Che cos'è un paraganglioma?

Il paraganglioma è una forma molto rara di tumore che può colpire il sistema nervoso simpatico o parasimpatico. Il tumore di solito si forma da un gruppo di cellule nervose attive dal punto di vista ormonale chiamato paraganglioma. Oltre all'ormone noradrenalina, questo gruppo di cellule nervose produce anche dopamina. Nel 35-40% dei casi, i paragangliomi sono maligni e tendono a metastatizzare.

In quali parti del corpo preferisce formarsi un paraganglioma?

Un paraganglioma può formarsi nelle seguenti parti del corpo e viene quindi suddiviso nelle diverse forme di paraganglioma :

• nell'area della base del cranio (glomus jugulare): Il cosiddetto paraganglioma jugulare si sviluppa principalmente nell'area della base cranica laterale.
• nell'orecchio medio (glomus tympanicum): Il cosiddetto paraganglioma timpanico nasce da un ganglioma nell'orecchio medio , è caratterizzato da molti vasi e di solito è benigno. Crescendo, il tumore può distruggere i tessuti vicini .
• nella zona del collo, in particolare nell'arteria carotide (carotide): il cosiddetto paraganglioma carotico si sviluppa nel cosiddetto triangolo carotideo, il punto in cui l'arteria carotide si dirama in arteria carotidea esterna e interna. Questo tipo di tumore è solitamente benigno. Tuttavia, spesso si verifica lo sviluppo contemporaneo di paragangliomi maligni nella zona addominale .
• sull'aorta: il cosiddetto paraganglioma aortico di solito cresce rapidamente e comporta un alto rischio se non viene trattato precocemente.
• paraganglioma (solitamente maligno) nel torace e nell'addome, che può manifestarsi insieme a un paraganglioma carotico.

Come si sviluppa un paraganglioma?

Un paraganglioma di solito si presenta come un tumore singolo. È piuttosto raro che un paraganglioma si formi in più punti, come nel caso del paraganglioma carotico . In questo caso, il paraganglioma è spesso causato da fattori genetici.

Quali sono le cause dello sviluppo di un paraganglioma?

Ad oggi le cause del paraganglioma sono ancora in gran parte inspiegabili. Poiché possono manifestarsi in diverse parti del corpo, spesso è difficile identificare un'unica causa. Se si verificano più paragangliomi, di solito ciò è dovuto a diverse sindromi familiari o a precedenti malattie genetiche, come una mutazione germinale.

Quali sono i sintomi di un paraganglioma?

I sintomi di un paraganglioma dipendono sempre dall'esatto sito di origine. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, un paraganglioma non causa alcun sintomo per molto tempo. Solo con l'aumento delle dimensioni possono comparire dei sintomi dovuti alla compromissione del tessuto circostante. A seconda della sua localizzazione, possono manifestarsi i seguenti sintomi:

• Paraganglioma nell'orecchio medio: oltre a un ronzio impulsivo nell'orecchio (acufene), può anche causare perdita dell'udito fino alla sordità e/o una sensazione di vertigine ,
• Paraganglioma alla biforcazione carotidea nell'area della base cranica o del collo: può causare difficoltà di deglutizione e raucedine, un gonfiore pulsante nell'area del collo, una palpebra superiore cadente e/o ronzii nelle orecchie,
• Paraganglioma nella zona toracica e addominale: può farsi sentire attraverso il dolore.

 
Se il tumore secerne anche ormoni, possono verificarsi i seguenti sintomi aggiuntivi dovuti alla secrezione ormonale di noradrenalina e dopamina:

• Pressione sanguigna elevata,
• gravi crisi ipertensive,
• Palpitazioni (tachicardia),
• Sudorazione,
• Mal di testa,
• Ansia,
• Tremori,
• Nausea,
• Calo della pressione sanguigna (ipotensione ortostatica),
• Debolezza e/o pallore,
• perdita di peso indesiderata,
• Diabete mellito.

Come può essere diagnosticato un paraganglioma?

Poiché un paraganglioma, a seconda del sito di origine, secerne un ormone di secrezione , può essere diagnosticato attraverso la rilevazione di laboratorio di questo . Se un paraganglioma non produce ormoni, può essere diagnosticato con le consuete procedure di diagnostica per immagini . Ciò può comportare una tomografia computerizzata (TC) della zona toracica o una risonanza magnetica (RM) della testa e del collo e/o della zona addominale.

Come viene trattato un paraganglioma?

La prima scelta di trattamento per un paraganglioma è l'asportazione chirurgica del tumore, se possibile . Per evitare gravi anomalie della pressione sanguigna durante l'operazione, che possono essere causate dalle secrezioni ormonali, il paziente deve sottoporsi a un cosiddetto alfa-blocco con il farmaco Dibenzyran per almeno dieci giorni prima dell'intervento. Poiché l'intervento chirurgico, soprattutto nella regione della testa e del collo, è difficile a causa del rischio di possibili danni al nervo, un paraganglioma a crescita lenta può essere monitorato inizialmente solo dal punto di vista medico. Esami di controllo regolari dovrebbero determinare la crescita del tumore . Anche la radioterapia è una possibile alternativa all'operazione . In questo caso, l'obiettivo è sempre quello di distruggere il paraganglioma nel modo più completo possibile.

Se invece il tumore è già metastatizzato, è possibile ricorrere a terapie sistematiche. Queste includono, ad esempio, la cosiddetta terapia con radionuclidi, la chemioterapia o i trattamenti a bersaglio molecolare . Poiché il paraganglioma è una forma di tumore piuttosto rara, è importante che per il trattamento vengano consultati diversi esperti in oncologia, endocrinologia (i cosiddetti ormonologi), nonché radio-oncologi, specialisti in medicina nucleare, chirurghi, gastroenterologi e patologi, al fine di garantire il miglior trattamento possibile.

Qual è la prognosi del paraganglioma?

La prognosi di un paraganglioma dipende da diversi fattori. Oltre alla questione se il tumore è maligno o benigno dipende anche dalle dimensioni del tumore e dalla sua posizione. In ogni caso, un tumore maligno deve essere trattato il prima possibile . Tuttavia, è bene ricordare che i tumori benigni possono distruggere il tessuto circostante con la loro crescita e il tumore può, almeno teoricamente, formare metastasi e quindi diventare maligno. Quanto più precocemente il tumore viene diagnosticato e trattato, tanto maggiori sono le possibilità di guarigione.