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Cos'è la micosi fungoide?

La micosi fungoide è una malattia che ha origine dai linfociti T. . È uno dei linfomi non Hodgkin a bassa malignità. I linfociti T sono le cellule del sistema immunitario che normalmente attaccano gli agenti patogeni. Tuttavia, nella micosi fungoide, degenerano e attaccano la pelle. Per questo motivo questa malattia viene chiamata anche lichene fungino. Le cause di questa malattia sono ancora sconosciute.

Con quale frequenza si manifesta la micosi fungoide?

La micosi fungoide è una delle malattie tumorali più rare, ma è una delle malattie linfomatologiche più comuni ( circa il 2%). Nella maggior parte dei casi, la micosi fungoide si manifesta nella seconda metà della vita e le donne hanno circa il doppio delle probabilità di svilupparla rispetto agli uomini.

Quali fattori di rischio giocano un ruolo nello sviluppo della micosi fungoide?

Ad oggi, le cause della malattia sono ancora in gran parte sconosciute. Nella maggior parte degli altri linfomi non-Hodgkin sono state osservate connessioni con disturbi immunitari, infezioni virali e alcuni farmaci, fattori genetici e radiazioni ionizzanti, ma finora non nel caso della micosi fungoide.

Quali sono i sintomi della micosi fungoide?

Spesso il decorso della malattia è graduale ed è accompagnato da cambiamenti cutanei non caratteristici per diversi anni . La malattia viene spesso confusa con l'eczema e la psoriasi. In molti casi, le persone colpite lamentano un forte prurito nelle aree interessate. I lati interni della parte superiore delle braccia e l'interno delle cosce sono aree particolarmente favorite dalle alterazioni cutanee. In queste zone si formano chiazze secche, arrossate, squamose o leggermente incrostate . Nella maggior parte dei casi, le alterazioni cutanee si approfondiscono solo dopo qualche anno e interessano altri strati della pelle. La conseguenza di ciò è la formazione di focolai in rilievo, i cosiddetti noduli e placche, che si diffondono su tutta la pelle. Nel corso successivo della malattia, si formano grandi noduli a forma di fungo. Se la micosi fungoide non viene trattata, la malattia può diffondersi agli organi interni attraverso il sistema linfatico e il flusso sanguigno.

Come viene diagnosticata la micosi fungoide?

Un medico formulerà una diagnosi provvisoria sulla base della storia clinica del paziente e dei cambiamenti della pelle. Quindi viene prelevata una biopsia dall'arsenale cutaneo colpito ed esaminata con l'aiuto di un microscopio . Di norma, la diagnosi definitiva è possibile solo quando il tumore è già penetrato in profondità nella pelle e si può rilevare un aumento dei linfociti nel sangue.

Inoltre, vengono utilizzate ecografie, raggi X, TAC e risonanza magnetica come procedure di esame . Questo per escludere un'infestazione degli organi interni . La micosi fungoide viene suddivisa in diversi stadi sulla base dei risultati degli esami . Questi stadi sono importanti per il trattamento e . Questi stadi sono fondamentali per il trattamento e anche per la prognosi:

  • Stadio I: il cosiddetto stadio dell'eczema. Il cancro può essere visto sulla base di macchie arrossate e squamose . In questo stadio i linfonodi non sono ingrossati.
  • Stadio II: chiamato anche stadio a placche. I linfonodi e le condizioni della pelle possono essere già presenti. Ingrossamento dei linfonodi senza cellule tumorali.
  • Stadio III: in questo stadio, quasi tutta la pelle è colpita. Nei linfonodi ingrossati non possono essere rilevate cellule tumorali.
  • Stadio IV: non solo la pelle, ma anche i linfonodi e/o gli organi interni sono colpiti.

Come viene trattata la micosi fungoide?

In primo luogo, la scelta del trattamento dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. In ogni caso, prima di iniziare la terapia, è necessario assicurarsi che la persona colpita non debba soffrire altri disagi oltre a quelli causati dalla malattia stessa. La radioterapia, la chemioterapia e il trattamento con la luce (PUVA) sono considerati approcci terapeutici molto efficaci.

Radioterapia

Come tutti i linfomi non-Hodgkin, anche la micosi fungoide è sensibile alle radiazioni. L'irradiazione locale con fasci di elettroni e raggi X può essere sufficiente a distruggere il tumore nei casi di alterazioni cutanee tumorali limitate. Tuttavia, l'irradiazione dell'intera pelle è possibile anche in caso di esteso coinvolgimento cutaneo senza ulteriore coinvolgimento di organi o linfonodi.

Chemioterapia

Nello stadio avanzato della malattia, si ricorre alla chemioterapia se gli organi e i linfonodi sono già interessati. Questa forma di terapia mira a uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Farmaci come i citostatici funzionano molto bene contro le cellule in rapida crescita. Il trattamento si svolge in diversi cicli, che di solito durano mesi. Poiché i citostatici utilizzati colpiscono anche il tessuto normale, nella maggior parte dei casi si verificano gravi effetti collaterali come nausea, vomito, perdita di capelli, diarrea, suscettibilità alle infezioni e una maggiore tendenza al sanguinamento.

Terapia della luce (PUVA)

Nello stadio I della malattia, la PUVA può essere utilizzata in combinazione con pomate contenenti cortisone. Normalmente, la terapia della luce viene utilizzata per trattare la psoriasi. Il farmaco psoralene viene somministrato sotto forma di compresse o applicato sulla pelle . Questo farmaco si accumula nelle cellule tumorali, che vengono poi distrutte con l'irradiazione di luce UV-A. Tuttavia, a partire dallo stadio di placca, la terapia PUVA da sola non è più sufficiente, ma può essere utilizzata in combinazione con l'immunoterapia.

Qual è il decorso della micosi fungoide?

La malattia di solito progredisce molto lentamente nell'arco di molti anni o decenni. Se la micosi fungoide viene diagnosticata prima che gli organi interni e i linfonodi vengano colpiti, la prognosi è molto buona e i pazienti possono guarire. Negli stadi successivi, tuttavia, la malattia non può più essere curata, ma può essere almeno temporaneamente fermata con un'adeguata terapia .

Qual è il trattamento successivo alla micosi fungoide?

Le cure successive alla micosi fungoide dipendono dallo stadio in cui è stato scoperto il tumore e anche dal modo in cui è stato trattato. Se il tumore era ancora in fase iniziale, si raccomanda una cura di follow-up a intervalli di 6-12 mesi. Se il tumore era già in stadio III e IV, è necessario recarsi dal medico ogni 4-6 settimane per poter valutare il successo della terapia.