Ce este carcinomul cu celule Merkel?

Termenul de carcinom cu celule Merkel (MCC) este utilizat pentru a descrie o tumoare cutanată rară și agresivă care are o rată de recurență ridicată. Carcinomul cu celule Merkel are adesea tendința de a face metastaze la nivelul ganglionilor limfatici și/sau al organelor și, prin urmare, are o rată ridicată de mortalitate. Se dezvoltă preferențial în zonele corpului care sunt expuse la multă lumină. Persoanele cu pielea deschisă la culoare, cu vârsta de peste 50 de ani, sunt afectate de această boală cu o frecvență peste medie. Deoarece carcinomul cu celule Merkel are o rată ridicată de recurență în ciuda chimioterapiei și radioterapiei, șansele de vindecare sunt mai degrabă nefavorabile.

Care sunt cauzele apariției carcinomului cu celule Merkel?

Conform studiilor științifice, există o legătură strânsă între carcinomul cu celule Merkel și expunerea intensă la radiații UV. S-a constatat, de asemenea, că persoanele cu imunosupresie au un risc de 15 ori mai mare de a dezvolta carcinomul cu celule Merkel în comparație cu persoanele de aceeași vârstă fără imunosupresie. Imunosupresia, adică un sistem imunitar care este suprimat pentru o anumită perioadă de timp, este suferită, de exemplu, de persoanele cu boala HIV sau de pacienții cu transplant de organe.

Pe lângă acești factori de risc, oamenii de știință au descoperit că multe carcinoame cu celule Merkel pot fi legate de așa-numitul poliomavirus al celulelor Merkel. În aproape 80 la sută din toate cazurile, poliomavirusul cu celule Merkel a putut fi detectat în țesutul tumoral. Cu toate acestea, deoarece polimavirusul celulelor Merkel apare și la persoanele sănătoase, se bănuiește că acesta poate declanșa boala împreună cu alți factori.

În ce stadii poate fi împărțit carcinomul cu celule Merkel?

Pentru carcinomul cu celule Merkel, ca și în cazul altor tipuri de cancer, se aplică clasificarea obișnuită a stadiului tumorii, conform așa-numitei clasificări TNM. În general, evoluția bolii poate fi descrisă după cum urmează:

Cea mai mare parte a răspândirii metastatice are loc în primii doi ani de la diagnosticarea tumorii primare. Multe carcinoame cu celule Merkel formează tumori fiice prin intermediul sistemului limfatic. Din acest motiv, după diagnosticarea tumorii primare se efectuează o așa-numită biopsie a ganglionului limfatic santinelă (SLNB). În aproximativ 30% din cazuri, se constată că sunt deja prezente metastaze, ceea ce înrăutățește semnificativ șansele de vindecare.

Cum poate fi recunoscut carcinomul cu celule Merkel la nivel extern?

Carcinomul cu celule Merkel apare ca o umflătură netedă și nedureroasă la suprafața pielii, la exterior, care are o consistență aspră. Carcinomul cu celule Merkel este cel mai frecvent la nivelul capului și al gâtului, dar și la nivelul brațelor și al picioarelor, fiind mai puțin frecvent la nivelul trunchiului. Acestea sunt adesea zone ale pielii care sunt expuse în mod deosebit la lumină. În mod obișnuit, carcinomul cu celule Merkel capătă o culoare roșiatică, albăstruie sau culoarea pielii și poate varia foarte mult ca dimensiune. În medie, carcinomul cu celule Merkel capătă un diametru de aproximativ 1,7 centimetri atunci când este diagnosticat pentru prima dată. Acest lucru corespunde aproximativ unei monede de 10 cenți, dar crește rapid.

Sub acronimul "AEIOU", caracteristicile clinice tipice ale carcinomului cu celule Merkel pot fi rezumate după cum urmează:

• A: asimptomatic,
• E: expansiune (rapidă),
• I: imunosupresie,
• O: pacienți mai în vârstă,
• U: piele expusă la UV (localizare)

Cum se diagnostichează carcinomul cu celule Merkel?

Carcinomul cu celule Merkel este diagnosticat prin intermediul unei biopsii. Aici, fie se îndepărtează celulele tumorale, fie se îndepărtează complet tumora cutanată și apoi se examinează la microscop pentru a detecta eventualele celule canceroase. Dacă această examinare microscopică relevă că este vorba într-adevăr de un carcinom cu celule Merkel, ganglionii limfatici ar trebui examinați printr-o examinare cu ultrasunete pentru a depista eventuale metastaze. Acest lucru se datorează faptului că carcinomul cu celule Merkel se răspândește rapid prin canalele limfatice.

În aproximativ 20 la sută din toate diagnosticele inițiale, pot fi detectate metastaze la nivelul ganglionilor limfatici. Dacă nu este cazul, este totuși recomandabil să se îndepărteze chirurgical ganglionul limfatic (ganglionul limfatic santinelă) cel mai apropiat de tumora primară. Ulterior, ar trebui să se efectueze și o biopsie. În cazul în care acest ganglion limfatic santinelă nu este afectat de metastaze, acest lucru crește considerabil șansele de vindecare: în acest caz, aproximativ 81% din toți pacienții sunt încă în viață la 3 ani după diagnosticare. Dacă, pe de altă parte, poate fi detectată afectarea ganglionilor limfatici, se folosesc examene imagistice suplimentare, cum ar fi ultrasunetele, RMN-ul sau CT-ul, pentru a determina măsura în care tumora s-a răspândit.

Cum se tratează carcinomul cu celule Merkel?

Tratamentul carcinomului cu celule Merkel depinde de stadiul în care se află boala. Ca și în cazul altor tipuri de cancer, există trei tipuri principale de tratament pentru carcinomul cu celule Merkel:

• îndepărtarea chirurgicală a tumorii primare,
• radioterapie,
• terapia tumorală sistemică sub formă de imunoterapie și/sau chimioterapie.

 
În cazul unei tumori cu celule Merkel, se încearcă, dacă este posibil, îndepărtarea completă a tumorii și cu o marjă mare de siguranță pentru țesutul sănătos. În funcție de cât de devreme a fost diagnosticat carcinomul cu celule Merkel și dacă acesta a putut fi îndepărtat complet, cu atât mai mari sunt șansele de vindecare. În cazul în care ganglionul limfatic santinelă și/sau ganglionii limfatici din jur sunt afectați, și aceștia ar trebui să fie îndepărtați chirurgical cât mai complet posibil.

Radioterapia poate fi efectuată în mod adjuvant, adică ca o măsură de susținere după operație, și are ca scop reducerea riscului de reapariție a tumorii. Orice celule tumorale care ar putea fi încă prezente trebuie să fie ucise de radioterapie.

În cazul în care boala este deja foarte avansată în momentul diagnosticării sau dacă există metastaze la distanță, intervenția chirurgicală urmată de radioterapie intervine de obicei prea târziu. Cu toate acestea, pentru a oferi totuși pacientului o viață demnă de a fi trăită, sistemul imunitar al celor afectați poate fi stimulat prin anticorpi de stimulare, așa-numitele blocante ale punctelor de control. În cazul în care boala progresează, chimioterapia poate fi, de asemenea, utilă și poate fi administrată sub formă de terapie combinată cu mai mulți agenți chimioterapici. Deși mulți pacienți răspund inițial pozitiv la chimioterapie, acest efect nu este, de obicei, de lungă durată.

Care este tratamentul ulterior pentru carcinomul cu celule Merkel?

Carcinomul cu celule Merkel are tendința de a crește din nou rapid, motiv pentru care se recomandă o monitorizare atentă la fiecare trei luni după un tratament de succes. După trei ani, tratamentele pot avea loc la intervale de jumătate de an. Pe lângă controalele regulate efectuate de medic, pacienții ar trebui să își examineze întotdeauna singuri pielea. De asemenea, este indicat să evite contactul cu radiațiile UV directe.