Qu'est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière qui survient rarement et qui est soit congénitale, soit acquise. Seules huit personnes sur 100 000 développent une syringomyélie, les hommes étant généralement plus touchés que les femmes. La syringomyélie se caractérise par une ou plusieurs cavités remplies de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière, appelées syringes. Les syringes se forment principalement dans les cervicales ou la partie supérieure de la colonne vertébrale thoracique. Dans certains cas, une syrinx peut également se développer dans la partie inférieure du tronc cérébral. Les médecins parlent alors de syringobulbie.

Quelles sont les différentes formes de syringomyélie ?

Les médecins font la différence entre une syringomyélie congénitale et une syringomyélie acquise. La syringomyélie congénitale se produit dans 50 à 80% des cas et résulte d'une malformation au cours du développement embryonnaire, appelée malformation de Chiari. Cela entraîne un déplacement du cervelet et du post-cerveau vers le canal médullaire, ce qui empêche le liquide céphalo-rachidien de circuler librement. En revanche, une syringomyélie acquise peut survenir suite à une blessure grave de la moelle épinière, à une inflammation des méninges ou à une tumeur dans la moelle épinière.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Si la syringomyélie s'agrandit au fil du temps, les voies nerveuses voisines peuvent être écrasées ou endommagées de manière permanente. Cela peut déclencher différents troubles, qui commencent généralement par une diminution de la perception de la température et de la douleur, par exemple dans les mains. Ensuite, d'autres symptômes peuvent s'ajouter, comme des douleurs dans la zone des épaules et des bras, des troubles de la vidange de la vessie et/ou des intestins ainsi que des troubles de la sensibilité. Dans les cas les plus graves, la syringomyélie peut également entraîner des symptômes de paralysie, particulièrement fréquents dans les jambes. Si la syringomyélie est une forme congénitale, les premiers symptômes se manifestent généralement entre 20 et 40 ans.

Comment la syringomyélie est-elle diagnostiquée ?

Après avoir pris connaissance de l'anamnèse, le médecin traitant procède à un examen physique et neurologique, qui comprend un examen des réflexes et de la force musculaire, par exemple des bras et des jambes. Si l'on soupçonne une syringomyélie, on procède à une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière. Sur une image IRM détaillée, les syringes sont bien visibles en termes d'emplacement et de taille.

Comment traiter la syringomyélie ?

Les symptômes de la syringomyélie peuvent être atténués par un traitement conservateur. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est également recommandée. La plupart du temps, le crâne est ouvert jusqu'à la moelle épinière. Si la syringomyélie résulte d'un accident, les arcs vertébraux sont retirés et les adhérences des membranes souples de la moelle épinière sont supprimées afin que le liquide céphalorachidien puisse à nouveau s'écouler librement.