Ce este un craniofaringeom?

Craniofaringele sunt tumori, care se dezvoltă în zona tulpinii glandei pituitare. Aceste tumori sunt benigne și, de asemenea, cresc destul de încet, dar pot deveni foarte fuzionate cu structurile din jur, cum ar fi glanda pituitară, nervii optici , tulpina hipofizară și vasele de sânge.

Cât de frecvent este un craniofaringiom?

Aproximativ 2,5 până la 4 % din toate tumorile cerebrale sunt craniofaringeomuri și aproximativ jumătate dintre acestea apar în copilărie, de obicei între 5 și 10 ani. Celelalte 50 % dintre aceste tumori se dezvoltă la adulți, în special după vârsta de 40 de ani.

Cine este afectat în mod special de un craniofaringeom?

Craniofaringele afectează atât bărbații, cât și femeile.

Cum se dezvoltă un craniofaringeom?

Craniofaringele se dezvoltă atunci când celulele reziduale ale pungii lui Rathke se înmulțesc brusc . Această pungă a lui Rathke este o structură provenită din dezvoltarea embrionară a glandei pituitare, care în mod normal regresează din nou. Craniofaringele apar în principal în zona pedunculului hipofizar , de unde se pot extinde în diferite direcții, paraselară, supraselară sau sellară. Doar aproximativ 5 % din toate craniofaringele cresc doar intraventricular.

Două forme de craniofaringeom sunt distinse de către experții medicali:

• Craniofaringeomul adamantin , care apare în special la copii. Acesta este adesea calcifiat și dur și are un risc deosebit de ridicat de recidivă.
• Craniofaringeom papilar Craniofaringeomul papilar, care apare mai ales la adulți . Este foarte rar calcificat și are un risc de recurență mult mai mic .

Care sunt simptomele unui craniofaringeom?

Un craniofaringeom este, în principiu, o tumoră benignă, dar, în funcție de mărimea și localizarea sa, poate provoca uneori simptome periculoase. De exemplu, dacă craniofaringeomul apasă pe nervul optic, pot apărea tulburări de vedere. În majoritatea cazurilor, la început se pierd câmpurile vizuale din zona exterioară . Unii oameni chiar orbecăie dacă tumora este foarte mare.

Semnele timpurii ale unui craniofaringeom sunt, în cele mai multe cazuri, dificultăți de concentrare, deteriorarea memoriei și modificări ale personalității. De cele mai multe ori aceste simptome apar cu câteva luni înainte de a se pune diagnosticul. La copii, o astfel de tumoare se remarcă, de obicei, prin absența pubertății sau printr-o tulburare a creșterii. Motivele stau într-o perturbare a echilibrului hormonal.

Cum sunt diagnosticate craniofaringele?

prima alegere ca procedură de diagnosticare este RMN sau RMN cu utilizarea unui mediu de contrast. Această imagine RMN oferă informații precise despre localizarea și extinderea tumorii. O CT complementară poate fi utilă pentru a detecta prezența calcificărilor. Ori de câte ori se suspectează un craniofaringeom , se efectuează, de asemenea, diagnosticul endocrinologic. Acesta este utilizat pentru a diagnostica orice tulburări hormonale, astfel încât acestea să poată fi tratate . În cazul în care imaginea RMN arată că există un contact cu chiasma optică , care este locul care traversează nervul optic, trebuie să se facă un examen oftalmologic .

Cum se tratează un craniofaringiom?

Din cauza deplasării creșterii, aceste tumori pot provoca leziuni permanente structurilor cerebrale din jur. Prin urmare, îndepărtarea chirurgicală a întregii tumori este cea mai bună alegere de tratament. În cazul în care îndepărtarea completă nu este posibilă din cauza proximității față de cele mai importante structuri, trebuie efectuată radiochirurgie sau radioterapie însoțitoare. Această terapie poate reduce semnificativ riscul de recidivă .

În prezent, cercetătorii lucrează la viteză maximă la dezvoltarea de agenți chimioterapeutici care ar putea fi utilizați ca terapie complementară . Astfel de medicamente sunt în prezent testate pentru terapia craniofaringeomului papilar. Aceștia sunt inhibitorii BRAF, cum ar fi dabrafenib și vemurafenib.

Între timp, există două abordări chirurgicale pentru îndepărtarea unui craniofaringeom:

• abordarea transcraniană : aceasta presupune deschiderea craniului , craniotomia. Tumora poate fi apoi îndepărtată prin microchirurgie . Pentru craniofaringele pur intraventriculare, este tehnica recomandată.
• abordarea transnasală, transsfenoidală : Aici, calea de acces chirurgical este prin nas. Craniofaringeomul este îndepărtat microchirurgical și aici .

Care sunt riscurile rezecției unui craniofaringiom?

Posibilele complicații după rezecție pot include, în special, perturbări ale echilibrului hormonal și electrolitic . Cu toate acestea, aceste tulburări sunt, de obicei, doar de natură temporară. În câteva cazuri, tulburările sunt și permanente. După operație, se verifică la intervale apropiate echilibrul hidric și de asemenea valorile sanguine.

Care este prognosticul unui craniofaringiom?

Șansele de vindecare a unui craniofaringeom sunt foarte bune, iar speranța de viață se îmbunătățește semnificativ dacă tumora poate fi îndepărtată complet la o operație. La fel de important pentru prognostic este ca terapia de substituție hormonală să aibă succes. Dacă este afectat și hipotalamusul , prognosticul este mult mai rău.

Care este speranța de viață pentru un craniofaringeom?

Cu cât în funcție de cât de devreme a fost descoperită tumora, cu atât mai bun sau mai rău este prognosticul. Depinde, de asemenea, dacă tumora a putut fi îndepărtată complet în timpul unei operații . În cazul în care craniofaringele sunt încă compacte, mici și operabile, prognosticul este bun pe termen lung. Cu toate acestea, între 80 și 90 % dintre cei afectați suferă de deficite hormonale permanente . Acesta este motivul pentru care aceste persoane trebuie apoi să ia preparate ca înlocuitor hormonal pentru tot restul vieții. În anumite circumstanțe, aceste preparate declanșează boli secundare care pot avea un impact enorm asupra calității vieții . Aproximativ 30 % dintre persoanele cu craniofaringeom sunt obeze. Prin urmare, riscul pentru boli precum diabetul zaharat și bolile cardiovasculare este deosebit de ridicat.

Dacă un craniofaringeom este îndepărtat chirurgical și urmat de radioterapie, rata de vindecare după 10 ani este de 70 până la 83 %. În ciuda acestui fapt, deficitele hormonale sunt una dintre cele mai frecvente consecințe posibile ale radiațiilor. Prognosticul este mult mai rău dacă este afectat hipotalamusul . În acest caz, o dietă adaptată și exerciții fizice regulate sunt indispensabile pentru a reduce mortalitatea cauzată de consecințele terapiei. Dacă tulburările de vedere, de memorie și de concentrare au apărut deja înainte de operația , acestea nu pot fi remediate în majoritatea cazurilor printr-o operație .