Che cos'è un tumore desmoide?

Il tumore desmoide appartiene al gruppo delle fibromatosi, che si formano sulle guaine muscolari (le cosiddette fasce muscolari). Sebbene il tumore desmoide sia un tumore benigno, tende a crescere nel tessuto circostante ed è quindi considerato clinicamente una lesione aggressiva dei tessuti molli. Il tumore desmoide può regredire spontaneamente o crescere lentamente, causando infiammazioni dolorose, compromettendo la funzionalità degli organi adiacenti o limitando la mobilità degli arti.

Il tumore desmoide è una malattia molto rara, con un'incidenza di 1 su 4 milioni. Le donne hanno una probabilità maggiore della media di sviluppare un tumore desmoide nell'addome dopo la gravidanza. Se il tumore desmoide si sviluppa nei bambini o negli adolescenti, vengono colpite soprattutto le estremità o la zona della testa e del collo. In linea di massima, però, un tumore desmoide può svilupparsi in quasi tutte le parti molli del corpo.

Quali sono le cause dello sviluppo di un tumore desmoide?

I medici non sono ancora riusciti a dimostrare con certezza le cause dello sviluppo di un tumore desmoide. Tuttavia, ipotizzano che l'ormone estrogeno giochi un ruolo importante, in quanto un tumore desmoide si sviluppa solitamente dopo la gravidanza e spesso regredisce spontaneamente durante la menopausa. È stato anche scoperto che il tumore desmoide si sviluppa a causa di lesioni nel tessuto cicatriziale.

Quali sintomi provoca un tumore desmoide?

I sintomi specifici causati da un tumore desmoide dipendono sempre dalla sua posizione e dalle sue dimensioni. In generale, un tumore desmoide può essere notato dalla formazione di un nodulo sodo e indolore o da un gonfiore nelle braccia, nelle gambe, nel petto, nel collo o nell'addome. In alcuni casi, il nodulo o il gonfiore può anche causare dolore e deve essere assolutamente chiarito da un medico, soprattutto se il nodulo o il gonfiore cresce fino a superare i 5 cm.

Un tumore desmoide in crescita può spostare i tessuti normali perché si sviluppa in tessuti elastici e flessibili o in spazi profondi del corpo. Pertanto, prima che il tumore provochi i primi sintomi, potrebbe essere già cresciuto fino a raggiungere dimensioni considerevoli. I seguenti sintomi, piuttosto aspecifici, possono indicare un tumore desmoide:

• Dolore, che può essere causato dalla pressione del tumore su muscoli, nervi e/o vasi sanguigni vicini,
• Formicolio, che può essere causato dalla pressione del tumore sui vasi sanguigni o sui nervi locali,
• Limitazioni della mobilità dei piedi o delle gambe, ad esempio zoppicare,
• Problemi nel muovere le mani o le braccia

Come viene diagnosticato un tumore desmoide?

Per diagnosticare un tumore desmoide, di solito vengono eseguiti diversi esami che servono anche a determinare le dimensioni del tumore e se sta crescendo. A questo scopo possono essere utilizzate le seguenti tecniche di imaging:

• Risonanza magnetica (MRI): prima della scansione, al paziente viene somministrato uno speciale mezzo di contrasto per produrre un'immagine chiara del corpo. La risonanza magnetica viene ordinata soprattutto se si sospetta un tumore desmoide della parete addominale o extra-addominale. La risonanza magnetica può essere eseguita anche dopo l'intervento chirurgico per vedere se il tumore si è riformato.
• Tomografia computerizzata (TC): utilizza i raggi X per creare immagini dell'interno del corpo da diverse angolazioni. Un computer compila poi queste immagini in un'immagine dettagliata e tridimensionale per mostrare anomalie o tumori. La TAC può essere utilizzata per visualizzare in particolare le dimensioni di un tumore.
• Ultrasuoni: gli ultrasuoni utilizzano le onde sonore per creare un'immagine. L'ecografia è particolarmente efficace per esaminare noduli o organi del corpo che si trovano sotto la pelle.

Tuttavia, una biopsia è di solito l'unico modo sicuro per diagnosticare un tumore desmoide. A questo scopo, viene prelevato un campione di tessuto del tumore che viene poi esaminato in laboratorio.

Nella maggior parte dei casi, è consigliabile osservare il tumore per il periodo successivo alla diagnosi, in quanto regredirà spontaneamente da solo o smetterà di crescere. Per questo motivo, il trattamento non è sempre assolutamente necessario.

Come viene trattato il tumore desmoide?

Poco dopo la diagnosi di un tumore desmoide, di solito viene iniziato un trattamento per alleviare i sintomi. I medici si riferiscono a questa terapia come "cura di supporto", che di solito viene mantenuta per tutto il periodo di trattamento. Poiché l'ormone estrogeno gioca un ruolo nello sviluppo del tumore desmoide, in molti casi il tumore risponde alla terapia anti-ormonale. Anche la terapia farmacologica, ad esempio a base di antinfiammatori, viene sempre effettuata se il tumore non è operabile.

Si può anche prendere in considerazione la rimozione chirurgica del tumore desmoide. Tuttavia, il prerequisito per l'intervento chirurgico è sempre che l'asportazione del tumore non comprometta la funzionalità degli arti o degli organi. Se il tumore non può essere rimosso completamente, deve essere seguito da una radioterapia.

Qual è la prognosi del tumore desmoide?

Il tumore desmoide si forma spesso di nuovo, cioè ha un tasso di recidiva relativamente alto. Questo vale soprattutto se il tumore desmoide non è stato completamente rimosso. Se il tumore desmoide si ripresenta, il paziente viene solitamente trattato con dei farmaci.

Un tumore desmoide non può sempre essere rimosso chirurgicamente e quindi viene tenuto sotto controllo medico per molto tempo. Finché non influisce sulle funzioni degli organi, la convivenza con il tumore desmoide non presenta problemi. Tuttavia, il tumore deve essere controllato regolarmente.