Che cos'è la fibrosi?

La fibrosi o sclerosi è un cambiamento del tessuto ed è caratterizzata dalla proliferazione delle cellule del tessuto connettivo e delle fibre di collagene. Di conseguenza, il tessuto connettivo appare duro e meno elastico e svolge i suoi compiti solo in misura limitata. La malattia può manifestarsi in singoli tessuti, ma anche organi e persino in interi sistemi di organi.

Quali forme di fibrosi si distinguono?

I medici distinguono comunemente tra due forme di fibrosi:

• fibrosi primaria: si tratta di una proliferazione fibrosa piuttosto rara, che si verifica spontaneamente, cioè una malattia che si manifesta senza alcuna causa riconoscibile.
• fibrosi secondaria: questa forma di fibrosi è più comune e descrive una proliferazione di fibre innescata da fattori endogeni o esogeni, come infiammazioni, infezioni o ischemia (riduzione del flusso sanguigno ai tessuti).

 
La fibrosi, che si manifesta negli organi, può essere associata a una crescente perdita di funzionalità del tessuto. Le seguenti malattie degli organi possono manifestarsi attraverso lo sviluppo di fibrosi :

• fibrosi endomiocardica: descrive un ispessimento della parete muscolare del cuore (miocardio), che può contribuire a un irrigidimento del muscolo cardiaco. La fibrosi endomiocardica colpisce principalmente il ventricolo (diastole).
• Emocromatosi: Si tratta di una malattia da accumulo di ferro che causa un sovraccarico di ferro nell'organismo. Il deposito di ferro in eccesso negli organi e nei tessuti può portare a danni.
• Sindrome di Hedinger: si verifica attraverso la cosiddetta sindrome da carcinoide e colpisce e può portare al rigurgito tricuspidale del ventricolo destro.
• Sindrome H63D: si basa sulla mutazione del gene HFE e può causare diversi quadri clinici.
• Fibrosi capsulare: può verificarsi in seguito all'inserimento di una protesi mammaria e descrive lo sviluppo di una capsula dura simile al tessuto connettivo, a volte dolorosa.
• Fibrosi epatica: contribuisce allo sviluppo della cirrosi, dove il tessuto diventa nodoso e duro e si contrae strettamente, riducendo le dimensioni del fegato. Le cellule epatiche attive vengono spostate, il che causa la perdita di funzionalità dell'organo e può manifestarsi , ad esempio, con la ritenzione di liquidi nell'addome. Nel peggiore dei casi, il fegato perde la sua completa funzionalità, portando al cosiddetto coma epatico fatale.
• Fibrosi polmonare: nella maggior parte dei casi è dovuta a un'infiammazione cronica e può manifestarsi con respiro affannoso e/o tosse secca . Nel peggiore dei casi, la fibrosi polmonare porta alla completa perdita di funzionalità dei polmoni.
• Fibrosi mediastinica: malattia solitamente asintomatica in cui può essere presente un processo infiammatorio granulomatoso nel mediastino.
• Osteomielofibrosi: descrive un cambiamento patologico nel tessuto del midollo osseo, con conseguenti disturbi nella formazione del sangue.
• fibrosi retroperitoneale: è una malattia infiammatoria cronica della cavità addominale posteriore, che si verifica piuttosto raramente.
• Skeleroderma: è un indurimento della pelle causato da un processo infiammatorio cronico nel sistema vascolare e connettivo . Lo skeleroderma si manifesta con una limitazione del movimento delle dita, che può essere spiegata dal crescente ispessimento della pelle. Anche le difficoltà di deglutizione possono essere il risultato di una perdita di elasticità dell'esofago. Se la skeleroderma colpisce anche gli organi interni, può portare a un'insufficienza renale o polmonare.

 
A causa della proliferazione delle cellule del tessuto connettivo (fibroblasti) e dell'accumulo di collagene, l'organo può perdere completamente la sua funzione, il che, nel peggiore dei casi, può portare addirittura alla morte del paziente.

Come si sviluppa la fibrosi?

La fibrosi si sviluppa seguendo all'incirca gli stessi processi fisiologici della cicatrizzazione. In questo caso, a causa del danno tissutale, vengono rilasciati macrofagi (globuli bianchi) che secernono fattori di crescita e varie citochine (proteine che svolgono un ruolo importante nella difesa immunitaria ), che a loro volta attivano la segnalazione cellulare. Queste attivano a loro volta vie di segnalazione cellulare, che portano a un aumento dei fibroblasti, o miofibroblasti . Il loro compito è quello di produrre collagene e glicosaminoglicani, che in questo modo compattano la matrice extracellulare del tessuto colpito. Mentre il processo di formazione della cicatrice si conclude a un certo punto, la formazione della fibrosi non termina. Questo ha come conseguenza che sempre più tessuto viene spostato o sostituito dalla proliferazione delle fibre.

Come si sviluppa la fibrosi?

La fibrosi è spesso causata da infiammazioni croniche o da un'eccessiva guarigione delle ferite. Inoltre, una serie di malattie autoimmuni come il lupus eritematoso, ma anche infiammazioni vascolari e/o malattie reumatiche possono attaccare gli organi interni e contribuire allo sviluppo della fibrosi.

Quali sono i sintomi della fibrosi?

I sintomi della fibrosi dipendono dal tipo di fibrosi.

Come viene trattata la fibrosi?

Non esistono ancora trattamenti in grado di arrestare la proliferazione mirata del tessuto connettivo. Tuttavia, i seguenti farmaci possono essere somministrati per inibire l'infiammazione cronica e ritardare lo sviluppo della fibrosi:

• Glucocorticoidi,
• Immunosoppressori,
• farmaci antinfiammatori non steroidei

 
Inoltre l'acido acetilsalicilico, i calcio antagonisti e le prostacicline possono migliorare la microcircolazione. Tuttavia, tutte le terapie farmacologiche devono essere somministrate per un periodo di tempo più lungo e possono avere effetti collaterali indesiderati. In generale, il tipo di trattamento per la fibrosi dipende sempre dalla malattia di base .

Qual è la prognosi della fibrosi?

Poiché la fibrosi non può essere completamente curata, è ancora più importante che la malattia venga trattata il prima possibile per ridurre al minimo i danni causati dalla malattia. Se la fibrosi viene diagnosticata solo nella fase finale, il trapianto di organi può ancora essere un'opzione. Se la fibrosi non viene trattata, la malattia è sempre fatale. Con il giusto trattamento, il decorso della malattia può essere ritardato. In generale, la prognosi della fibrosi dipende sempre da vari fattori, ma di solito la malattia ha una rara prospettiva favorevole.