Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison ?
Le syndrome de Zollinger-Ellison se forme suite à une hypersécrétion de gastrine . La gastrine est une hormone peptidique du tractus gastro-intestinal qui incite le Magn à produire davantage d'acide chlorhydrique. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une constellation de symptômes qui se manifeste par une maladie ulcéreuse gastroduodénale grave, une hypergastrinémie (concentration élevée de gastrine dans le sérum sanguin) et l'apparition d'une tumeur, appelée gastrinome, dans le pancréas ou dans le duodénum . La maladie a été nommée d'après ses découvreurs, les chirurgiens américains Robert Milton Zollinger et Edwin Homer Ellison. Elle est extrêmement rare, mais peut théoriquement se développer à tout âge. Cependant, dans la plupart des cas, le syndrome de Zollinger-Ellison apparaît entre 30 et 60 ans.
Comment se développe le syndrome de Zollinger-Ellison ?
Le syndrome de Zollinger-Ellison se développe dans 75% des cas par des tumeurs rares dans le pancréas et dans 25% des cas par des tumeurs dans la partie supérieure de l'intestin grêle. Les tumeurs qui provoquent le syndrome de Zollinger-Ellison produisent l'hormone gastrine et sont donc appelées gastrinomes. Un gastrinome est une tumeur neuroendocrine (NET) et peut se présenter sous forme de tumeur unique ou multiple et sécrète en permanence de grandes quantités de gastrine. Les gastrinomes, qui sont des tumeurs neuroendocrines et se développent à partir des cellules, des hormones et des messagers , sont malins dans environ 60% des cas et peuvent s'installer dans le foie et/ou les ganglions lymphatiques.
Qu'est-ce qui peut provoquer un gastrinome ?
Le gastrinome se développe souvent spontanément, mais il peut parfois apparaître en combinaison avec la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1) . Dans ce cas, des tumeurs se développent dans plusieurs organes. Ces tumeurs sont plus fréquentes que la moyenne dans la glande hormonale du cerveau (hypophyse), les glandes parathyroïdes, les glandes surrénales et le pancréas . La maladie est héréditaire et est due à une mutation de l'ADN.
De quoi s'agit-il dans le cas de la gastrine ?
La gastrine est une hormone tissulaire qui a un effet important sur le système digestif. En général, la gastrine est censée :
- augmenter la production d'acide gastrique,
- stimuler la production de pepsinogène et d'histamine ; ces deux substances sont importantes pour la digestion des aliments,
- stimuler les muscles de l'estomac,
- inciter des substances comme l'insuline à être sécrétées par le pancréas,
Quels sont les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Un gastrinome produit de la gastrine, ce qui provoque une surproduction d'acide gastrique . Cette augmentation de l'acidité peut contribuer au développement d'ulcères gastriques (ulcera ventriculi) et d'ulcères duodénaux (ulcera duodeni). Les symptômes typiques qui peuvent apparaître suite à un syndrome de Zollinger-Ellison sont les suivants :
- Douleurs abdominales, surtout dans l'ulcère de l'estomac ou dans le duodénum, parfois aussi dans le jéjunum,
- le reflux gastro-œsophagien, qui peut entraîner des inflammations dans l'œsophage,
- des vomissements sanglants (hématémèse) qui peuvent survenir occasionnellement,
- dans environ la moitié des cas de maladie, il peut y avoir de la diarrhée,
- occasionnellement des selles grasses, qui sont provoquées par un trouble de la digestion des graisses,
- dans certains cas, alcalose métabolique hypokaliémique,
- hyperparathyroïdie très rare
- Brûlures d'estomac,
- Ulcères dans l'estomac et/ou le duodénum,
Les troubles concrets ressentis par les personnes concernées dépendent des organes atteints par les tumeurs.
Comment le syndrome de Zollinger-Ellison est-il diagnostiqué ?
En en général, le syndrome de Zollinger-Ellison est diagnostiqué assez tard car la maladie est rare et en plus, les symptômes permettent aussi une multitude d'autres troubles digestifs. Les symptômes tels que les brûlures d'estomac ou les ulcères gastriques sont donc d'abord écartés par une alimentation malsaine et conseillent au patient de changer de régime alimentaire . Ce n'est que lorsque le traitement avec les médicaments habituels n'apporte pas de solution ou que les ulcères reviennent régulièrement que l'on soupçonne un syndrome de Zollinger-Ellison.
Un syndrome de Zollinger-Ellison peut alors être diagnostiqué principalement par le taux élevé de gastrine (hypergastrinémie). Si un taux de supérieur à 1 000 ng/l est détecté, il s'agit d'un signe quasi certain d'un syndrome de Zollinger-Ellison. En plus de l'augmentation du taux de gastrine , le syndrome de Zollinger-Ellison entraîne également une augmentation de près de 100% du taux de gastrine si ce a été provoqué auparavant par la sécrétine (test de sécrétion). En outre, un syndrome de Zollinger-Ellison peut être diagnostiqué par les méthodes d'imagerie habituelles . Parmi celles-ci, on peut citer une scintigraphie à l'octréotide, une tomographie par émission de positrons , une imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomodensitométrie (TDM) ou une échographie endoluminale .
Suite au diagnostic, il est important de déterminer s'il s'agit d'un simple gastrinome ou si MEN1 provoque les symptômes . Pour répondre à cette question, il faut examiner les reins, l'hypophyse (glande située à la base du cerveau), mais aussi la thyroïde pour détecter les tumeurs.
Comment traiter un syndrome de Zollinger-Ellison ?
Pour le traitement d'un syndrome de Zollinger-Ellison, on peut utiliser des inhibiteurs de la pompe à protons , qui réduisent la sécrétion d'acide. Cependant, si possible, la tumeur devrait être enlevée chirurgicalement. Une opération n'est toutefois prometteuse que si la tumeur ne s'est pas encore propagée métastases. Pour traiter les tumeurs malignes et métastatiques , des approches palliatives peuvent être utilisées. Dans ce cas , on se concentre sur la prolongation de la durée de vie du patient aussi longtemps que possible . La chimiothérapie est peu efficace pour traiter un syndrome de Zollinger-Ellison.
Quel est le pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison ?
Le syndrome de Zollinger-Ellison ne peut être complètement guéri que si le gastrinome ne s'est pas encore métastasé. Dans le cas d'une métastases, la durée de vie du patient peut être prolongée pendant plusieurs décennies grâce à des approches palliatives .