Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing ?

Le sarcome d'Ewing est une forme extrêmement maligne de cancer des os (hautement maligne) qui est particulièrement fréquente chez les enfants et les adolescents jusqu'à l'âge de 15 ans et qui représente le deuxième cancer malin des os le plus fréquent dans ce groupe, suivi par l'ostéosarcome. Les garçons développent plus souvent un sarcome d'Ewing que les filles. La cavité médullaire des grands os longs (diaphyse) est particulièrement touchée dans 60% des cas. Plus rarement, le sarcome d'Ewing se développe dans le bassin (18% des cas) et dans les os courts et plats, comme les côtes (8% des cas). Le sarcome d'Ewing peut également apparaître dans l'omoplate et les vertèbres. Très rarement, il apparaît dans les tissus mous, c'est-à-dire dans le tissu conjonctif, musculaire ou graisseux. Si le sarcome d'Ewing n'est pas traité, environ 90% des patients meurent de la formation de métastases (maladie secondaire) de la tumeur.

Quelles sont les causes de la formation d'un sarcome d'Ewing ?

Les facteurs de risque qui contribuent au développement du sarcome d'Ewing sont encore inconnus. Cependant, les médecins pensent que l'origine ethnique du patient pourrait jouer un rôle. Le sarcome d'Ewing est particulièrement fréquent chez les Caucasiens et la population asiatique. En revanche, le sarcome d'Ewing n'apparaît presque jamais parmi les populations africaines. Les chercheurs expliquent ce phénomène par des modifications chromosomiques d'origine génétique qui font qu'une cellule normale se transforme en cellule de sarcome d'Ewing. Jusqu'à présent, il n'existe aucune méthode de détection précoce efficace.

Quels sont les symptômes du sarcome d'Ewing ?

Le sarcome d'Ewing se manifeste principalement par une inflammation et/ou un gonflement de la zone concernée. En outre, l'os atteint peut être partiellement fonctionnel, douloureux et/ou chaud au toucher. Le patient peut également se sentir abattu et se plaindre de fièvre. D'autres symptômes non spécifiques sont des douleurs à l'effort dans les parties du corps concernées, qui peuvent se transformer en douleurs au repos à un stade ultérieur.

Si le sarcome d'Ewing s'est développé dans la colonne vertébrale ou dans les nerfs périphériques, il peut présenter d'autres symptômes. Des symptômes de défaillance, mais aussi des paralysies peuvent alors apparaître.

Comment le sarcome d'Ewing est-il diagnostiqué ?

Pour établir le diagnostic, l'histoire du patient (anamnèse) est prise en compte et celui-ci est examiné physiquement de manière approfondie. Si l'on soupçonne que le patient pourrait être atteint d'un sarcome d'Ewing, on procède à d'autres examens, comme une analyse de sang. Une vitesse de sédimentation élevée, une augmentation de la production de globules blancs (leucocytose) et une augmentation de l'enzyme appelée enolase spécifique des neurones (NSE) peuvent indiquer un sarcome d'Ewing. Mais le médecin effectuera également des examens d'imagerie afin de pouvoir établir un diagnostic sûr. Sur la radiographie, l'os atteint est reconnaissable par un soulèvement visible de ce que l'on appelle la pelure d'oignon (périoste). Mais le sarcome d'Ewing peut également être visualisé à l'aide d'une tomodensitométrie (TDM). Pour déterminer le type de tumeur et son stade, une biopsie est effectuée.

Si la suspicion de sarcome d'Ewing est confirmée, on examine également si la moelle osseuse est touchée par le cancer. Pour cela, deux méthodes peuvent être utilisées :

• Ponction de la moelle osseuse : quelques cellules de la moelle osseuse sont aspirées à l'aide d'une aiguille creuse spéciale et sont ensuite analysées en laboratoire.
• Biopsie de la moelle osseuse : un petit morceau de moelle osseuse est découpé et la structure du tissu est examinée en laboratoire.

Si le médecin soupçonne que le cerveau et la moelle épinière, c'est-à-dire le système nerveux central, pourraient également être touchés par le cancer, il peut également ordonner le prélèvement et l'analyse ultérieure d'un échantillon de liquide céphalo-rachidien dans le canal de la moelle épinière (ponction lombaire).

Au moment où le sarcome d'Ewing est diagnostiqué, la tumeur a déjà formé des métastases dans 25% des cas. La plupart du temps, elles touchent les poumons ou le squelette. Dans des cas plus rares, les métastases peuvent également se développer dans le foie ou les ganglions lymphatiques.

En quels stades de la tumeur le sarcome d'Ewing est-il divisé ?

Le grade de la tumeur du sarcome d'Ewing dépend, comme pour la plupart des autres cancers, de deux types de facteurs, à savoir la taille de la tumeur et sa propagation (système TNM) et la question de savoir à quel point le tissu tumoral diffère du tissu normal (grading).

Comment traiter le sarcome d'Ewing ?

Le traitement du sarcome d'Ewing dépend de plusieurs facteurs. Outre le stade du cancer et la taille de la tumeur, cela dépend aussi de l'âge du patient et de son état de santé général. La plupart du temps, le sarcome d'Ewig est traité par un traitement médicamenteux de la tumeur, une intervention chirurgicale suivie d'une radiothérapie. Dans certains cas, le sarcome d'Ewing peut aussi faire l'objet d'une chimiothérapie dans un premier temps, afin de réduire la taille de la tumeur avant l'opération. Si la tumeur est suffisamment petite, elle peut ensuite être enlevée chirurgicalement.

Comme le traitement contre le cancer peut provoquer de graves effets secondaires comme des nausées, des vomissements et des lésions rénales, une thérapie de soutien peut également être prescrite. Celle-ci doit également aider à atténuer les troubles causés par la tumeur.

En quoi consiste le suivi d'un sarcome d'Ewing ?

Pour pouvoir traiter rapidement le cancer en cas de rechute, le patient doit se rendre à des examens de suivi réguliers. Les conséquences de la maladie, telles que la dépression ou l'infertilité, sont également au centre du traitement.

Quel est le pronostic du sarcome d'Ewing ?

Les pronostics du sarcome d'Ewing dépendent de la localisation de la tumeur. Si le sarcome d'Ewing se trouve dans l'os du bassin, le taux de survie à 5 ans est d'environ 40%. Si la tumeur est localisée dans l'os des extrémités, le taux de survie à 5 ans se situe entre 60 et 70%. Si la tumeur s'est déjà répandue en métastases au moment du diagnostic, le pronostic est nettement moins bon. Trois à cinq ans après le traitement, seuls 10 à 20 % des patients sont encore en vie.