Qu'est-ce qu'un schwannome ?

Un schwannome, également appelé neurinome, est généralement une tumeur bénigne (bénigne) du système nerveux périphérique, qui se développe généralement plutôt lentement. La tumeur se forme à partir des cellules de Schwann qui enveloppent les fibres nerveuses (gaine nerveuse de Schwann ). Dans le cas d'un schwannome, les cellules de la gaine nerveuse schwannienne se multiplient et forment ainsi un nodule, qui est situé en profondeur dans le derme ou dans le tissu adipeux sous-cutané. Plus un schwannome est gros, plus la douleur peut être importante. Dans le pire des cas , cela peut même entraîner une paralysie des nerfs concernés. Si un schwannome se développe dans le nerf auditif ou vestibulaire, il s'agit de ce que l'on appelle un neurinome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire.

En général, 8 pour cent des tumeurs intracrâniennes et 29 pour cent des tumeurs spinales sont des schwannomes. La plupart du temps, , ils apparaissent isolément et se développent très lentement au fil des ans. Souvent , les schwannomes se développent de préférence dans les nerfs sensoriels, mais peut aussi affecter plus rarement les nerfs moteurs et autonomes.

Qu'est-ce qui provoque un schwannome ?

La plupart des schwannomes apparaissent de manière sporadique. Concrètement, cela signifie que les médecins ne peuvent pas identifier la cause exacte de l'apparition du schwannome . Cependant, les patients atteints du syndrome génétique Neurofibromatose de type 2 (NF-2) ont un risque plus élevé de développer un schwannome . En raison des modifications du patrimoine génétique, il n'existe plus de régulation sur la croissance des cellules dans le système nerveux. Par conséquent, les cellules de Schwann , qui servent de gaine isolante aux fibres nerveuses, se multiplient de manière incontrôlée.

Quels types de schwannomes peut-on distinguer ?

Si un schwannome présente des caractéristiques microscopiques typiques, il est appelé conventionnel. Si un schwannome présente des caractéristiques microscopiques moins fréquentes , on distingue des sous-types histologiques , chaque sous-type se voyant attribuer un nom. Les sous-types suivants font partie de :

• Ancien schwannome: sont des tumeurs bénignes très rares qui se développent à partir des gaines des nerfs périphériques . Le schwannome antique se développe un peu plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Les schwannomes antiques présentent une modification dégénérative prononcée, par exemple des vaisseaux sur et doivent absolument être distingués des critères de malignité.
• schwannome épithélioïde:il s'agit d'une tumeur neurogène maligne (maligne) rare qui se forme à partir des cellules de Schwann.
• le schwannome mélanique : est le type de schwannome le plus courant et se caractérise par sa partie tumorale polygonale, fusiforme et épithélioïde.
• schwannome plexiforme:est une tumeur à cellules de Schwann bien délimitée et encapsulée.
• schwannomecellulaire :un schwannome cellulaire se caractérise par une densité cellulaire élevée.

Quels sont les symptômes d'un schwannome ?

Un schwannome se manifeste généralement par un gonflement grossier sur le nerf. En palpant le gonflement, une sensation électrique se déclenche. Plus la tumeur est grande, plus le risque de paralysie du nerf est élevé .

En général, , les schwannomes se distinguent par leur fréquence de douleur et leur intensité de douleur en fonction de l'emplacement de la tumeur et peuvent provoquer les différents troubles suivants :

• Sensation d'engourdissement,
• Paresthésies (paresthésies),
• Troubles de la vessie,
• Troubles de la fonction rectale,
• Troubles de la vision,
• Maux de tête

 
Si les nerfs de l'équilibre sont touchés par le schwannome, il peut y avoir une chute d'audition, des bourdonnements d'oreilles (acouphènes), une détérioration progressive de l'audition et/ou un trouble de l'équilibre.

Un schwannome est-il dangereux ?

Les schwannomes sont principalement des tumeurs bénignes. Seulement dans moins de 5 pour cent de tous les cas de maladie, un schwannome peut évoluer vers une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, appelée MPNST. Ces tumeurs sont généralement non seulement très grandes, mais se sont aussi formées pendant de nombreuses années et ont tendance à former des métastases .

Comment un schwannome est-il diagnostiqué ?

Après l'examen clinique du patient, le diagnostic est réalisé à l'aide des techniques d'imagerie habituelles, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM). Pour poser un diagnostic sûr du schwannome , on prélève généralement un échantillon de tissu (biopsie) . Au microscope, le schwannome se présente sous forme d'image comme une combinaison de cellules en fuseau et de cellules de Schwann, qui ressemblent beaucoup à un nerf normal .

Comment traiter un schwannome ?

Un schwannome est si possible enlevé chirurgicalement (résection). Dans le cas de tumeurs bénignes, une technique de préparation minutieuse en la plupart permet de préserver la fonction nerveuse des patients. Pour enlever le schwannome, la fibre nerveuse est coupée, qui constitue l'origine de la tumeur. De cette manière, toutes les autres fibres nerveuses peuvent être préservées. Ensuite, la tumeur est examinée histopathologiquement afin d'exclure une éventuelle dégénérescence.

Si ne peut pas être opéré, la tumeur peut aussi être traitée par radiothérapie ou chimiothérapie. Cependant, , ces formes de traitement sont plutôt inefficaces, c'est pourquoi les schwannomes, qui provoquent des douleurs, sont également traités dans le cadre d'une thérapie contre la douleur .

Quelle est l'évolution habituelle d'un schwannome ?

L'évolution d'un schwannome peut se manifester de différentes manières . Le facteur déterminant est l'âge du patient, ses symptômes et le type de modification génétique pathologique qui est responsable de la formation du schwannome.

Dans le cas d'une Neurofibromatose de type 2 (NF2), les premiers symptômes peuvent apparaître dès l'enfance et entraîner des complications telles que paralysie. Bien que la neurofibromatose de type 2 ne dégénère pas en principe, elle peut entraîner des restrictions de l'espérance de vie du patient.

En cas de schwannomatose, c'est-à-dire de présence de multiples schwannomes, la personne concernée souffre souvent de douleurs chroniques et/ou de troubles de la sensibilité. Une guérison complète n'est actuellement possible ni pour une NF2 ni pour une schwannomatose .

Quel est le pronostic en cas de schwannome ?

Dans le cas de l'ablation complète d'un schwannome bénin, il est plutôt rare que la tumeur se développe à nouveau (récidive), c'est pourquoi les perspectives de guérison complète sont très bonnes.