Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome ?

Le rhabdomyosarcome (RMS) est un cancer (malin) et représente le troisième type de tumeur le plus fréquent chez les enfants en dehors du système nerveux central, qui apparaît de manière disproportionnée chez les enfants de moins de 7 ans. La tumeur est plus fréquente chez les enfants à la peau claire que chez les enfants à la peau foncée et touche un peu plus les garçons que les filles. Le sarcome se développe à partir de cellules souches mésenchymateuses embryonnaires, c'est-à-dire le tissu précurseur des muscles. Un rhabdomyosarcome fait donc partie du groupe des sarcomes des tissus mous et est la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez l'enfant. Il se divise à son tour en rhabdomyosarcome embryonnaire et en rhabdomyosarcome alvéolaire. Un rhabdomyosarcome est diagnostiqué par l'imagerie d'un scanner ou d'une résonance magnétique et confirmé par une biopsie. Pour le traitement, on utilise souvent une thérapie multimodale, c'est-à-dire l'ablation chirurgicale de la tumeur, suivie d'une radiothérapie et/ou d'une chimiothérapie.

Où se forme principalement un rhabdomyosarcome ?

En principe, un rhabdomyosarcome peut apparaître partout dans le corps où il y a des muscles. Cependant, il est particulièrement fréquent dans la région de la tête et du cou (35%) et de préférence dans la zone nasopharyngée. Le rhabdomyosarcome peut également se développer sur les voies urinaires ou les organes sexuels (tractus urogénital), avec environ 25%. C'est particulièrement le cas chez les nourrissons et les jeunes enfants. Mais le rhabdomyosarcome peut également toucher les extrémités (environ 20 %) et le tronc (environ 20 %). Au moment du diagnostic, la tumeur a déjà formé des métastases dans 15 à 20 % des cas. Les poumons sont, avec les os, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques, l'endroit le plus fréquent où se produisent les métastases. Normalement, les métastases ne provoquent pas de symptômes, surtout dans la phase initiale.

Quels sont les symptômes d'un rhabdomyosarcome ?

L'apparence de la tumeur varie en fonction de l'endroit où elle apparaît. Par exemple, un carcinome orbital et nasopharyngé peut provoquer des larmes et/ou des douleurs oculaires. Un nez bouché, une modification de la voix et/ou l'écoulement d'une sécrétion muqueuse purulente font également partie des symptômes possibles d'un carcinome nasopharyngé.

Les carcinomes urogénitaux, qui apparaissent généralement chez les nourrissons et les jeunes enfants, provoquent en revanche des douleurs abdominales, des troubles de la miction, voire du sang dans les urines et/ou une tumeur dans la région abdominale. Les carcinomes des extrémités, quant à eux, se manifestent par une tumeur visible de l'extérieur, qui peut par exemple apparaître sur les bras ou les jambes. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques locaux peuvent également se faire remarquer par des gonflements.

Comment diagnostiquer un rhabdomyosarcome ?

Pour diagnostiquer un rhabdomysarcome, on utilise d'abord les techniques d'imagerie habituelles, à savoir l'échographie et l'imagerie par ordinateur ou par résonance magnétique. Cette dernière méthode est plus adaptée à l'évaluation des tumeurs du cou et de la tête. Cependant, pour un diagnostic plus sûr, le médecin traitant effectuera également une biopsie ainsi qu'un examen de la moelle osseuse. C'est indispensable pour déterminer le type de cellules de la tumeur et définir le traitement sur cette base.

Comment traiter un rhabdomysarcome ?

En fonction de la localisation de la tumeur et de sa taille, le rhabdomyosarcome peut, dans certains cas, être entièrement enlevé chirurgicalement juste après avoir été diagnostiqué. Ceci est surtout recommandé lorsque l'opération est pratiquement sans risque. Cependant, il arrive que l'on fasse d'abord une chimiothérapie pour réduire la taille de la tumeur avant de l'enlever chirurgicalement. La radiothérapie peut également être utilisée comme alternative.

Les enfants de toutes les catégories peuvent être traités par chimiothérapie. Les médicaments les plus utilisés sont l'actinomycine D (dactinomycine), la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l'étoposide et l'ifosfamide. Par contre, le topotécan et l'irinotécan font partie des médicaments plus récents. La radiothérapie est utilisée chez les enfants qui présentent encore des tumeurs résiduelles microscopiques après une intervention chirurgicale. La radiothérapie est donc principalement réservée à tous les enfants présentant un risque moyen et/ou élevé.

Quels sont les pronostics d'un rhabdomyosarcome ?

Les pronostics d'un rhabdomyosarcome dépendent non seulement de sa localisation, mais aussi du type de tumeur et de l'état de santé général du patient. Si la tumeur s'est déjà répandue en métastases, les perspectives de guérison diminuent en conséquence. Après avoir évalué tous ces facteurs pronostiques, le patient peut être classé dans une catégorie de risque faible, moyen ou élevé. En général, le taux de survie des enfants dans la catégorie à faible risque est inférieur à 90%, alors que celui des enfants dans la catégorie à haut risque est supérieur à 50%.

Dans la région de la tête et du cou en particulier, le rhabdomysarcome réapparaît souvent après le traitement. La plupart du temps, la tumeur se reforme au moins à proximité de l'emplacement initial de la tumeur, comme le rapportent les scientifiques dans le European Journal of Cancer. Dans le cadre de leur étude, ils se sont référés aux données de 165 patients souffrant d'un rhabdomyosarcome localisé dans la région de la tête et du cou. L'âge de tous les patients au moment du premier diagnostic était compris entre quelques mois et 25 ans. Dans la plupart des cas, le rhabdomysarcome s'est développé sur la joue, le menton ou les ailes du nez. La plupart du temps, le tissu tumoral présentait des caractéristiques qui laissaient présager un pronostic plutôt défavorable. La plupart des patients ont été traités par radiothérapie et/ou chirurgie.

Environ un quart des patients ont vu leur tumeur disparaître dans les cinq ans suivant le diagnostic. Souvent, la tumeur est apparue dans la cavité buccale, la glande parotide, le menton, la joue ou l'aile du nez. La plupart du temps, la rechute a eu lieu au moins à proximité du premier foyer de la tumeur. Le taux de survie à 5 ans était de 85%. Chez les trois quarts des patients, le cancer n'est pas revenu. L'emplacement de la tumeur initiale n'a pas influencé le fait que le cancer revienne ou non. Les auteurs de l'étude en ont conclu que le pronostic général des enfants atteints de rhabdomyosarcome dans la région de la tête et du cou était plutôt bon.