Che cos'è un plasmocitoma solitario?
Il plasmocitoma solitario è una variante piuttosto rara del mieloma multiplo che rappresenta circa il 5% di tutte le neoplasie plasmacellulari. . Gli uomini hanno in genere il doppio delle probabilità di sviluppare il plasmocitoma rispetto alle donne e colpisce più spesso della media gli afroamericani e più raramente gli asiatici e gli abitanti delle isole del Pacifico. L'età media di insorgenza della malattia è compresa tra i 55 e i 65 anni. A differenza del mieloma multiplo, il plasmocitoma solitario è circoscritto a un singolo focolaio e le plasmacellule anomale non sono presenti in tutto il midollo osseo.
Il plasmocitoma solitario, noto anche come plasmocitoma, descrive una malattia delle plasmacellule caratterizzata dalla formazione di un singolo tumore osseo . Nella maggior parte dei casi, un plasmocitoma si forma in un osso della colonna vertebrale. Tuttavia, può formarsi anche nel bacino, nelle costole, negli arti superiori, nel viso, nel cranio e nel femore o nello sterno. Poiché la sede di formazione del tumore corrisponde solitamente alla posizione in cui si è formata la plasmacellula anomala nel midollo osseo, i plasmocitomi sono curabili nel 50% dei casi.
Come si sviluppa un plasmocitoma?
Un plasmocitoma è causato da una singola plasmacellula degenerata sulla superficie interna dell'osso. Questa plasmacellula anomala è solitamente un cosiddetto linfocita differenziato a cellule B, che si forma e si diffonde nel midollo osseo moltiplicando tipi di cellule identiche (clonazione). Questo può portare allo sviluppo di un singolo tumore (plasmocitoma) .
Quali sono le cause dello sviluppo di un plasmocitoma?
Sebbene i parenti di primo grado, come i genitori e/o i fratelli di persone affette da plasmocitoma, abbiano un rischio maggiore di sviluppare anch'essi la malattia, il plasmocitoma non può essere considerato una malattia ereditaria in senso stretto. Le cause esatte che contribuiscono alla formazione di un plasmocitoma sono ancora sconosciute. Sebbene sia noto che la degenerazione di una singola plasmacellula contribuisca alla formazione di un plasmocitoma, non è chiaro perché questa plasmacellula degeneri. Tuttavia, gli esperti medici ritengono che il contatto con radiazioni ionizzanti, bezol e/o pesticidi possa favorire lo sviluppo della malattia. Allo stesso modo, l'obesità (adiposità) e/o le infezioni croniche possono causare lo sviluppo di un plasmocitoma.
Quali sono i sintomi di un plasmocitoma?
Un plasmocitoma di solito si fa sentire con un dolore immediato nella sede del tumore. Questo disagio può essere spiegato dalla distruzione delle ossa che si è verificata a causa dell'invasione delle plasmacellule .
Inoltre, alcuni pazienti possono anche sviluppare una frattura nel sito del tumore. Soprattutto i pazienti con fratture da compressione nella regione vertebrale lamentano la comparsa frequente di forti spasmi e dolori alla schiena.
Come viene diagnosticato un plasmocitoma?
La diagnosi confermata di un plasmocitoma viene effettuata tramite una biopsia, in cui viene prelevato un campione di tessuto che viene analizzato in laboratorio . Inoltre, si esclude un altro coinvolgimento delle ossa o dei tessuti molli con l'aiuto di altri metodi di imaging . Ad esempio, possono essere utilizzati uno screening osseo, una tomografia a positroni-elettroni (PET), una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM). È consigliabile eseguire una PET o una risonanza magnetica dell'intera colonna vertebrale e/o della regione pelvica per assicurarsi che non siano presenti tumori plasmacellulari anomali.
Oltre a queste procedure di esame, un campione di sangue e/o di urina può fornire informazioni sull'eventuale presenza di un plasmocitoma. Almeno nel 30- 75% dei pazienti, le proteine monoclonali sono presenti nel sangue o nelle urine se contemporaneamente è presente un plasmocitoma solitario . Le cosiddette proteine monoclonali sono prodotte da plasmacellule anomale e possono quindi indicare un plasmocitoma.
Come viene trattato un plasmocitoma?
Per il trattamento di un plasmocitoma, la radioterapia viene utilizzata come forma primaria di trattamento, se possibile. Gli studi hanno dimostrato che solo nel 12% dei casi di pazienti che hanno ricevuto radioterapia locale il tumore si è sviluppato nuovamente. Al contrario, questa percentuale era del 60% nei pazienti il cui tumore non era stato irradiato.
A differenza di altre forme tumorali, la chirurgia è raramente necessaria per un plasmocitoma . L'intervento chirurgico viene di solito eseguito solo se il tumore ha causato instabilità strutturali o deformità dell'osso. Dopo aver rimosso con successo queste malformazioni, nella maggior parte dei casi si procede con la radioterapia.
La cosiddetta chemioterapia adiuvante come misura aggiuntiva o preventiva per un plasmocitoma è controversa a seconda degli studi. Mentre alcuni studi dimostrano che non ci si possono aspettare risultati terapeutici dalla chemioterapia adiuvante, altri studi dimostrano che la chemioterapia adiuvante ritarda o addirittura previene l'eventuale ulteriore sviluppo del plasmocitoma in mieloma multiplo.
Qual è il trattamento di follow-up per un plasmocitoma?
Si raccomanda che i pazienti affetti da plasmocitoma si facciano controllare i livelli di proteine nel sangue e nelle urine e i livelli di creatinina e calcio ogni quattro-sei mesi per un anno dopo il trattamento. Dopo un anno, un controllo annuale del sangue e delle urine è di solito sufficiente . Se vengono riscontrate delle irregolarità, è utile anche un'indagine ossea mediante PET/CT dell'intero corpo e/o una risonanza magnetica della colonna vertebrale .
Qual è la prognosi di un plasmocitoma?
La prognosi di un plasmocitoma è influenzata da diversi fattori. Tra questi, ad esempio, il livello di albumina nel sangue. In media, i pazienti affetti da plasmocitoma vivono per dieci anni. Quasi il 75 percento di tutte le persone colpite vive per altri cinque anni, mentre il 45 percento è ancora vivo dopo dieci anni.
In circa il 50-60% dei casi, il plasmocitoma solitario può evolvere in un mieloma multiplo (forma ricorrente) nonostante la radioterapia.