Che cos'è una cisti neurenterica?

La cisti neurenterica, o cisti enterogenica, è una malformazione del canale nervoso, della colonna vertebrale e del midollo spinale non associata a una perdita di intelligenza (non sindromica). La cisti neurenterica è congenita e di solito è localizzata ventralmente al midollo spinale e talvolta può essere trovata nel mediastino posteriore. La cisti neurenterica deriva da un disturbo di separazione della notocorda (la spina dorsale primordiale) con il tratto gastrointestinale superiore. La cisti neurenterica è estremamente rara. In tutto il mondo sono stati pubblicati solo circa 35 casi di cisti neurenterica, di cui però un numero superiore alla media di ragazzi è affetto da questa malattia.

Quali sono i sintomi di una cisti neurenterica?

Una cisti neurenterica non sempre causa sintomi. Tuttavia, a seconda delle dimensioni della cisti, può causare una compressione del midollo spinale e delle rispettive radici nervose, che può portare a una sensazione focale di debolezza, a disturbi dell'andatura o sensoriali (parestesia) o a dolore, che ha origine dalla radice nervosa del midollo spinale. In alcuni casi si possono riscontrare anche anomalie congenite nella struttura vertebrale, come la formazione delle cosiddette emivertebre o vertebre a farfalla. Soprattutto nei primi mesi di vita, i sintomi possono aumentare in caso di cisti neurenteriche particolarmente grandi.

Come viene diagnosticata una cisti neurenterica?

Una cisti neurenterica può essere diagnosticata con le consuete tecniche di imaging. Se la cisti è relativamente piccola e non causa alcun sintomo, di solito si tratta di un reperto accidentale. Le cisti neurenteriche più grandi, invece, possono essere notate, ad esempio, nel corso di una risonanza magnetica e, oltre alla rappresentazione grafica della cisti neurenterica, mostrano anche la sua localizzazione e l'esatta estensione delle dimensioni nella risonanza magnetica.

Come viene trattata una cisti neurenterica?

Se la cisti neurenterica ha raggiunto una certa dimensione e il paziente lamenta disturbi neurologici, il medico curante di solito mira a rimuovere chirurgicamente la cisti. In questo caso, la cisti viene aperta, ad esempio nel corso di una marsupializzazione. In una marsupializzazione, la parete della cisti aperta viene fissata al tessuto circostante dopo l'apertura per ottenere il drenaggio della cisti. Se la cisti neurenterica può essere completamente rimossa, è piuttosto improbabile che la cisti ricompaia.

Se invece si tratta di una cisti neurenterica scoperta durante un esame di routine e che non causa alcun disturbo, il medico sceglierà piuttosto una terapia conservativa e terrà d'occhio la cisti per verificarne lo sviluppo attraverso controlli regolari. Se le dimensioni che si stanno sviluppando lo rendono necessario, col tempo si può prendere in considerazione la rimozione chirurgica.

Frequenza della cisti neurenterica