Qu'est-ce que le syndrome de Morvan ?

Sous le terme de syndrome de Morvan, les médecins regroupent une maladie du système nerveux central plutôt rare, mais qui met la vie en danger. La maladie s'accompagne d'une insomnie sévère, d'une hyperstimulation des nerfs (neuromyotonie), de troubles du système nerveux autonome (dysautonomie) et de lésions des fonctions cérébrales (encéphalopathie). Les symptômes du syndrome de Morvan sont souvent similaires à ceux de l'encéphalite limbique (LE), une inflammation du système nerveux central.

Comment se développe le syndrome de Morvan ?

Les médecins pensent que le syndrome de Morvan est dû à une maladie auto-immune ou à une maladie tumorale (paranéoplasique). Le syndrome de Morvan est souvent associé à une tumeur du thymus (thymome) ou à des anticorps appelés CASPR2.

Quels sont les symptômes du syndrome de Morvan ?

Les patients atteints du syndrome de Morvan se plaignent des symptômes suivants :

• Hallucinations, confusion pouvant aller jusqu'à l'amnésie, désorientation spatiale et temporelle,
• Contractions musculaires (myoclonus),
• Variations de la pression artérielle,
• transpiration excessive (hyperhidrose),
• crampes musculaires douloureuses (myokymie),
• L'hyperactivité,
• perte de poids involontaire,
• Démangeaisons (prurit),
• De la fièvre.

Comment le syndrome de Morvan est-il diagnostiqué ?

Les symptômes du syndrome de Morvan ressemblent à ceux de l'encéphalite limbique (LE). On entend par là des symptômes d'inflammation du système nerveux central. Pour diagnostiquer avec précision la maladie dont souffre le patient, les différents symptômes sont comparés entre eux. Alors que l'amnésie et les crises convulsives indiquent plutôt une encéphalite limbique (LE), l'hyperhidrose, la myokymie et l'insomnie sont des signes du syndrome de Morvan.

Comment traiter le syndrome de Morvan ?

Le syndrome de Morvan est souvent traité par une plasmaphérèse, dans certains cas en combinaison avec des stéroïdes. Par plasmaphérèse, on entend la procédure technique de prélèvement de plasma sanguin qui vise à lutter contre les démangeaisons, les troubles mentaux et la transpiration excessive. Après une longue période de traitement, l'échange de plasma permet également d'améliorer les secousses musculaires et l'insomnie.

En plus de la plasmaphérèse, une thymectomie, c'est-à-dire l'ablation du thymus, peut être effectuée et/ou la prise d'azathioprine, un immunosuppresseur, peut être prescrite. Jusqu'à présent, il n'existe pas de traitement causal pour le syndrome de Morvan, c'est-à-dire une approche de traitement qui s'attaque à la cause de la maladie. La prise d'halopéridol peut aider en cas d'agitation psychomotrice et d'hallucinations.

Quel est le pronostic en cas de syndrome de Morvan ?

Chez 90% des patients atteints du syndrome de Morvan, la maladie guérit spontanément, alors qu'elle entraîne la mort chez un malade sur dix.