Qu'est-ce qu'un neuroblastome ?

Le neuroblastome est le deuxième cancer le plus fréquent chez les enfants en Allemagne , dont la moyenne a moins de six ans. En règle générale, un neuroblastome apparaît sur la colonne vertébrale, dans la médullosurrénale, mais aussi dans les plexus nerveux vers les côtés droit et gauche de la colonne vertébrale, généralement au niveau du ventre ou au niveau du bassin, du cou et/ou de la poitrine. Un neuroblastome se forme à partir de ce que l'on appelle le système nerveux sympathique. Celui-ci est responsable du contrôle des tâches involontaires dans le corps , comme par exemple la fonction cardiaque et circulatoire, mais aussi le métabolisme énergétique ainsi que l'activité de la vessie et des intestins. Au moment du diagnostic , environ la moitié des neuroblastomes ont déjà formé des métastases.

En quelles formes se subdivise le neuroblastome ?

Le neuroblastome est divisé par les médecins en quatre stades de la maladie , selon le "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) :

• Stade I : le neuroblastome peut être complètement éliminé chirurgicalement, y compris les ganglions lymphatiques atteints , qui peuvent parfois contenir un cancer, .
• Stade IIA : le neuroblastome est clairement délimité, mais ne peut pas être entièrement retiré par la chirurgie . Les ganglions lymphatiques atteints ne contiennent pas de cancer.
• Stade IIB : le neuroblastome est clairement délimité et peut éventuellement être enlevé chirurgicalement . Les ganglions lymphatiques atteints contiennent un cancer.
• Stade III : le neuroblastome ne peut pas être enlevé chirurgicalement et s'est déjà étendu aux ganglions lymphatiques situés à proximité de la tumeur ou à autres zones. Les parties du corps ne sont pas encore touchées .
• Stade IV : le neuroblastome s'est propagé soit aux ganglions lymphatiques retirés , aux cellules de la peau, aux os, à la moelle osseuse et au foie et/ou a déjà atteint d'autres organes (métastases à distance).
• Stade IVS : ce stade de la tumeur n'apparaît que chez les nourrissons

 
Les stades se distinguent par le fait que la tumeur a déjà métastasé et atteint les ganglions lymphatiques, et par la taille qu'elle a déjà atteinte . En outre, une première évaluation est faite pour savoir si et dans quelle mesure la tumeur doit être enlevée chirurgicalement . De la détermination du stade de la tumeur dépendent à la fois le type de traitement et le pronostic de la maladie.

Quels sont les symptômes d'un neuroblastome ?

Au début de la maladie, le neuroblastome est à peine perceptible ou ne présente que des symptômes non spécifiques, dus au fait que la tumeur a déjà rétréci les structures environnantes ou que les éventuelles métastases affectent les fonctions organiques. Selon l'emplacement du neuroblastome , différents symptômes peuvent être provoqués. Alors qu'un neuroblastome dans la cage thoracique peut provoquer un essoufflement, une tumeur dans l'abdomen peut endommager le flux urinaire, voire provoquer une dilatation du bassin rénal ou de l'urètre (hydronéphrose). Un neuroblastome dans le cordon frontal qui longe la colonne vertébrale peut provoquer des symptômes de paralysie, car il déplace souvent les racines nerveuses.

Si le neuroblastome est déjà métastasé, les personnes concernées se plaignent souvent des symptômes suivants :

• Douleurs,
• mauvais état général,
• Manque d'envie,
• transpiration accrue,
• De la fièvre,
• Pâleur
• Des nausées et/ou des vomissements,

Comment un neuroblastome est-il diagnostiqué ?

Comme un neuroblastome ne provoque pas toujours de symptômes, il peut parfois être diagnostiqué par hasard, par exemple dans le cadre d'un examen de routine . En revanche, si le patient se présente avec symptômes, un examen physique est effectué après avoir pris connaissance de l'anamnèse. Le médecin vérifie alors s'il y a des changements perceptibles , par exemple dans l'abdomen ou dans le cou, qui pourraient être expliqués par la croissance de la tumeur. Des techniques d'imagerie , comme l'échographie, peuvent également être utilisées .

Pour diagnostiquer un neuroblastome, on utilise également des tests de laboratoire . Le médecin recherche les marqueurs tumoraux dans les échantillons de sang et d'urine , qui, en cas de concentration élevée , indiquent la présence d'un cancer. Dans le cas du neuroblastome , il s'agit principalement des produits de dégradation des hormones catécholamines et de l'enzyme NSE (enolase spécifique des neurones). Si les valeurs sanguines révèlent une augmentation du métabolisme cellulaire, cela pourrait être un indice supplémentaire d'une tumeur maligne.

Comment traiter un neuroblastome ?

Comme pour d'autres types de cancer, la chirurgie est le premier choix de traitement pour le neuroblastome . Cependant, il est également possible de suivre un traitement par radiothérapie ou d'administrer des médicaments anticancéreux spéciaux, appelés chimiothérapeutiques. Dans certains cas, il est également possible d'effectuer une transplantation de cellules souches et de prescrire l'administration de médicaments contenant de l'acide rétinoïque. Le choix de la thérapie dépend du stade de la tumeur, mais aussi de l'état général et de l'âge du patient.

Alors que l'opération vise à enlever le neuroblastome aussi complètement que possible, sans endommager d'autres structures, la chimiothérapie est alors utilisée soit pour réduire la tumeur avant l'opération (chimiothérapie néoadjuvante), soit pour traiter une tumeur inopérable . En revanche, lors d'une transplantation de cellules souches, des cellules souches saines sont prélevées de la moelle osseuse du patient et stockées en toute sécurité. L'étape suivante, , consiste à détruire toutes les cellules malignes à l'aide d'une chimiothérapie à haute dose. Les cellules souches saines prélevées sont ensuite transférées au patient par perfusion, afin qu'elles puissent à nouveau s'installer dans la moelle osseuse et former des cellules sanguines. Comme les patients sont particulièrement vulnérables aux agents pathogènes pendant une thérapie par cellules souches , des mesures de protection spéciales doivent être respectées.

Quel est le pronostic du neuroblastome ?

Le pronostic d'un neuroblastome dépend toujours du stade de la tumeur, mais aussi d'autres facteurs. Les jeunes personnes atteintes d'un neuroblastome à un stade peu avancé de la maladie (stade I, II ainsi que IVS) ont généralement un bon pronostic. Le taux de survie à 15 ans est d'environ 75% pour . En revanche, les patients qui constituent le groupe à haut risque, n'ont qu'un taux de survie à 5 ans de 30 à 40 pour cent. En particulier chez les enfants de plus de six ans, la tumeur se développe assez rapidement. De plus, même en cas d'ablation chirurgicale complète , il existe un risque que la tumeur se développe à nouveau.