Qu'est-ce qu'un sarcome arachnoïde du cervelet ?
Le sarcome arachnoïdien du cervelet se manifeste par des lésions noueuses, blanchâtres, friables et bien délimitées . La maladie peut se développer aussi bien du côté dorsal que du côté latéral de l'hémisphère cérébelleux droit. Si le sarcome arachnoïdien se développe dans l'hémisphère cérébelleux gauche, il se trouve généralement à proximité de Vermis. Un sarcome arachnoïdien du cervelet se développe à partir de les soi-disant membranes arachnoïdiennes, l'une des trois membranes au total qui s'étendent du cerveau à la moelle épinière. Les arachnoïdes se trouvent entre les méninges les plus externes qui entourent le système nerveux central (dure-mère) et les méninges molles (pie-mère). Leur fonction est de rendre l'espace du liquide céphalo-rachidien étanche.
Certains médecins estiment que le sarcome arachnoïdien du cervelet est une variante maligne très rare des méningiomes . Le sarcome arachnoïdien du cervelet représenterait donc, selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), le troisième degré de tumeur, qui ne se produit que dans deux à trois pour cent de tous les cas . Elles ne sont pas seulement malignes, mais présentent également un comportement de croissance rapide. Le sarcome arachnoïdien du cervelet se développe plus fréquemment que la moyenne à un âge plus jeune, à partir de 20 ans.
Qu'est-ce qui peut provoquer un sarcome arachnoïdien du cervelet ?
Le sarcome arachnoïdien du cervelet se développe en raison d'une croissance excessive de la peau de la toile d'araignée (arachnoïde). Les médecins ne sont pas encore d'accord sur les facteurs qui peuvent déclencher cette croissance . Cependant, ils supposent que les deux facteurs de risque suivants :
- Une radiothérapie du cerveau, par exemple en raison d'un cancer antérieur.
- La présence de la maladie héréditaire neurofibromatose de type 2 ou de la maladie Recklinghausen peut également augmenter le risque de maladie.
Quels sont les symptômes d'un sarcome arachnoïdien du cervelet ?
Un sarcome arachnoïdien du cervelet se manifeste d'abord par des maux de tête qui durent pendant mois et dont l'intensité peut augmenter avec le temps. De nombreux patients ont ressenti une augmentation des maux de tête en tournant la tête ou en faisant des mouvements, qui diminuent en position couchée. D'autres patients se sont plaints de ne pas pouvoir dormir la nuit à cause des maux de tête . En plus de ce symptôme plutôt non spécifique, peut également présenter les troubles suivants :
- Problèmes de coordination de la main (le plus souvent à droite), ce qui rend les mouvements de motricité fine impossibles,
- Troubles de la sensibilité, comme une sensation d'engourdissement, surtout dans les extrémités,
- Nausées et/ou vomissements,
- Diminution de l'acuité visuelle,
- Perception d'images doubles,
- Vertiges
Comment diagnostiquer un sarcome arachnoïde du cervelet ?
Un sarcome arachnoïdien peut être diagnostiqué par les méthodes d'imagerie habituelles d'un scanner (CT) ou d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) . Le sarcome arachnoïdien du cervelet se caractérise par son architecture microscopique spéciale. En tant qu'îlots clairs à ronds, relativement dépourvus de cellules, ils sont dépourvus de ce que l'on appelle faisceaux de réticuline et sont entourés d'un "stroma" d'apparence sombre, par lequel passent les vaisseaux sanguins. Une mesure de la circulation sanguine du cerveau peut étayer le diagnostic de sarcome arachnoïde du cervelet.
En cas de besoin de diagnostic supplémentaire, une radiographie des vaisseaux sanguins de la tête (angiographie) peut également être réalisée. De cette manière , il est possible d'identifier les vaisseaux qui alimentent la tumeur et/ou sont déplacés par celle-ci. Les résultats d'une angiographie peuvent également être utiles pour une opération ultérieure.
Comment traiter un sarcome arachnoïdien du cervelet ?
Le premier choix de traitement est toujours la chirurgie. Cependant, si la tumeur peut être enlevée chirurgicalement en raison de sa proximité avec les structures critiques telles que le tronc cérébral , les nerfs optiques et/ou les lobes temporaux, les traitements suivants peuvent être appliqués :
- Radiothérapie : cette thérapie ne peut cependant que rarement détruire la tumeur en raison de son dosage insuffisant.
- Protonthérapie : L'avantage de cette forme de traitement par rapport à la radiothérapie est qu'elle permet d'irradier la tumeur avec une dose plus élevée sans affecter les tissus environnants.
Comme
peut aussi provoquer des douleurs, surtout des maux de tête
, un élément essentiel de la thérapie est
, ce qu'on appelle la thérapie de la douleur. Les douleurs neurologiques peuvent être soulagées par exemple
par une gestion individuelle de la douleur, un mode de vie sain
, mais aussi par la physiothérapie. Pour
renforcer le système immunitaire, il est également possible de donner de la vitamine C sous forme hautement dosée
. Les patients doivent également faire de l'exercice régulièrement
et avoir une alimentation saine.
Quelle est l'évolution d'un sarcome arachnoïdien du cervelet ?
Un sarcome arachnoïde du cervelet se manifeste souvent par des maux de tête qui commencent généralement à l'arrière de la tête et durent environ trois mois. Ensuite, est généralement suivi de troubles de la coordination. Si tu remarques ces signes , il est conseillé de les faire examiner par un spécialiste . Il n'est pas rare que certains patients développent des métastases dans la colonne vertébrale. La plupart du temps , l'objectif est l'ablation chirurgicale de la tumeur suivie d'une radiothérapie.
Quel est le pronostic d'un sarcome arachnoïdien du cervelet ?
Un sarcome arachnoïde du cervelet est potentiellement dangereux, car des métastases peuvent se former. Les chances de guérison sont également faibles . Dans près de 90% des cas, les personnes atteintes d'un sarcome arachnoïde du cervelet vivent encore les cinq premières années après le diagnostic. Les pronostics augmentent considérablement si la tumeur a pu être entièrement enlevée.
Même après un traitement réussi, un sarcome arachnoïde du cervelet a tendance à se développer à nouveau après un certain temps (récidive). Pour les patients , il est donc recommandé de se rendre aux examens de contrôle réguliers , non seulement pour suivre l'évolution de la maladie, mais aussi pour diagnostiquer une récidive le plus tôt possible.