Qu'est-ce qu'un néphroblastome ?

Le néphroblastome, également appelé tumeur de Wilms , est une tumeur maligne solide des reins. Elle porte le nom du chirurgien de Heidelberg Max Wilms, qui a décrit cette maladie en détail vers en 1900. La tumeur se développe par une dégénérescence des tissus, elle est composée de différents types de tissus et rappelle le tissu rénal embryonnaire. Dans la plupart des cas , on trouve dans la tumeur des cellules précurseurs immatures du rein. Cependant, , des types de tissus comme le tissu musculaire, le tissu cartilagineux, le tissu épithélial et le tissu conjonctif peuvent également être inclus dans la tumeur. Un néphroblastome malin est également appelé tumeur mixte.

Quel est le danger d'un néphroblastome ?

En raison de la croissance rapide et de la tendance à former des métastases très tôt, rend le néphroblastome extrêmement dangereux. En Allemagne, environ 15 % des malades ont déjà formé des métastases au moment du diagnostic. Celles-ci sont particulièrement fréquentes dans les ganglions lymphatiques, dans l'environnement immédiat des reins et dans les poumons. Mais dans cas individuels, des métastases sont également possibles dans le foie et, si la maladie est très avancée, dans les os, en dehors de l'abdomen et dans le système nerveux central. Environ 5 % des enfants atteints de néphroblastome ont les deux reins touchés dès le début.

Quels sont les symptômes d'un néphroblastome ?

Tout d'abord , le néphroblastome ne présente aucun symptôme ni aucune douleur. Les enfants concernés souffrent en majorité d'un ventre épais et bombé, mais qui est souvent méconnu comme un signe de bonne alimentation. Dans environ 10 % des cas , un pédiatre palpe la tumeur abdominale lors d'un examen préventif, sans qu'aucun autre symptôme ne soit présent. Les douleurs abdominales ou l'urine sanguinolente sont les premiers symptômes de la maladie, mais ne se manifeste que rarement. Mais même les nouvelles douleurs dans le dos peuvent être des indices d'un néphroblastome. Tout comme , les troubles digestifs, la perte de poids, la fièvre et la toux provoquées par les métastases pulmonaires peuvent être des symptômes d'une tumeur dans le rein .

Comment un néphroblastome est-il diagnostiqué ?

Si le médecin ou le pédiatre trouve des indices de néphroblastome dans l'anamnèse ou pendant l'examen physique , la personne concernée est envoyée dans un hôpital qui s'y connaît en tumeurs rénales . En cas de suspicion de tumeur dans les reins, nécessite de nombreux examens différents comme le scanner et l'IRM, mais aussi une scintigraphie , d'une part pour être sûr du diagnostic et d'autre part pour savoir de quelle forme de maladie il s'agit exactement. Il est également essentiel d'examiner jusqu'où la tumeur s'est déjà propagée . Pour pouvoir déterminer le traitement optimal et l'évaluation du pronostic du patient , cela est indispensable .

A quels stades un néphroblastome est-il classé ?

Un néphrrblastome peut être classé dans les cinq stades suivants :

• Stade I : la capsule tumorale n'est pas encore dépassée et la tumeur est limitée au rein. La tumeur pourra être entièrement retirée .
• Stade II : la tumeur peut être entièrement enlevée. La tumeur dépasse la capsule tumorale. Les ganglions lymphatiques ne sont pas encore atteints.
• Stade III : la tumeur ne peut plus être entièrement retirée , des ganglions lymphatiques régionaux sont atteints ou la structure tissulaire de la tumeur est déchirée. Il n'y a cependant pas de métastases à distance.
• Stade IV : il y a des métastases à distance dans le foie, les poumons, les os et/ou le cerveau.<(li>)
• Stade V : présence d'un néphroblastome des deux côtés.

Comment traiter un néphroblastome ?

La plupart du temps , on commence par une chimiothérapie qui vise à réduire la taille de la tumeur afin de pouvoir l'enlever plus facilement. Pour certains patients, principalement ceux dont la tumeur est encore petite, le traitement commence par la chirurgie. L'objectif de l'opération est d'enlever la tumeur et éventuellement les métastases. En règle générale, une opération réussie est suivie d'une chimiothérapie. Selon le stade de la tumeur ou même en cas de métastases, une radiothérapie supplémentaire peut être nécessaire. La stratégie thérapeutique sera décidée au cas par cas et dépendra des résultats de l'examen histologique de la tumeur.

Quels sont les pronostics pour un néphroblastome ?

Chez les enfants et les adolescents , les pronostics sont très bons. Plus de 90% des malades peuvent être guéris à long terme grâce à des méthodes d'examen modernes et des thérapies combinées. Cependant, le pronostic dépend toujours de la forme de la tumeur et à quel point elle est déjà avancée au moment du diagnostic . On peut dire que plus le néphroblastome est détecté tôt et moins il est malin , plus les chances de guérison sont grandes, . Chez les patients atteints d'un néphroblastome non métastasé, les chances de guérison sont supérieures à 90%. Pour les patients avec une tumeur métastasée et très maligne, le taux de guérison est nettement inférieur à 90%.

Comment traiter ultérieurement un néphroblastome ?

Un traitement ultérieur de la tumeur rénale est nécessaire non seulement chez les enfants, mais aussi chez tous les patients. Si la tumeur a pu être enlevée chirurgicalement, , ce sont généralement les spécialistes en oncologie qui s'occupent du suivi . Le type et l'étendue du traitement ultérieur dépendent en premier lieu du stade de la tumeur. Les examens de contrôle d'un néphroblastome sont essentiels pour pouvoir détecter une récidive à un stade précoce . La récurrence du cancer est particulièrement fréquente au cours des deux premières années. Les examens réguliers comprennent entre autres l'échographie. Mais la radiographie des poumons , effectuée régulièrement, fait également partie du suivi . Si au bout de cinq ans, aucune métastase n'apparaît dans les poumons , le patient est considéré comme guéri. A partir de ce moment-là, n'a plus besoin de faire des examens de contrôle.

Comment prévenir le néphroblastome ?

Les causes d'un néphroblastome sont encore totalement inconnues à l'heure actuelle . Comme la tumeur est particulièrement fréquente chez les enfants, il faut vérifier s'il existe des prédispositions génétiques qui pourraient favoriser la maladie , notamment le syndrome Beckwith-Wiedemann.