Che cos'è un carcinoide?
Il carcinoide è un gruppo di tumori che si sviluppano dalle cellule del sistema neuroendocrino diffuso (DNES). Questo tumore piuttosto raro si sviluppa da cellule che producono ormoni, che a loro volta spesso producono ormoni e sostanze messaggere. Un carcinoide è spesso chiamato anche tumore neuroendocrino (NET) e si manifesta con arrossamento della pelle, diarrea e/o spasmo delle vie respiratorie (broncospasmo).
I carcinoidi crescono lentamente e di solito hanno un basso grado di malignità. Se il tumore ha un diametro inferiore a un centimetro e non assume una crescita vascolare invasiva, viene considerato benigno. Tuttavia, un carcinoide può anche degenerare. In molti casi, i carcinoidi rimangono inosservati per molto tempo, ma sono completamente curabili se diagnosticati e trattati precocemente.
Quali sono i criteri di malignità utilizzati per classificare un carcinoide?
Nei carcinoidi si distinguono i seguenti criteri di malignità:
- crescita del tumore oltre il sottile strato di tessuto connettivo sottostante la mucosa (sottomucosa),
- crescita angio-invasiva,
- Formazione di metastasi,
Dove si forma un carcinoide?
I carcinoidi si formano prevalentemente nel tratto gastrointestinale con la seguente distribuzione percentuale:
- nell'appendice vermiforme (45%),
- nella parte inferiore dell'intestino tenue (ileo - 28%),
- nel retto (16%)
- nel duodeno (5%),
- nello stomaco (2%),
- nei polmoni (1%).
I carcinoidi maligni si formano spesso nella parte inferiore dell'intestino tenue (ileo).
In quali forme si dividono i carcinoidi?
I medici distinguono i carcinoidi come segue:
- tumori neuroendocrini (benigni): di solito derivano da cellule che producono ormoni,
- carcinomi neuroendocrini altamente differenziati (poco maligni),
- carcinomi neuroendocrini de-differenziati (altamente maligni)
Quali sono le cause di un carcinoide?
Le cause specifiche dei carcinoidi sono ancora in gran parte sconosciute. Poiché i carcinoidi si manifestano solo molto raramente, non sono ancora stati scoperti collegamenti con influenze ambientali, fattori ereditari o virus. Anche attraverso gli esami di diagnosi precoce raccomandati, non è ancora possibile prevenire un carcinoide.
Quali sintomi provocano i carcinoidi?
Di norma, i carcinoidi non causano alcun sintomo. Solo in circa il 10% di tutti i casi di questa malattia possono manifestarsi sintomi legati alla produzione di ormoni. Questi includono
- vampate di calore con arrossamento della pelle, che possono interessare la zona del viso, ma anche il collo e la parte superiore del corpo (flush),
- Diarrea,
- Broncocostrizione o attacchi d'asma,
- aumento del battito cardiaco (tachicardia)
Il più delle volte i sintomi sono scatenati dall'assunzione di cibo, dallo stress psicologico e fisico e/o dal consumo di alcol.
Come viene diagnosticato il carcinoide?
Un livello elevato di cromogranina A e serotonina può essere rilevato tramite un esame delle urine. Se il livello è superiore a 15 mg nell'arco di 24 ore, ciò può indicare la presenza di un carcinoide. Oltre all'esame delle urine, vengono utilizzate anche procedure di imaging per diagnosticare il tumore primario del carcinoide o le metastasi. Un esame a ultrasuoni (sonografia), ma anche la tomografia computerizzata (TC) e l'endoscopia sono tra le procedure abituali.
Come viene trattato un carcinoide?
Nella maggior parte dei casi, un carcinoide e le singole metastasi vengono rimossi chirurgicamente. Se le metastasi sono multiple, dopo l'operazione si procede anche alla chemioterapia, anche se la regressione (parziale) del tumore si verifica solo in circa un terzo dei pazienti. Nel caso di metastasi ossee, è possibile effettuare la radioterapia. Nel caso delle metastasi epatiche, invece, si cerca di distruggere le metastasi chiudendo artificialmente i vasi sanguigni (embolizzazione - TACE) o di inibirne la crescita interrompendo l'apporto di sangue.
Anche la cosiddetta immunoterapia è adatta al trattamento dei carcinoidi. L'obiettivo è quello di stimolare il sistema immunitario a dirigere le proprie difese contro il tessuto tumorale. I medici utilizzano spesso i cosiddetti analoghi della somatostatina per l'immunoterapia. Si tratta di sostanze attive che assomigliano all'ormone somatostatina dell'organismo e hanno lo scopo di ridurre l'eccessiva secrezione ormonale nelle cellule del carcinoide. In molti casi, questo può alleviare i sintomi della malattia.
Qual è il decorso generale della malattia?
Il decorso generale di un carcinoide dipende dal tipo di tumore, dalla sua localizzazione e dal suo stadio di sviluppo. Di norma, i carcinoidi crescono piuttosto lentamente, il che ha un effetto positivo sulle possibilità di guarigione. Se si tratta di un carcinoide dell'appendice, spesso si formano delle metastasi. Se il carcinoma dell'appendice viene completamente rimosso con un'operazione, la prognosi è solitamente buona. Ma anche nel caso di altri carcinoidi, che possono aver già formato metastasi, il decorso della malattia può spesso essere controllato bene per molto tempo con i farmaci.
Se un carcinoide non viene trattato, può portare a diverse complicazioni nel prosieguo della malattia. Ad esempio, si possono formare metastasi nell'organismo attraverso i vasi linfatici e sanguigni. Il fegato e le ossa sono particolarmente a rischio. Ma le metastasi possono verificarsi anche nell'orbita oculare, nel muscolo cardiaco e nel seno femminile. Se si tratta di un carcinoide particolarmente grande o di metastasi di grandi dimensioni, i tessuti circostanti possono essere spostati, con conseguenze talvolta letali.
Qual è la prognosi di un carcinoide?
La prognosi dipende dal decorso individuale della malattia, ma anche dallo stadio di sviluppo in cui è stata fatta la diagnosi. Se al momento della diagnosi il carcinoide non ha ancora sviluppato metastasi, è possibile che il paziente guarisca completamente con un intervento chirurgico. Se, invece, il carcinoide ha già dato metastasi ad altri organi, esistono diverse opzioni di trattamento che spesso possono ritardare la progressione della malattia per molti anni.