Che cos'è un cordoma?

Il cordoma è un tumore benigno che si manifesta con particolare frequenza nella zona del coccige o della base del cranio (clivus). Tuttavia, in genere può formarsi in qualsiasi punto della colonna vertebrale e può manifestarsi anche nelle ossa delle sezioni mobili della colonna vertebrale o nell'osso sacro, ad esempio. Nonostante la loro natura benigna, i cordomi tendono ad avere una crescita infiltrativa aggressiva. Ciò significa che anche dopo la completa rimozione del tumore, il cordoma può recidivare (alta recidiva). I cordomi hanno origine dai resti della colonna vertebrale primordiale, la cosiddetta corda dorsale. Sebbene siano cresciuti al di fuori delle meningi, spesso possono causare una compressione del tronco encefalico e dei nervi cranici e di conseguenza provocare sintomi anche in quest'area.

Come si formano i cordomi?

I cordomi si sviluppano dalle cellule del tessuto della cosiddetta notocorda. Si tratta di una struttura embrionale che partecipa alla formazione della colonna vertebrale. Normalmente, la notocorda regredisce all'ottava settimana di vita del feto. Tuttavia, alcune cellule della notocorda possono rimanere nelle ossa della colonna vertebrale e nella base del cranio. È piuttosto raro che queste cellule della notocorda si trasformino in un cordoma di tipo tumorale. Il motivo per cui questo accade in alcune persone non è ancora stato chiarito con certezza dagli esperti medici.

Chi si ammala più spesso di cordoma?

I medici ritengono che un cordoma si sviluppi a causa di una predisposizione genetica. Ad esempio, è stato riscontrato che le famiglie con cordomi ereditari hanno un'altra copia del gene brachyury. Ma anche i bambini che soffrono della malattia ereditaria della sclerosi tuberosa tendono a sviluppare più spesso i cordomi. Ciò si spiega con l'alterazione dei geni TSC1 e TSC2, che sono cambiati a causa della sclerosi tuberosa.

Quali sono i diversi tipi di cordomi?

I cordomi possono essere suddivisi dai medici in quattro sottotipi, che si differenziano per il loro aspetto al microscopio come segue:

• il cordoma convenzionale (classico): questo sottotipo è il più frequente e consiste in un tipo di cellula che assomiglia alle cellule della notocorda ed esternamente assomiglia a un cordoma condroide dedifferenziato.
• il cordoma scarsamente differenziato: questo sottotipo è stato scoperto solo di recente e si distingue dal cordoma classico per la sua crescita aggressiva e rapida. Inoltre, il cordoma scarsamente differenziato manca del gene INI-1. I bambini e gli adolescenti sono particolarmente propensi a sviluppare questo sottotipo. Tuttavia, si riscontra frequentemente anche nei tumori della base cranica.
• ilcordoma dedifferenziato: questo sottotipo è ancora più aggressivo nella sua crescita rispetto alle due forme di cordoma già citate. Inoltre, il cordoma dedifferenziato tende a formare metastasi rispetto ai cordomi convenzionali, ad esempio. Come il cordoma scarsamente differenziato, anche il cordoma dedifferenziato manca del gene INI-1. Circa il 5% di tutti i pazienti affetti da cordoma sviluppa questo sottotipo. La maggior parte di essi sono bambini.
• ilcordoma condroide: si tratta di un termine piuttosto datato per indicare un cordoma e deriva dall'epoca in cui i medici avevano ancora difficoltà a distinguere tra un cordoma convenzionale e un condrosarcoma. Oggi questa differenziazione non è più un problema grazie all'individuazione della deviazione del gene Brachyury. Questo perché i condrosarcomi, a differenza dei cordomi, non presentano questa anomalia.

Quali sintomi provoca un cordoma?

Un cordoma si manifesta solitamente con la compressione del tronco encefalico e dei nervi cranici e può causare i seguenti sintomi:

• Interferenza dei nervi cranici, che può causare visione doppia o disturbi visivi sotto forma di riduzione dell'acuità visiva o perdita del campo visivo,
• Insufficienza ipofisaria (carenza ormonale), che porta a un affaticamento generale e a una maggiore necessità di dormire
• Mal di testa, nausea e/o vomito causati dalla crescita del tumore nel tronco cerebrale e dal conseguente accumulo di liquido cerebrospinale
• Distruzione delle articolazioni tra la colonna vertebrale e la zona della testa e dolore associato a ogni movimento della testa

Come viene diagnosticato un cordoma?

Se si sospetta un cordoma, il medico eseguirà innanzitutto una risonanza magnetica (RM), con la quale il cordoma può essere ben visualizzato come una struttura iperintensa, soprattutto nella sequenza pesata in T2. Dopo aver somministrato un agente di contrasto, il cordoma diventerà visibile anche nella sequenza pesata in T1. Oltre alla risonanza magnetica, è possibile eseguire una TAC con finestra ossea per visualizzare meglio la distruzione ossea. Questo esame TC è particolarmente importante per i tumori localizzati nella transizione cranio-spinale. Questo perché la TAC può essere utilizzata per valutare la stabilità.

Come viene trattato un cordoma?

I cordomi difficilmente rispondono alla radioterapia o alla chemioterapia, per questo l'obiettivo è la completa rimozione chirurgica del tumore. Questo è possibile almeno per i tumori che si trovano nella linea mediana attraverso la chirurgia endoscopica endonasale. Tuttavia, se il tumore è più grande, di solito è difficile rimuoverlo completamente. Anche se dopo l'intervento non è visibile alcun tumore residuo nella risonanza magnetica, il cordoma è ancora presente nelle guaine nervose del tessuto connettivo o nelle strutture ossee adiacenti. Per questo motivo, è consigliabile eseguire un'irradiazione con protoni o ioni di carbonio dopo ogni intervento. Poiché c'è ancora il rischio che il tumore si formi di nuovo, il paziente deve sottoporsi a controlli regolari.

Quali sono le prospettive di prognosi per un cordoma?

La prognosi di una guarigione completa dipende sempre da molti fattori diversi. Questi includono l'età, ma anche lo stato di salute generale del paziente, nonché il tipo di tumore, le sue dimensioni e la sua posizione. In media, la probabilità di sopravvivenza con il giusto trattamento è di dieci anni o più.