Qu'est-ce qu'un paragangliome ?

Un paragangliome est une forme de tumeur très rare qui peut affecter le système nerveux sympathique ou parasympathique . Pour , la tumeur se forme généralement à partir d'un amas de cellules nerveuses à activité hormonale, appelé paraganglion. En plus de l'hormone noradrénaline, cette boule de cellules nerveuses produit également de la dopamine. Dans 35 à 40% des cas, les paragangliomes sont malins et ont tendance à former des métastases.

A quels endroits du corps un paragangliome se développe-t-il de préférence ?

Un paragangliome peut se former dans les endroits suivants du corps et est donc divisé en différentes formes de paragangliome :

• dans la zone de la base du crâne (glomus jugulare) : Le paragangliome jugulaire se développe principalement dans la zone de la base latérale du crâne.
• dans l'oreille moyenne (glomus tympanicum) : Le paragangliome tympanique est causé par un gangliome dans l'oreille moyenne , se caractérise par de nombreux vaisseaux et est généralement bénin. En se développant, la tumeur peut détruire les tissus voisins .
• dans la région du cou, surtout au niveau de l'artère carotide (carotide) : ce que l'on appelle le paragangliome carotidien se développe dans ce que l'on appelle le triangle carotidien, l'endroit où l'artère carotide se divise en l'artère carotide externe et l'artère carotide interne. Cette forme de tumeur est généralement bénigne. Cependant, elle apparaît souvent en cas de développement simultané de paragangliomes malins dans la zone abdominale .
• sur l'artère principale (aorte) : ce qu'on appelle Paragangliome aortique se développe généralement rapidement et présente un risque élevé s'il n'est pas traité rapidement.
• parangliome (généralement malin) dans la région de la poitrine et de l'abdomen, qui peut apparaître en même temps qu'un paragangliome carotidien.

Comment se forme un paragangliome ?

Un paragangliome se présente généralement sous la forme d'une tumeur unique. Il est rare que le paragangliome se développe en plusieurs endroits, comme dans le cas du paragangliome carotidien . Si c'est le cas, le paragangliome est souvent dû à des causes génétiques.

Quelles sont les causes du paragangliome ?

Jusqu'à présent , les causes de l'apparition d'un paragangliome sont encore largement inexpliquées . Comme ils peuvent apparaître à différents endroits du corps, il est souvent difficile d'identifier une seule cause d'apparition. Si plusieurs paragangliomes apparaissent, ils sont généralement dus à différents syndromes familiaux , ou à des maladies génétiques préexistantes, comme une mutation germinale .

Quels sont les symptômes d'un paragangliome ?

Les symptômes d'un paragangliome dépendent toujours de l'endroit exact où il s'est formé. Cependant, dans la plupart des cas, un paragangliome ne provoque aucun symptôme pendant longtemps. Ce n'est qu'au fur et à mesure que la taille augmente que des symptômes peuvent apparaître en raison de l'atteinte des tissus environnants . Selon l'emplacement, les symptômes suivants peuvent apparaître :

• Paragangliome dans l'oreille moyenne : peut provoquer, en plus d'un bourdonnement d'oreille synchronisé avec le pouls (acouphènes), une perte d'audition pouvant aller jusqu'à la surdité et/ou une sensation de vertige ,
• Paragangliome de la bifurcation carotidienne à la base du crâne ou au cou : peut provoquer une difficulté à avaler et un enrouement, un gonflement pulsatile au niveau du cou, une paupière supérieure tombante et/ou bourdonnements d'oreilles,
• Paragangliome dans la poitrine et l'abdomen : peut se manifester par des douleurs.

 
Si la tumeur sécrète également des hormones, les autres symptômes suivants peuvent apparaître en raison de la sécrétion d'hormones de la noradrénaline et de la dopamine :

• Hypertension artérielle,
• des crises d'hypertension graves,
• Tachycardie cardiaque (tachycardie),
• Transpiration,
• Maux de tête,
• État d'anxiété,
• Tremblements (tremblements),
• Nausées et vomissements,
• Chute de la tension artérielle (hypotension orthostatique),
• Faiblesse et/ou pâleur,
• perte de poids involontaire,
• Diabète sucré.

Comment diagnostiquer un paragangliome ?

Étant donné que un paragangliome, en fonction de son lieu d'apparition, sécrète une hormone , il peut être diagnostiqué par la détection en laboratoire de cette . S'il s'agit d'un paragangliome qui ne produit pas d'hormones , il peut être diagnostiqué par les techniques d'imagerie habituelles . Pour cela, il est possible de passer un scanner (CT) de la zone thoracique ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la zone tête-cou et/ou de la zone abdominale .

Comment traiter un paragangliome ?

Le premier choix de traitement pour un paragangliome est, si cela est possible , l'ablation chirurgicale de la tumeur. Afin d'éviter de graves dérapages de la pression artérielle pendant l'opération, qui peuvent être dus par exemple à sécrétions hormonales, le patient doit subir pour au moins dix jours avant l'intervention ce que l'on appelle un alpha-blocage avec le médicament dibenzyran. Comme l'intervention chirurgicale s'avère difficile, surtout dans la région de la tête et du cou, en raison du risque de lésions nerveuses , un paragangliome à croissance lente peut être surveillé médicalement dans un premier temps. Des examens de contrôle réguliers doivent déterminer la croissance de la tumeur . La radiothérapie peut également être envisagée comme alternative à la chirurgie . Dans ce cas, on essaie toujours de détruire le paragangliome aussi complètement que possible.

Par contre, s'il s'agit d'une tumeur qui a déjà formé des métastases, des thérapies systématiques peuvent être utilisées. Il s'agit par exemple de la thérapie aux radionucléides appelée , d'une chimiothérapie ou de traitements ciblés sur les molécules . Comme le paragangliome est une forme de tumeur plutôt rare , il est important de consulter différents experts en oncologie, en endocrinologie (appelés spécialistes des hormones) ainsi que des radio-oncologues, des médecins nucléaires, des chirurgiens, gastro-entérologues et pathologistes pour garantir le meilleur traitement possible .

Quel est le pronostic d'un paragangliome ?

Le pronostic d'un paragangliome dépend de plusieurs facteurs. Outre la question de savoir s'il s'agit d'une tumeur maligne ou bénigne , cela dépend aussi de la taille de la tumeur ainsi que de son emplacement. Dans tous les cas, une tumeur maligne doit être traitée le plus rapidement possible . Mais même dans le cas des tumeurs bénignes, il faut savoir que leur croissance peut détruire les tissus environnants et que la tumeur peut, au moins en théorie, former des métastases et donc devenir maligne. Plus la tumeur est diagnostiquée et traitée tôt, meilleures sont les perspectives de guérison .