Cos'è il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si manifesta con lesioni nettamente circoscritte, nodulari, biancastre e friabili. La malattia può svilupparsi sia sul lato dorsale che su quello laterale dell'emisfero cerebellare destro. Se il sarcoma aracnoideo si sviluppa nell'emisfero cerebellare sinistro, di solito si trova vicino al vermis. Un sarcoma aracnoideo del cervelletto nasce dalle cosiddette ragnatele (aracnoidi), una delle tre ragnatele totali che si estendono dal cervello al midollo spinale. Le aracnoidi sono situate tra le meningi più esterne che circondano il sistema nervoso centrale (dura madre) e le meningi molli (pia madre). Il loro compito è quello di sigillare lo spazio del liquido cerebrospinale a tenuta stagna.

Alcuni medici ritengono che il sarcoma aracnoideo del cervelletto sia una variante maligna molto rara dei meningiomi. Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), il sarcoma aracnoideo del cervelletto costituirebbe il terzo grado di tumore, che si verifica solo nel due-tre per cento di tutti i casi. Non solo sono maligni, ma mostrano anche un rapido comportamento di crescita. Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si sviluppa con una frequenza superiore alla media in età più giovane, intorno ai 20 anni.

Cosa può causare lo sviluppo di un sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si forma a causa di una crescita eccessiva delle ragnatele (membrane aracnoidee). I medici non sono ancora d'accordo su quali siano i fattori che possono scatenare questa crescita. Tuttavia, ipotizzano i seguenti due fattori di rischio :

1. La radioterapia al cervello, che potrebbe essere stata effettuata a causa di un precedente tumore.
2. Anche la presenza della malattia ereditaria neurofibromatosi di tipo 2 o morbo di Recklinghausen può aumentare il rischio della malattia.

Quali sono i sintomi del sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si manifesta inizialmente con mal di testa che durano più di mesi e possono anche aumentare di intensità nel tempo. Molti pazienti sentivano un aumento del mal di testa quando giravano la testa o eseguivano movimenti, che diminuiva quando si sdraiavano. Altri pazienti lamentavano di non riuscire a dormire di notte a causa del mal di testa. Oltre a questo sintomo piuttosto aspecifico, possono verificarsi anche i seguenti altri disturbi:

• Problemi di coordinazione della mano (soprattutto della destra), che rendono impossibili i movimenti motori fini,
• Disturbi sensoriali, come intorpidimento, soprattutto alle estremità,
• Nausea e/o vomito,
• Diminuzione dell'acutezza visiva,
• Percezione di immagini doppie,
• Vertigini

Come viene diagnosticato il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo può essere diagnosticato con i consueti metodi di imaging di un computer (TC) o di una risonanza magnetica (RM) . Il sarcoma aracnoideo del cervelletto è caratterizzato da una particolare architettura microscopica. Si tratta di isole relativamente prive di cellule, prive dei cosiddetti fasci di reticulina e circondate da uno "stroma" di aspetto scuro, attraverso il quale scorrono i vasi sanguigni. Una misurazione del flusso sanguigno del cervello può supportare la diagnosi di sarcoma aracnoideo del cervelletto.

Se c'è un'ulteriore necessità diagnostica, è possibile eseguire una radiografia dei vasi sanguigni della testa (angiografia). In questo modo possono essere identificati i vasi che riforniscono il tumore e/o sono spostati da esso. I risultati dell'angiografia possono essere utili anche per un'operazione successiva.

Come viene trattato il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

La prima scelta di trattamento è sempre la chirurgia. Tuttavia, se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente a causa della sua vicinanza a strutture critiche come il tronco encefalico, i nervi ottici e/o i lobi temporali, possono essere eseguiti i seguenti ulteriori trattamenti:

• Radioterapia: tuttavia, questa terapia raramente può distruggere il tumore a causa del suo dosaggio insufficiente.
• Terapia con protoni: Questa forma di terapia ha il vantaggio rispetto alla radioterapia che il tumore può essere irradiato con una dose maggiore senza intaccare il tessuto circostante.

 
Poiché la malattia può provocare anche dolore, in particolare mal di testa, una parte essenziale della terapia è la cosiddetta terapia del dolore. I disturbi neurologici possono essere alleviati, ad esempio, attraverso la gestione individuale del dolore, uno stile di vita sano, ma anche attraverso la fisioterapia. Per rafforzare il sistema immunitario, si può anche somministrare vitamina C in dosi elevate . Inoltre, i pazienti devono prestare attenzione all'esercizio fisico regolare e a una dieta sana.

Qual è il decorso della malattia nel sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto spesso si manifesta con mal di testa, che nella maggior parte dei casi inizia nella parte posteriore della testa e dura per circa tre mesi. Di solito è seguita da problemi di coordinazione. Se noti questi segni, è consigliabile farli chiarire da uno specialista . Non è raro che alcuni pazienti sviluppino metastasi nella colonna vertebrale. Di solito si tenta la rimozione chirurgica del tumore, seguita da radioterapia.

Qual è la prognosi del sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto è potenzialmente pericoloso perché si possono formare metastasi. Anche le possibilità di guarigione sono piuttosto scarse . In quasi il 90% dei casi, le persone affette da sarcoma aracnoideo del cervelletto vivono per i primi cinque anni dopo la diagnosi. La prognosi migliora notevolmente se il tumore può essere completamente rimosso.

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto tende a formarsi nuovamente dopo qualche tempo (recidiva) anche dopo una terapia efficace. Per i pazienti è quindi consigliabile sottoporsi a controlli regolari non solo per osservare il decorso della malattia, ma anche per diagnosticare una recidiva il prima possibile.