Che cos'è il cancro alle paratiroidi?

Il cancro alle paratiroidi si riferisce allo sviluppo di un tumore maligno, che di solito è causato dall'iperparatiroidismo primario (pHPT) e può essere diagnosticato dai suoi sintomi. Il cancro alle paratiroidi si verifica in meno dell'1% di tutte le persone affette da pHPT e si sviluppa più frequentemente della media negli adulti di mezza età. Sia gli uomini che le donne hanno le stesse probabilità di sviluppare il cancro alle paratiroidi.

Il cancro alle paratiroidi provoca un aumento del livello di calcio nel sangue. Poiché il tumore alle paratiroidi è considerato una malattia estremamente rara, non esistono ancora linee guida per il trattamento o esperienze in merito. Ciò rende spesso difficile trattare la malattia il prima possibile e significa che il cancro alle paratiroidi ha una prognosi piuttosto infausta.

Quali sono le cause del cancro alla paratiroide?

Le cause del cancro alla paratiroide non sono ancora state studiate adeguatamente. Tuttavia, i medici ipotizzano che l'iperparatiroidismo terziario, che può verificarsi nei pazienti in dialisi, ma anche la radioterapia nella zona della testa e del collo possano causare e scatenare lo sviluppo del cancro alle paratiroidi.

Quali sono i sintomi del cancro alle paratiroidi?

Il cancro alle paratiroidi può scatenare un'iperfunzione della ghiandola paratiroidea, il cosiddetto iperparatiroidismo. In questo caso, si verifica una sovrapproduzione dell'ormone paratiroideo (paratormone), che normalmente dovrebbe regolare il livello di calcio nell'organismo. Il minerale calcio è responsabile del corretto funzionamento dei nervi e dei muscoli dell'organismo. Se i livelli di calcio sono elevati, possono verificarsi i seguenti sintomi:

• sintomi costanti di spossatezza, svogliatezza, calo della concentrazione e/o della memoria e tendenze depressive,
• aumento dell'escrezione di urina, per cui il paziente lamenta anche una maggiore sensazione di sete,
• perdita di peso indesiderata con contemporanea perdita di appetito, costipazione e/o vomito,
• Calcificazione dei reni e/o formazione di calcoli renali,
• dolore crampiforme nella zona dei reni,
• battito cardiaco accelerato e/o palpitazioni,
• Pressione sanguigna elevata,
• Dolori alla schiena e/o alle articolazioni,
• aumento della perdita di massa ossea (osteoporosi) con fratture ossee spontanee, che spesso si verifica in fase avanzata della malattia,
• crisi pericolose per la vita, che possono essere scatenate da insufficienza renale o addirittura coma, se il livello di calcio è gravemente elevato.

Come viene diagnosticato il cancro alle paratiroidi?

Per diagnosticare il cancro alle paratiroidi, vengono controllati in laboratorio i parametri presenti nel sangue del paziente. Se l'ormone paratiroideo, il paratormone (PTH), il calcio nel siero e nelle urine e il fosfato nelle urine risultano elevati e il fosfato nel siero risulta diminuito, il sospetto di cancro alle paratiroidi si fa più forte. Nell'ambito di una diagnosi intraoperatoria, si verifica se il tumore ha una consistenza solida o se è già cresciuto nel tessuto circostante. Quest'ultimo caso è indicativo di un cancro alle paratiroidi.

Quando si diagnostica un cancro alle paratiroidi, spesso è difficile distinguerlo da un adenoma benigno delle ghiandole paratiroidi. Una diagnosi inequivocabile è possibile solo se sono già avvenute l'invasione vascolare e l'infiltrazione del carcinoma paratiroideo nel tessuto circostante. All'esame ecografico (ecografia), il carcinoma paratiroideo si presenta come un tumore privo di eco e significativamente più grande di un adenoma benigno della ghiandola paratiroide.

Come viene trattato il cancro alle paratiroidi?

La prima forma di trattamento del tumore alla paratiroide è l'asportazione chirurgica completa del tumore, se necessario anche del lobo tiroideo interessato (paratiroidectomia) e dei linfonodi eventualmente interessati. Dopo l'operazione, di solito il paziente deve rimanere in ospedale per un periodo compreso tra i 3 e i 4 giorni. Alcuni pazienti possono lamentare difficoltà a deglutire dopo l'operazione. Tuttavia, di solito è possibile iniziare a mangiare regolarmente fin da subito. Prima che il paziente venga dimesso dall'ospedale, vengono ricontrollati i parametri di laboratorio. Grazie alle suture autodissolventi, non è necessario rimuovere i punti di sutura. Anche se pochi pazienti lamentano fastidi dopo l'intervento alle paratiroidi, lo sforzo fisico deve essere evitato immediatamente, cioè nelle due settimane successive all'operazione. Circa un mese dopo l'operazione, è previsto il primo controllo. A questo scopo, verranno determinati nuovamente i valori di laboratorio, che possono essere eseguiti dal dermatologo.

Se l'intervento chirurgico non è possibile, si ricorre a farmaci per cercare di abbassare il calcio sierico, ad esempio somministrando calcimetici (Cincacalcet). Inoltre, il paziente deve eliminare le sostanze urinarie bevendo eccessivamente per cercare di regolare l'equilibrio idrico, elettrolitico e acido-base (diuresi forzata). Se il caso di cancro alle paratiroidi è asintomatico, inizialmente il tumore può essere osservato solo attraverso controlli regolari.

Quali complicazioni possono verificarsi?

Se la ghiandola paratiroidea viene completamente rimossa o viene danneggiata durante un intervento chirurgico, questo può portare a bassi livelli di calcio nel sangue. Un basso livello di calcio può causare i seguenti sintomi:

• Disturbi sensoriali o formicolii agli arti, ma anche nella zona della bocca,
• Crampi muscolari.

Per compensare il basso contenuto di calcio nel sangue, è sufficiente assumere una compressa di calcio al giorno. Si può anche somministrare la vitamina D. L'assunzione può essere interrotta quando il livello di calcio nel siero torna al di sotto della norma. La maggior parte dei pazienti si riprende spontaneamente entro pochi giorni o settimane dall'intervento.

Qual è la prognosi del carcinoma paratiroideo?

Se il carcinoma paratiroideo viene diagnosticato precocemente e può essere rimosso chirurgicamente, le possibilità di guarigione sono generalmente buone. Tuttavia, anche se il tumore viene completamente rimosso, è possibile che in seguito si formino delle metastasi o che si sviluppi un nuovo tumore dopo molti anni dalla terapia iniziale. Il tasso di recidiva è del 50%. Per una prognosi positiva, è di fondamentale importanza che i sintomi dell'ipercalcemia siano contenuti e resi controllabili, motivo per cui la prognosi del carcinoma paratiroideo viene solitamente formulata solo dopo l'intervento chirurgico. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è compreso tra il 60 e il 70%.