguliers chez l'ophtalmologue tous les six mois environ. Comme le risque de formation de métastases persiste même après un traitement réussi, le patient devrait également faire examiner son foie tous les trois à six mois. Le foie, en particulier, est un organe dans lequel les métastases peuvent se former avec un certain retard.