Cosa sono i sarcomi?

I sarcomi sono tumori maligni rari che colpiscono ogni anno circa 5.000 pazienti in Germania e rappresentano quindi quasi l'1% di tutti i nuovi casi di cancro. Si sviluppano principalmente (circa l'85% di tutti i sarcomi) nei tessuti molli come muscoli, grasso e/o tessuto connettivo. Più raramente, possono manifestarsi anche nelle ossa (circa il 15% di tutti i sarcomi). I sarcomi comprendono circa 100 sottotipi diversi, la cui identificazione è estremamente importante per il trattamento.

In cosa si dividono i sarcomi dei tessuti molli?

In generale, i sarcomi si dividono nei seguenti tre tipi di tumori dei tessuti molli:

• tumori benigni e non aggressivi dei tessuti molli: come il liposarcoma (che è il secondo sarcoma dei tessuti molli più comune dopo l'istiocitoma), il fibrosacroma (che deriva dalle cellule del tessuto connettivo) o gli emangiomi, sono tumori localizzati che non si espandono in altri tessuti. Il più delle volte questi tipi di tumori si manifestano sulle braccia o sulle gambe. In casi più rari, possono colpire anche l'addome, il bacino, le spalle e/o la testa e il collo.
• Tumori intermedi dei tessuti molli: come i fibrosarcomi aggressivi (tumori desmoidi) crescono direttamente nel tessuto circostante. Tuttavia, di solito non danno metastasi in altre parti del corpo.
• Tumori maligni dei tessuti molli (sarcomi): come i liposacomi o i leiomiosarcomi (costituiti da cellule muscolari lisce), che crescono direttamente nel tessuto circostante e possono anche diffondere metastasi a organi distanti.

In genere, i sarcomi dei tessuti molli diffondono le cellule tumorali principalmente attraverso il flusso sanguigno e spesso metastatizzano ai polmoni, mentre le metastasi ai linfonodi sono molto meno comuni.

L'angiosarcoma è un sottotipo un po' particolare di sarcoma dei tessuti molli. Si tratta di un tumore maligno che spesso si manifesta nella pelle, nel fegato, nel seno o nella milza. L'angiosarcoma ha origine dai vasi linfatici (linfangiosarcoma) o dalle cellule endoteliali dei vasi sanguigni (emangiosarcoma).

In quali tumori ossei si differenziano i sarcomi?

Mentre i tumori ossei possono essere benigni o maligni, i sarcomi ossei sono sempre maligni. Hanno origine nel tessuto cartilagineo o direttamente nell'osso, il che li distingue dalle metastasi ossee. Queste ultime, infatti, non hanno origine nelle ossa, ma in altri organi. Le cellule tumorali si sono poi metastatizzate nelle ossa.

I sarcomi ossei più comuni includono il condrosarcoma (un tumore osseo maligno), l'osteosarcoma (il tumore osseo maligno primario più comune) e il sarcoma di Ewing. L'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing sono particolarmente comuni nei bambini, negli adolescenti e/o nei giovani adulti, mentre questi due sarcomi ossei sono rari negli adulti di età superiore ai 40 anni. A loro volta, le persone di età superiore ai 50 anni hanno più probabilità della media di sviluppare un condrosarcoma.

Un sottotipo più specifico di sarcoma osseo è il rabdomiosarcoma. Si tratta di un carcinoma che si manifesta soprattutto nell'infanzia e si sviluppa a partire da cellule mesenchimali embrionali. Queste cellule possono comunque svilupparsi in cellule muscolari scheletriche. Un rabdomiosarcoma può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo e può coinvolgere quasi tutti i tipi di tessuto muscolare.

Quali sono i sintomi con cui i sarcomi possono manifestarsi?

I sarcomi di solito non provocano alcun sintomo tipico, motivo per cui spesso vengono diagnosticati in ritardo. Il primo segno è un gonfiore o un nodulo indolore. Se il gonfiore o il nodulo si espande, si può avvertire anche una sensazione di tensione nell'area cutanea interessata. Solo quando il sarcoma sposta i nervi e/o si espande nel tessuto nervoso si può avvertire dolore.

Se il sarcoma è superficiale, di solito viene scoperto prima rispetto ai sarcomi che si trovano più in profondità nel tessuto o che si sono insediati nel torace o nell'addome. Se è presente un sarcoma osseo, può causare dolore alle articolazioni, rigidità delle stesse o fratture.

Se si nota un gonfiore che non si è attenuato dopo più di quattro settimane, è necessario consultare un medico per avere un chiarimento medico sul gonfiore. Questo vale soprattutto se il gonfiore ha un diametro di 5 cm, aumenta di dimensioni, provoca (forte) dolore e/o sembra essere sotto la pelle. Se si verificano tutte queste caratteristiche, la probabilità che si tratti di un tumore maligno aumenta.

Quali sono le cause dei sarcomi?

La causa esatta dello sviluppo dei sarcomi è ancora sconosciuta agli esperti medici. Tuttavia, i seguenti fattori sono considerati possibili rischi per lo sviluppo di un sarcoma:

• Rare sindromi genetiche possono favorire lo sviluppo di sarcomi.
• Dopo la radioterapia, un sarcoma può svilupparsi nel punto in cui sono state effettuate le radiazioni.
• Un certo tipo di virus dell'herpes umano può avere un ruolo nello sviluppo del sarcoma di Kaposi.
• Lo sviluppo di sarcomi nel fegato è probabilmente legato al cloruro di vinile.
• Le tossine ambientali e/o il contatto con alcune sostanze chimiche possono causare il sarcoma.
• L'infiammazione cronica può essere un rischio per il sarcoma dei tessuti molli.

Qual è il decorso di un sarcoma?

Un sarcoma dipende da vari fattori e quindi progredisce sempre in modo diverso. Oltre alla questione del sottotipo di sarcoma presente, dipende anche dal fatto che le cellule tumorali siano maligne, dalle dimensioni che il sarcoma ha già raggiunto, dalla posizione del sarcoma e dal fatto che il sarcoma abbia già formato delle metastasi. Tutti questi fattori determinano se il sarcoma può essere rimosso chirurgicamente.

Come viene diagnosticato un sarcoma?

Poiché i sarcomi sono rari e possono assumere molte forme diverse, la diagnosi non è sempre facile. Tuttavia, l'identificazione del sottotipo di sarcoma è un prerequisito per un trattamento ottimale. Per formulare la diagnosi, i medici raccoglieranno innanzitutto l'anamnesi del paziente e poi effettueranno un esame fisico approfondito. Utilizzando tecniche di imaging come la risonanza magnetica (MRI) e/o la tomografia computerizzata (CT), il medico può determinare la diffusione del tumore. Prelevando un campione di tessuto (biopsia) ed esaminandolo per verificare la presenza di tessuto sottile, è possibile formulare una diagnosi definitiva del sarcoma.

Come viene trattato un sarcoma?

I pazienti che hanno un sospetto fondato di sarcoma o la cui diagnosi è già stata confermata devono rivolgersi a un centro specializzato nel trattamento dei sarcomi. In questo centro specializzato in sarcomi, esperti di diversi settori lavorano fianco a fianco. Per avviare le misure terapeutiche adeguate, è necessario innanzitutto determinare il tipo esatto di sarcoma. A tal fine, i medici devono sapere se il tumore si sta sviluppando localmente, se è già cresciuto nei tessuti vicini e se si è diffuso in metastasi. Ma anche lo stato di salute generale e l'età del paziente giocano un ruolo importante nella scelta del trattamento.

Metodi di trattamento dei sarcomi dei tessuti molli

In linea di massima, i sarcomi dei tessuti molli possono essere trattati con la chirurgia, la radioterapia o la chemioterapia. Tuttavia, i sarcomi dei tessuti molli possono essere trattati anche con farmaci.

Se si tratta di un sarcoma dei tessuti molli localizzato, può essere rimosso il più completamente possibile con un intervento chirurgico. Se l'intervento ha successo, le probabilità di guarigione sono molto buone. In alcuni pazienti può essere necessario prescrivere la radioterapia e/o la chemioterapia prima dell'intervento (trattamento neoadiuvante). Se dopo l'intervento è necessario un ulteriore trattamento, ad esempio sotto forma di radiazioni post-operatorie, i medici lo chiamano terapia adiuvante. Questo serve a ridurre il rischio che il tumore si formi di nuovo. In alcuni casi, possono essere ordinati sia il pre che il post-trattamento.

Metodi di trattamento dei sarcomi ossei

I sarcomi ossei vengono trattati principalmente con la chirurgia, la radioterapia o la chemioterapia. Allo stesso modo, i farmaci mirati possono promettere una cura quando si trattano singoli sarcomi ossei. Come per il sarcoma dei tessuti molli, anche per il sarcoma osseo sono importanti il tipo di sarcoma, la posizione del tumore e le sue dimensioni. Ma anche la questione se il tumore è già cresciuto nei tessuti vicini e ha già formato dei tumori gioca un ruolo nel metodo di trattamento. A ciò si aggiunge lo stato di salute generale del paziente e la sua età.