Qu'est-ce qu'un plasmocytome solitaire ?

Le plasmocytome solitaire est une variante plutôt rare du myélome multiple, qui représente environ 5 pour cent de toutes les néoplasies plasmocytaires. . Les hommes développent généralement deux fois plus de plasmocytomes que les femmes et touche plus souvent les Afro-Américains que la moyenne et plus rarement les Asiatiques et les habitants des îles du Pacifique. L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 55 à 65 ans. Contrairement au myélome multiple , le plasmocytome solitaire se limite à un seul foyer et il n'y a pas de plasmocytes anormaux partout dans la moelle osseuse .

Le plasmocytome solitaire, également appelé simplement plasmocytome, décrit une maladie des plasmocytes, qui se caractérise par la formation d'une seule tumeur osseuse . Dans la plupart des cas, le plasmocytome se développe dans un os le long de la colonne vertébrale. Cependant, il peut également se former dans le bassin , dans les côtes, les extrémités supérieures, le visage, le crâne ainsi que le fémur ou le sternum. Comme le site de formation de la tumeur correspond généralement à l'endroit où la cellule plasmatique anormale s'est formée dans la moelle osseuse, les plasmocytomes sont guérissables dans 50 % des cas de maladie.

Comment se développe un plasmocytome ?

Un plasmocytome se développe à partir d'une seule cellule plasmatique dégénérée sur la surface interne de l'os. Cette cellule plasmatique anormale est généralement ce que l'on appelle un lymphocyte différencié à cellules B, qui se forme et se propage dans la moelle osseuse par la multiplication de types de cellules identiques (clonage). Cela peut entraîner l'apparition d'une tumeur unique (plasmocytome) .

Quelles sont les causes de la formation d'un plasmocytome ?

Bien que les parents et/ou les frères et sœurs des personnes atteintes d'un plasmocytome aient un risque plus élevé de développer la maladie , le plasmocytome ne peut pas être considéré comme une maladie héréditaire au sens strict du terme . Les causes exactes qui contribuent à la formation d'un plasmocytome sont encore inconnues. On sait que la dégénérescence d'un seul plasmocyte contribue à la formation d'un plasmocytome , mais on ne sait pas pourquoi ce plasmocyte dégénère. Les médecins pensent toutefois que le contact avec des rayons ionisants, le bezol et/ou les pesticides peuvent favoriser le développement de la maladie . De même, l'obésité (adiposité) et/ou les infections chroniques peuvent entraîner la formation d'un plasmocytome .

Quels sont les symptômes d'un plasmocytome ?

Un plasmocytome se manifeste généralement par des douleurs immédiates au niveau de la tumeur . Ces douleurs s'expliquent par la destruction des os qui s'est produite suite à l'invasion des plasmocytes .

En outre, certains patients peuvent également développer une fracture au niveau de la tumeur. Ce sont surtout les patients avec fractures par compression dans la région des vertèbres qui se plaignent de fréquents spasmes graves ainsi que de douleurs dorsales.

Comment diagnostiquer un plasmocytome ?

Le diagnostic confirmé d'un plasmocytome sur se fait par une biopsie , au cours de laquelle un échantillon de tissu est prélevé et analysé en laboratoire . En outre, l'utilisation d'autres techniques d'imagerie permet d'exclure d'autres atteintes des os ou des tissus mous. Cela peut inclure un screening osseux, une Positron-Elektrontomographie (PET) ainsi qu'un scanner ou une Imagerie par Résonance Magnétique Nucléaire (IRM). Il est conseillé de faire une TEP ou une IRM de toute la colonne vertébrale et/ou de la région pelvienne pour s'assurer qu'il n'y a pas de tumeurs plasmocytaires anormales .

En plus de ces , un échantillon de sang et/ou d'urine peut fournir des informations sur la présence éventuelle d'un plasmocytome. Au moins chez 30 à 75 pour cent de tous les patients, des protéines monoclonales sont présentes dans le sang ou l'urine en cas de présence simultanée d'un plasmocytome solitaire . Les protéines dites monoclonales sont produites par des plasmocytes anormaux et peuvent donc indiquer un plasmocytome.

Comment traiter un plasmocytome ?

Pour , le traitement primaire d'un plasmocytome est la radiothérapie, si est possible. Des études ont montré que dans seulement 12% des cas, les patients qui ont reçu une radiothérapie locale ont vu leur tumeur se reformer. Chez les patients dont la tumeur n'a pas été irradiée, ce pourcentage était de 60%.

Contrairement à d'autres formes de tumeurs , la chirurgie est rarement nécessaire pour un plasmocytome . Une intervention chirurgicale n'est généralement effectuée que lorsque la tumeur a créé des instabilités structurelles ou des malformations dans les os. Après l'élimination réussie de ces malformations, une radiothérapie est ensuite effectuée, dans la plupart des cas.

Une chimiothérapie dite adjuvante comme mesure supplémentaire ou préventive pour un plasmocytome est controversée selon les études. Alors que certaines études montrent qu'une chimiothérapie adjuvante ne permet pas d'espérer résultats de traitement, d'autres études prouvent que une chimiothérapie adjuvante retarde ou même empêche la formation éventuelle du plasmocytome en myélome multiple.

Comment le plasmocytome est-il traité ultérieurement ?

Il est recommandé que les patients atteints de plasmocytome fassent contrôler leur taux de protéines sanguines et urinaires , ainsi que leur taux de créatinine et de calcium tous les quatre à six mois, un an après le traitement . Après un an, un contrôle annuel du sang et de l'urine est généralement suffisant. Si montre des irrégularités, il est également utile d'avoir une vue d'ensemble des os grâce à un PET/CT du corps entier et/ou une IRM de la colonne vertébrale .

Quel est le pronostic d'un plasmocytome ?

Pour le pronostic d'un plasmocytome, certains facteurs jouent un rôle. Parmi ceux-ci , on trouve par exemple le niveau d'albumine dans le sang. En moyenne, , les patients atteints de plasmocytome vivent dix ans. Près de 75 pour cent des personnes concernées vivent encore cinq ans, tandis que 45 pour cent sont encore en vie après dix ans.

Dans environ 50 à 60 pour cent des cas de maladie, il peut arriver que le plasmocytome solitaire se transforme en myélome multiple (forme de récidive) malgré la radiothérapie.