Che cos'è il carcinoma a cellule di Merkel?

Il termine carcinoma a cellule di Merkel (MCC) viene utilizzato per descrivere un tumore cutaneo raro e aggressivo che presenta un alto tasso di recidiva. Il carcinoma a cellule di Merkel tende spesso a metastatizzare ai linfonodi e/o agli organi e ha quindi un alto tasso di mortalità. Si sviluppa preferibilmente nelle aree del corpo esposte alla luce. Le persone con la pelle chiara di età superiore ai 50 anni sono colpite dalla malattia con una frequenza superiore alla media. Poiché il carcinoma a cellule di Merkel ha un alto tasso di recidiva nonostante la chemioterapia e la radioterapia, le possibilità di guarigione sono piuttosto sfavorevoli.

Quali sono le cause dello sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel?

Secondo alcuni studi scientifici, esiste uno stretto legame tra il carcinoma a cellule di Merkel e l'esposizione intensiva ai raggi UV. È stato inoltre rilevato che le persone affette da immunosoppressione hanno un rischio 15 volte maggiore di sviluppare il carcinoma a cellule di Merkel rispetto alle persone della stessa età senza immunosoppressione. L'immunosoppressione, ossia un sistema immunitario soppresso per un certo periodo di tempo, è presente ad esempio nelle persone affette da HIV o nei pazienti sottoposti a trapianto di organi.

Oltre a questi fattori di rischio, gli scienziati hanno scoperto che molti carcinomi a cellule di Merkel possono essere collegati al cosiddetto poliomavirus delle cellule di Merkel. In quasi l'80% dei casi, il poliomavirus delle cellule di Merkel è stato individuato nel tessuto tumorale. Tuttavia, poiché il polimavirus delle cellule di Merkel è presente anche nelle persone sane, si sospetta che possa scatenare la malattia insieme ad altri fattori.

In quali stadi può essere suddiviso il carcinoma a cellule di Merkel?

Per il carcinoma a cellule di Merkel, come per altri tipi di cancro, si applica la consueta classificazione dello stadio tumorale secondo la cosiddetta classificazione TNM. In generale, il decorso della malattia può essere descritto come segue:

La maggior parte della diffusione metastatica avviene entro i primi due anni dalla diagnosi del tumore primario. Molti carcinomi a cellule di Merkel formano tumori figlie attraverso il sistema linfatico. Per questo motivo, dopo la diagnosi del tumore primario viene eseguita la cosiddetta biopsia del linfonodo sentinella (SLNB). In circa il 30% dei casi si scopre che sono già presenti delle metastasi, il che peggiora notevolmente le possibilità di guarigione.

Come si riconosce esternamente il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel si presenta esternamente come un nodulo liscio e indolore sulla superficie della pelle, di consistenza ruvida. Il carcinoma a cellule di Merkel è più comune sulla testa e sul collo, ma anche sulle braccia e sulle gambe, mentre è meno comune sul tronco. Spesso si tratta di aree della pelle particolarmente esposte alla luce. In genere, il carcinoma a cellule di Merkel assume una colorazione rossastra, bluastra o color pelle e può variare notevolmente in termini di dimensioni. In media, il carcinoma a cellule di Merkel ha un diametro di circa 1,7 centimetri quando viene diagnosticato per la prima volta. Questo corrisponde a circa un centesimo, ma cresce rapidamente.

Con l'acronimo "AEIOU", le caratteristiche cliniche tipiche del carcinoma a cellule di Merkel possono essere riassunte come segue:

• A: asintomatico,
• E: espansione (rapida),
• I: immunosoppressione,
• O: pazienti anziani,
• U: pelle esposta ai raggi UV (localizzazione)

Come viene diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel viene diagnosticato attraverso una biopsia. In questo caso, le cellule tumorali vengono rimosse o il tumore cutaneo viene completamente asportato e poi esaminato al microscopio per individuare eventuali cellule tumorali. Se l'esame al microscopio rivela che si tratta effettivamente di un carcinoma a cellule di Merkel, i linfonodi devono essere esaminati con un'ecografia per verificare la presenza di eventuali metastasi. Questo perché il carcinoma a cellule di Merkel si diffonde rapidamente attraverso i canali linfatici.

In circa il 20% di tutte le diagnosi iniziali è possibile rilevare metastasi ai linfonodi. In caso contrario, è comunque consigliabile rimuovere chirurgicamente il linfonodo (linfonodo sentinella) più vicino al tumore primario. In seguito, dovrà essere eseguita anche una biopsia. Se questo linfonodo sentinella non è interessato da metastasi, aumentano notevolmente le possibilità di guarigione: in questo caso, circa l'81% dei pazienti è ancora vivo a 3 anni dalla diagnosi. Se invece è possibile rilevare un coinvolgimento dei linfonodi, si ricorre a ulteriori esami di imaging, come l'ecografia, la risonanza magnetica o la TAC, per determinare l'estensione del tumore.

Come viene trattato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel dipende dallo stadio della malattia. Come per altri tipi di cancro, esistono tre tipi principali di trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel:

• asportazione chirurgica del tumore primario,
• radioterapia,
• terapia sistemica del tumore sotto forma di immunoterapia e/o chemioterapia.

 
Nel caso di un tumore a cellule di Merkel, si cerca, se possibile, di rimuovere il tumore completamente e con un ampio margine di sicurezza per il tessuto sano. A seconda della tempestività con cui è stato diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel e della possibilità di rimuoverlo completamente, maggiori sono le possibilità di guarigione. Se il linfonodo sentinella e/o i linfonodi circostanti sono interessati, anche questi devono essere rimossi chirurgicamente nel modo più completo possibile.

La radioterapia può essere effettuata in modo adiuvante, cioè come misura di supporto dopo l'operazione, e mira a ridurre il rischio di recidiva del tumore. Le cellule tumorali eventualmente ancora presenti vengono uccise dalla radioterapia.

Se la malattia è già molto avanzata al momento della diagnosi o se sono presenti metastasi a distanza, l'intervento chirurgico seguito dalla radioterapia arriva solitamente troppo tardi. Tuttavia, per dare al paziente una vita degna di essere vissuta, è possibile stimolare il sistema immunitario delle persone colpite con anticorpi stimolanti, i cosiddetti checkpoint blockers. Se la malattia progredisce, anche la chemioterapia può essere utile e può essere somministrata come terapia combinata di diversi agenti chemioterapici. Anche se inizialmente molti pazienti rispondono positivamente alla chemioterapia, di solito questo effetto non è duraturo.

Quali sono le cure successive al carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel tende a ricrescere rapidamente, per questo motivo si raccomanda un attento monitoraggio ogni tre mesi dopo il successo del trattamento. Dopo tre anni, i trattamenti possono essere effettuati a intervalli semestrali. Oltre ai controlli regolari da parte del medico, i pazienti dovrebbero sempre esaminare la propria pelle da soli. È inoltre consigliabile evitare il contatto con i raggi UV diretti.