Che cos'è il cancro adrenocorticale?

Il cancro adrenocorticale o carcinoma adrenocorticale è il nome dato a un tumore estremamente raro e altamente maligno. Il carcinoma adrenocorticale può svilupparsi da uno qualsiasi dei tre strati della corteccia surrenale. La malattia può insorgere a qualsiasi età, ma più spesso della media colpisce persone nell'infanzia o nella quarta e quinta decade di vita. Le donne di solito soffrono di questa malattia un po' più spesso degli uomini.

Quali sono le cause del tumore alla corteccia surrenale?

Le cause esatte del cancro adrenocorticale sono ancora sconosciute. Tuttavia, i medici ipotizzano che la sindrome adrenogenitale possa giocare un ruolo nello sviluppo della malattia. Si tratta di un disturbo congenito che influisce sulla produzione di ormoni nella corteccia surrenale. Oltre alla sindrome adrenogenitale, anche le mutazioni genetiche, in particolare del gene oncogene p53, potrebbero avere un ruolo. I ricercatori sono giunti a questa conclusione perché hanno osservato un'alta percentuale di mutazioni di questo gene all'interno dei tumori.

Quali sintomi provoca il carcinoma adrenocorticale?

Il carcinoma adrenocorticale provoca sintomi principalmente a causa delle sue dimensioni, ma anche a causa della sua secrezione ormonale. È soprattutto il rilascio dell'ormone dello stress, il cortisolo, che può portare alla cosiddetta sindrome di Cushing, che colpisce circa la metà dei pazienti con carcinoma surrenale. I sintomi della sindrome di Cushing possono essere i seguenti:

• Cambiamento della forma del corpo, causato dall'aumento di peso, in particolare dalla distribuzione del grasso sull'addome e sul torace (obesità troncale), nella zona del collo (formazione del cosiddetto collo di toro) e sul viso (formazione di guance da criceto o di una faccia da luna piena), ma anche dalla ritenzione idrica;
• braccia e gambe sottili a causa del deperimento muscolare;
• Sviluppo di smagliature rossastre su addome, fianchi e ascelle, che possono assomigliare a smagliature;
• Sviluppo di lividi a causa di una peggiore guarigione delle ferite;
• Cambiamenti nell'aspetto della pelle, ad esempio acne o formazione di pelle sottile e pergamenata;
• irregolarità mestruali;
• Sbalzi d'umore o cambiamenti psicologici, come pensieri depressivi o ansia;
• Sviluppo di pressione alta (ipertensione);
• Sviluppo del diabete mellito;
• fratture ossee più frequenti a causa della crescente perdita di massa ossea (osteoporosi)

A causa dello sviluppo della sindrome di Cushing, spesso si riscontra un aumento degli ormoni maschili (androgeni). A causa di questi ormoni, le donne sviluppano una crescita di peli sul viso e sul corpo e/o una voce profonda. Se invece il carcinoma adrenocorticale non secerne ormoni, il tumore viene solitamente diagnosticato in base alle sue dimensioni. Crescendo nel tessuto circostante, anche un tumore ormonalmente inattivo può causare i seguenti disturbi poco specifici:

• Sensazione di pressione e/o dolore nella parte superiore dell'addome,
• aumento della stanchezza e/o dell'affaticamento,
• diminuzione delle prestazioni fisiche,
• nausea improvvisa con o senza nausea,
• perdita di peso indesiderata

Come viene diagnosticato il cancro adrenocorticale?

Dopo aver raccolto l'anamnesi, il paziente viene sottoposto a un esame fisico. Questo comporta principalmente la palpazione dell'addome per verificare le dimensioni e la posizione degli organi. Inoltre, vengono esaminati il fisico, la muscolatura e la pelle per individuare i segni di mascolinizzazione nelle donne. Oltre a controllare la pressione sanguigna, vengono effettuate le consuete procedure di imaging con risonanza magnetica (MRI) o tomografia computerizzata (CT). Se viene individuato un carcinoma surrenale, di solito viene prelevato un campione di tessuto da analizzare al microscopio.

Quando si diagnostica un carcinoma adrenocorticale, l'obiettivo principale è anche quello di determinare l'ormone prodotto dalla ghiandola surrenale. Per questo motivo, viene effettuato un esame della catecolamina in cui vengono controllati i parametri dell'adrenalina, della noradrenalina e della dopamina. In questo modo si esclude la presenza di un tumore nella midollare surrenale (feocromocitoma).

Quali stadi tumorali si distinguono?

Lo stadio del tumore del carcinoma surrenale è decisivo per il trattamento successivo, ma anche per le prospettive di prognosi. Secondo la classificazione della "Rete Europea per lo Studio dei Tumori Surrenalici" (ENSAT), il tumore viene suddiviso nei seguenti stadi:

• Stadio I: il tumore è più piccolo di cinque centimetri ed è limitato a una sola corteccia surrenale.
• Stadio II: il tumore è più grande di cinque centimetri, ma è ancora limitato alla corteccia surrenale.
• Stadio III: il tumore non è più limitato alla corteccia surrenale, ha formato metastasi ai linfonodi e/o coaguli di sangue in vasi come la vena cava e/o è cresciuto nel tessuto circostante.
• Stadio IV: il tumore ha formato metastasi a distanza in altri organi (solitamente polmoni o fegato).

Come viene trattato il tumore del surrene?

Nel caso del tumore alla corteccia surrenale, la prima opzione terapeutica è sempre quella di cercare di rimuovere completamente il tumore. Se il tumore si è già diffuso in metastasi, anche queste devono essere rimosse per evitare un aumento dei livelli ormonali. Oltre alla chirurgia, è possibile effettuare una terapia adiuvante con i cosiddetti mitotani. Il mitotano è una sostanza approvata per il trattamento farmacologico del carcinoma surrenale e ha un effetto sulla crescita del tumore e sul rilascio di ormoni da parte delle cellule surrenali. La terapia adiuvante qui descritta deve essere somministrata per un periodo di almeno due anni. A seconda delle dimensioni del tumore, la radioterapia può essere utilizzata come alternativa all'intervento chirurgico.

Quali sono le cure successive al tumore del surrene?

Dopo l'operazione, il paziente deve sottoporsi a controlli ogni tre mesi per i due anni successivi. Oltre al controllo clinico, durante la visita di controllo vengono eseguite anche immagini sezionali e diagnosi ormonali. Se la diagnosi di tumore è negativa, i controlli possono essere effettuati anche a intervalli di quattro mesi. Dopo cinque anni senza tumori, sono sufficienti controlli semestrali. Poiché il carcinoma surrenalico ha in genere un alto tasso di recidiva, si raccomanda di sottoporsi a controlli regolari per un totale di dieci anni.

Qual è la prognosi del carcinoma adrenocorticale?

Il decorso della malattia, ma anche le prospettive di guarigione, dipendono dallo stadio tumorale in cui è stata diagnosticata la malattia. Mentre lo stadio I ha una prognosi relativamente buona, gli stadi dal II al IV hanno prospettive di guarigione sempre più scarse.