Que sont les sarcomes ?

Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares qui touchent environ 5 000 patients par an en Allemagne et représentent presque un pour cent de tous les nouveaux cas de cancer. Ils se développent principalement (environ 85 pour cent de tous les sarcomes) dans les tissus mous comme les muscles, la graisse et/ou les tissus conjonctifs. Plus rarement, ils peuvent aussi se trouver dans les os (environ 15% de tous les sarcomes). Les sarcomes comprennent environ 100 sous-formes différentes, dont l'identification est extrêmement importante pour le traitement.

En quoi consistent les tumeurs des tissus mous des sarcomes ?

En général, les sarcomes comprennent les trois formes suivantes de tumeurs des tissus mous :

• les tumeurs bénignes et non agressives des tissus mous : comme un liposarcome (qui fait partie du deuxième sacrome le plus fréquent des tissus mous après l'histiocytome), un fibrosarcome (qui se forme à partir de cellules de tissu conjonctif) ou des hémangiomes sont des tumeurs localisées qui ne se développent pas dans d'autres tissus. La plupart du temps, ce type de tumeurs apparaît sur les bras ou les jambes. Dans des cas plus rares, elles peuvent également toucher l'abdomen, le bassin, les épaules et/ou la tête et le cou.
• Tumeurs intermédiaires des tissus mous : comme les fibrosarcomes agressifs (tumeurs desmoïdes), elles se développent directement dans les tissus voisins. Cependant, elles ne forment généralement pas de métastases dans d'autres parties du corps.
• Tumeurs malignes des tissus mous (sarcomes) : comme les liposaccomes ou les léiomyosarcomes (composés de cellules musculaires lisses), qui se développent directement dans les tissus voisins et peuvent également se propager dans des organes éloignés.

Les sarcomes des tissus mous se propagent généralement par voie sanguine et forment souvent des métastases dans les poumons, tandis que les métastases dans les ganglions lymphatiques sont beaucoup plus rares.

L'angiosarcome est une sous-forme légèrement spécialisée de sarcome des tissus mous. Il s'agit d'une tumeur maligne qui se trouve souvent dans la peau, le foie, les seins ou la rate. L'angiosarcome se développe à partir des vaisseaux lymphatiques (un lymphangiosarcome) ou des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins (un hémangiosarcome).

En quelles tumeurs osseuses les sarcomes sont-ils classés ?

Alors que les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes, les sarcomes osseux sont toujours malins. Ils ont leur origine dans le tissu cartilagineux ou directement dans l'os, ce qui les distingue des métastases osseuses. En effet, ces dernières ne trouvent pas leur origine dans les os, mais dans d'autres organes. Les cellules tumorales se sont alors répandues en métastases dans les os.

Parmi les sarcomes osseux les plus courants, on trouve le chondrosarcome (une tumeur osseuse maligne), l'ostéosarcome (la tumeur osseuse maligne primaire la plus courante) et le sarcome d'Ewing. L'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing sont surtout fréquents chez les enfants, les adolescents et/ou les jeunes adultes, tandis que ces deux sarcomes osseux sont plutôt rares chez les adultes de plus de 40 ans. Les personnes âgées de 50 ans et plus sont plus susceptibles que la moyenne de développer un chondrosarcome.

Le rhabdomyosarcome est une sous-forme plus spécifique de sarcome osseux. Il s'agit d'un carcinome qui apparaît surtout pendant l'enfance et qui se développe à partir de cellules mésenchymateuses embryonnaires. Ces cellules peuvent encore se transformer en cellules musculaires squelettiques. Un rhabdomyosarcome peut se développer à n'importe quel endroit du corps et présenter presque n'importe quel type de tissu musculaire.

Quels sont les symptômes des sarcomes ?

Les sarcomes ne provoquent généralement pas de symptômes typiques, c'est pourquoi ils ne sont souvent diagnostiqués que tardivement. Le premier signe est un gonflement indolore ou une grosseur. Si le gonflement ou le nodule s'étend, une sensation de tension peut également apparaître sur la zone de peau concernée. Ce n'est que lorsque le sarcome déplace les nerfs et/ou se développe dans le tissu nerveux que des douleurs peuvent apparaître.

S'il s'agit de sarcomes superficiels, ils sont généralement découverts plus tôt que les sarcomes qui se trouvent plus profondément dans les tissus ou qui se sont installés dans la poitrine ou l'abdomen. En présence d'un sarcome osseux, il peut y avoir des douleurs articulaires, une raideur des articulations ou une fracture osseuse.

Si l'on constate un gonflement qui n'a pas disparu au bout de plus de quatre semaines, il faut absolument consulter un médecin pour que le gonflement soit examiné médicalement. C'est particulièrement vrai si le gonflement a un diamètre de 5 cm, s'il augmente en taille, s'il provoque une (forte) douleur et/ou s'il semble se trouver sous la peau. Si toutes ces caractéristiques s'appliquent, la probabilité d'une tumeur maligne augmente.

Quelles sont les causes de l'apparition des sarcomes ?

Les médecins ne connaissent pas encore la cause exacte de l'apparition des sarcomes. Cependant, les facteurs suivants sont considérés comme des risques potentiels pour la formation d'un sarcome :

• Des syndromes génétiques rares peuvent favoriser l'apparition de sarcomes.
• Après une radiothérapie, un sarcome peut se former sur la zone irradiée.
• Un certain type de virus de l'herpès humain peut jouer un rôle dans le développement d'un sarcome de Kaposi.
• La formation de sarcomes dans le foie est probablement liée au chlorure de vinyle.
• Les toxines environnementales et/ou le contact avec certains produits chimiques peuvent provoquer un sarcome.
• Les inflammations chroniques peuvent constituer un risque de sarcome des tissus mous.

Comment évolue un sarcome ?

Un sarcome dépend de différents facteurs et évolue donc toujours de manière très différente. Outre la question de savoir de quel type de sarcome il s'agit, cela dépend aussi de la malignité des cellules tumorales, de la taille du sarcome, de l'emplacement du sarcome et du fait que le sarcome ait déjà formé des métastases. Tous ces facteurs déterminent si le sarcome peut être enlevé chirurgicalement.

Comment un sarcome est-il diagnostiqué ?

Comme les sarcomes sont plutôt rares et peuvent prendre de nombreuses formes différentes, le diagnostic n'est pas toujours facile. Cependant, la détermination de la sous-forme de sarcome est une condition préalable à un traitement optimal. Pour établir le diagnostic, les médecins prennent d'abord connaissance des antécédents du patient et effectuent ensuite un examen physique approfondi. A l'aide de techniques d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et/ou la tomodensitométrie (TDM), le médecin peut déterminer à quel point la tumeur s'est déjà propagée. Le prélèvement d'un échantillon de tissu (biopsie) et son analyse tissulaire fine permettent de poser un diagnostic sûr du sarcome.

Comment traiter un sarcome ?

Les patients qui ont de bonnes raisons de soupçonner un sarcome ou dont le diagnostic est déjà confirmé doivent se rendre dans un centre spécialisé dans le traitement des sarcomes. Dans ce centre spécialisé dans les sarcomes, les experts de différents domaines travaillent main dans la main. Pour mettre en place les mesures thérapeutiques appropriées, il faut d'abord déterminer le type exact de sarcome. Pour cela, les médecins doivent savoir si la tumeur se développe de manière localisée, si elle a déjà envahi les tissus voisins et si elle s'est métastasée. Mais l'état de santé général du patient et son âge jouent également un rôle important dans le choix du traitement.

Méthodes de traitement des sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous peuvent en principe être traités par une opération, une radiothérapie ou une chimiothérapie. Mais l'administration de médicaments peut également être envisagée pour les sarcomes des tissus mous.

S'il s'agit d'un sarcome des tissus mous localisé, il peut être éliminé le plus complètement possible par une opération. Si tu y parviens, les chances de guérison sont très bonnes. Chez certains patients, il peut également être nécessaire de prescrire une radiothérapie et/ou une chimiothérapie avant l'opération (traitement néoadjuvant). Si un traitement supplémentaire est nécessaire après l'opération, par exemple sous la forme d'une irradiation ultérieure, les médecins parlent de traitement adjuvant. Cela vise à réduire le risque de formation d'une nouvelle tumeur. Dans certains cas, il peut arriver que l'on ordonne à la fois un traitement préalable et un traitement ultérieur.

Méthodes de traitement des sarcomes osseux

Les sarcomes osseux sont également traités principalement par une opération, une radiothérapie ou une chimiothérapie. De même, les médicaments ciblés peuvent offrir des perspectives de guérison dans le traitement de certains sarcomes osseux. Comme pour le sarcome des tissus mous, le type de sarcome, la localisation de la tumeur et sa taille sont des facteurs importants pour le sarcome osseux. Mais la question de savoir si la tumeur s'est déjà développée dans les tissus voisins et a déjà formé des tumeurs joue également un rôle dans la méthode de traitement. L'état de santé général du patient et son âge sont également pris en compte.