Cos'è il sarcoma di Ewing?

Il sarcoma di Ewing è una forma estremamente maligna di tumore osseo (altamente maligna), che si manifesta con particolare frequenza nei bambini e negli adolescenti fino all'età di 15 anni ed è il secondo tumore osseo maligno più comune in questo gruppo, seguito dall'osteosarcoma. I ragazzi sviluppano il sarcoma di Ewing più spesso delle ragazze. Nel 60% dei casi, viene colpita soprattutto la cavità midollare delle grandi ossa tubolari (diafisi). Più raramente, il sarcoma di Ewing si sviluppa anche nel bacino (18% di tutti i casi) e nelle ossa corte e piatte, come le costole (8% di tutti i casi). Il sarcoma di Ewing può manifestarsi anche nella scapola e nei corpi vertebrali. Molto raramente si manifesta nei tessuti molli, ossia nel tessuto connettivo, muscolare o adiposo. Se il sarcoma di Ewing non viene trattato, circa il 90% dei pazienti muore a causa di metastasi (malattia secondaria) del tumore.

Quali sono le cause del sarcoma di Ewing?

I fattori di rischio che contribuiscono allo sviluppo del sarcoma di Ewing sono ancora sconosciuti. Tuttavia, i medici ipotizzano che l'origine etnica del paziente possa giocare un ruolo importante. Ad esempio, il sarcoma di Ewing si sviluppa con particolare frequenza nei caucasici e nella popolazione asiatica. Al contrario, il sarcoma di Ewing non si manifesta quasi mai nella popolazione africana. I ricercatori spiegano questo fenomeno con i cambiamenti cromosomici genetici che portano una cellula normale a trasformarsi in una cellula di sarcoma di Ewing. Ad oggi non esistono metodi efficaci di diagnosi precoce.

Quali sono i sintomi del sarcoma di Ewing?

Il sarcoma di Ewing si manifesta soprattutto attraverso l'infiammazione e/o il gonfiore dell'area interessata. Inoltre, l'osso colpito può avere una funzionalità limitata, essere doloroso e/o sentire calore. Il paziente può anche sentirsi affaticato e lamentare febbre. Altri sintomi poco specifici sono il dolore durante lo sforzo nelle parti del corpo colpite, che può trasformarsi in dolore a riposo in una fase successiva.

Se il sarcoma di Ewing si è sviluppato nella colonna vertebrale o nei nervi periferici, può presentare altri sintomi. Possono quindi manifestarsi sintomi di paralisi e anche di paralisi.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?

Per formulare una diagnosi, viene raccolta l'anamnesi del paziente e viene effettuato un esame fisico approfondito. Se si sospetta che il paziente sia affetto da sarcoma di Ewing, verranno effettuati ulteriori esami, come ad esempio un'analisi del sangue. Un aumento della velocità di sedimentazione del sangue, una maggiore formazione di globuli bianchi (leucocitosi) e un aumento del cosiddetto enzima enolasi neurone-specifica (NSE) possono indicare un sarcoma di Ewing. Tuttavia, il medico eseguirà anche delle procedure di imaging per poter formulare una diagnosi definitiva. Ai raggi X, l'osso colpito è riconoscibile da un distacco visibile della cosiddetta pelle di cipolla (periostio). Ma il sarcoma di Ewing può essere visualizzato anche attraverso una tomografia computerizzata (TC). Per determinare il tipo di tumore presente e lo stadio in cui si trova, viene eseguita una biopsia.

Se il sospetto di sarcoma di Ewing viene confermato, viene effettuato un ulteriore esame per determinare se il midollo osseo è colpito dal tumore. A questo scopo si possono utilizzare due metodi:

• Puntura del midollo osseo: alcune cellule del midollo osseo vengono aspirate con uno speciale ago cavo e poi analizzate in laboratorio.
• Biopsia del midollo osseo: viene prelevato un piccolo pezzo di midollo osseo e la struttura del tessuto viene esaminata in laboratorio.

Se il medico sospetta che anche il cervello e il midollo spinale, cioè il sistema nervoso centrale, possano essere colpiti dal tumore, può essere prelevato un campione di liquido nervoso dal canale spinale (puntura lombare) e poi analizzato.

Al momento della diagnosi del sarcoma di Ewing, nel 25% dei casi il tumore ha già creato metastasi. Il più delle volte vengono colpiti i polmoni o lo scheletro. In casi piuttosto rari, le metastasi possono formarsi anche nel fegato o nei linfonodi.

In quali stadi tumorali si divide il sarcoma di Ewing?

Il grado del sarcoma di Ewing, come per la maggior parte degli altri tumori, dipende da due fattori: le dimensioni del tumore e la sua diffusione (sistema TNM) e quanto il tessuto tumorale differisce dal tessuto normale (grading).

Come viene trattato il sarcoma di Ewing?

Il trattamento del sarcoma di Ewing dipende da diversi fattori. Oltre allo stadio del cancro e alle dimensioni del tumore, dipende anche dall'età e dallo stato di salute generale del paziente. Nella maggior parte dei casi, il sarcoma di Ewing viene trattato con terapia farmacologica, chirurgia e radiazioni. In alcuni casi, il sarcoma di Ewing può essere trattato anche con la chemioterapia per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico. Se il tumore è abbastanza piccolo, può essere rimosso chirurgicamente.

Poiché il trattamento del cancro può causare gravi effetti collaterali come nausea, vomito e danni ai reni, può essere ordinata una terapia di supporto. Questo dovrebbe aiutare a ridurre il disagio causato dal tumore.

Quali sono le cure di follow-up per il sarcoma di Ewing?

Per poter trattare rapidamente il tumore in caso di un'eventuale recidiva, il paziente deve sottoporsi a regolari visite di controllo. Il trattamento si concentra anche sulle conseguenze della malattia, come la depressione o l'infertilità.

Qual è la prognosi del sarcoma di Ewing?

La prognosi del sarcoma di Ewing dipende dalla localizzazione del tumore. Se il sarcoma di Ewing si trova nell'osso pelvico, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 40%. Se il tumore è localizzato nelle ossa delle estremità, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 60 e il 70%. Se il tumore è già metastatizzato al momento della diagnosi, la prognosi è molto peggiore. In questo caso, solo tra il 10 e il 20% dei pazienti è ancora vivo dopo tre o cinque anni dal trattamento.