Che cos'è un ibernoma?

Un ibernoma descrive un raro tumore benigno congenito del tessuto adiposo (lipoma) che cresce molto lentamente. Si forma negli adulti a partire da resti sparsi del tessuto lipomatoso marrone fetale del sottocute. Un ibernoma si sviluppa solitamente nel tessuto sottocutaneo o nella muscolatura, preferibilmente nella trachea o nel mediastino lungo l'esofago e può avere dimensioni comprese tra 5 e 10 cm. In rari casi, un ibernoma può crescere fino a 20 cm e formarsi anche nel collo o tra le scapole. In questo caso, di solito provoca dolore a causa della sua pressione. Gli uomini hanno maggiori probabilità di ammalarsi di ibernoma rispetto alle donne. Gli ibernomi si formano più spesso della media nella terza o quarta decade di vita. Gli ibernomi non compaiono quasi mai nei bambini.

Quali forme può assumere un ibernoma?

Un ibernoma si sviluppa da cellule con un ampio spazio citoplasmatico, ricche di glicogeno (carboidrato immagazzinato nella cellula) e fosfolipidi. Si distinguono le seguenti quattro forme tumorali :

• ibernoma tipico: caratterizzato da diversi gradi di differenziazione. L'ibernoma tipico appare come una cellula uniforme, rotonda o ovale con bordi prominenti, inframmezzata da cellule grasse grossolanamente multivacuolate e rappresenta la variante più frequente degli ibernomi, rappresentando l'82% di tutti i casi della malattia.
• ibernoma mixoide: si tratta di una matrice sciolta e basofila che presenta istiociti schiumosi (cellule del tessuto connettivo) e spessi setti fibrosi. L'ibernoma mixoide si verifica soprattutto negli uomini nella regione della testa e del collo.
• ibernoma a cellule fusate: è una forma mista di lipoma a cellule fusate e ibernoma, che si forma solo nel 2% di tutti i casi ed è quindi di gran lunga la variante più rara degli ibernomi.
• ibernoma simile a un lipoma: consiste in cellule isolate di ibernoma e compare più spesso sulla coscia.

Quali sono le cause della formazione di un ibernoma?

Un ibernoma si sviluppa dal tessuto adiposo bruno. La funzione del tessuto adiposo bruno è quella di bruciare i grassi senza rabbrividire, la cosiddetta termogenesi. La termogenesi comporta lo sganciamento dell'adenosina trifosfato (ATP) dipendente dagli acidi grassi. Ciò avviene tramite la proteina di disaccoppiamento UCP1 nei mitocondri. Di norma, i neonati presentano depositi di grasso bruno, motivo per cui si presume che questi scompaiano da soli in età adulta. Tuttavia, in alcuni adulti è possibile rilevare la presenza di grasso bruno . Se questo grasso bruno cresce continuamente, possono svilupparsi degli ibernomi.

Nel frattempo, i medici sono riusciti a determinare che lo sviluppo di un ibernoma in alcuni casi va di pari passo con riarrangiamenti cromosomici nel braccio lungo del cromosoma 11. Inoltre, anche la perdita dei geni AIP e MEN1 è considerata una causa essenziale dello sviluppo di un ibernoma.

Quali sono i sintomi di un ibernoma?

Un ibernoma è solitamente asintomatico. In alcuni casi un ibernoma può causare dolore e/o cedimenti dei nervi e dei vasi sanguigni a causa della compressione del tessuto circostante che agisce localmente. Questo accade di solito quando gli ibernomi acquistano importanza clinica a causa della loro crescita dimensionale e iniziano a esercitare una pressione sui tessuti circostanti. Inoltre, gli ibernomi possono manifestarsi attraverso un'infiammazione cronica sotto forma di linfociti.

Dove si formano di preferenza gli ibernomi?

L'ibernoma è una massa indolore che cresce lentamente e si forma principalmente sulla coscia, sulla spalla, sulla schiena, sul petto e sul collo, oltre che sulle braccia e sulla regione retrostante il peritoneo (retroperitoneo). Inoltre, un ibernoma può comparire anche sulla laringe, sulla pleura, nella regione pelvica e sulla vulva o sullo scroto. Quasi il 10% di tutti gli ibernomi sono intramuscolari.

Come viene diagnosticato un ibernoma?

Poiché gli ibernomi sono solitamente asintomatici, spesso vengono diagnosticati come reperti accidentali solo dopo anni dal loro sviluppo. Questo può accadere, ad esempio, attraverso le consuete procedure di imaging come un esame radiografico. In una risonanza magnetica (MRT) con mezzo di contrasto, l'ibernoma si manifesta attraverso tratti caratteristici, come una capsula ben definita e sottile, permeata da vasi alimentari. Se l'ibernoma viene diagnosticato mediante tomografia a emissione di positroni (PET), si manifesta come una lesione ampia e ben definita. Tuttavia, per fare una diagnosi certa è necessario un esame istologico, ad esempio prelevando un campione di tessuto (biopsia) ed esaminandolo in laboratorio. In questa biopsia, l'ibernoma appare come una massa incapsulata e gommosa che diventa gialla o marrone rossastra quando viene tagliata.

Per una diagnosi affidabile è importante che l'ibernoma sia chiaramente distinto da altre forme tumorali benigne . Queste includono il lipoma, ma anche altre forme di tumore. Queste includono il lipoma, ma anche l'emangioma e l'angiolipoma.

Come viene trattato un ibernoma?

Per il trattamento di un ibernoma, di solito si tenta la rimozione chirurgica del tumore. Tuttavia, questa operazione è necessaria solo se il paziente sente dolore. Se l'ibernoma è asintomatico il trattamento è raramente necessario perché il tumore non degenera quasi mai . Se il tumore può essere completamente rimosso durante un'operazione , di solito non ci sono recidive.

Quali complicazioni può avere un ibernoma?

Un ibernoma a crescita rapida che tende a infiltrarsi anche nelle strutture vicine può portare a complicazioni. Inoltre, questi tipi di ibernomi possono esercitare una pressione sui nervi, provocando un dolore neuropatico.

Quali sono le prognosi di un ibernoma?

Se il tumore non è stato completamente rimosso chirurgicamente, c'è il rischio di recidiva locale. Poiché in letteratura non sono stati descritti casi in cui un ibernoma ha avuto metastasi, la prognosi è piuttosto favorevole.